І.Акроцианоз.
2.Мойын веналарынын аса толуы, "веналар ойнау" симптомы.
З.Бауырдың ұлғаюы, Плеш симптомы.
4.Аяктардың ісінуі, асцит.
Созылмалы өкпетекті жүректің компенсаңия және декомпенсация сатыларын айырады. Оң қарынша шамасыздығының пайда болуы өкпетекті жүректің декомпенсация сатысына түсуін көрсетеді. Компенсация сатысыныңұзақтығы 10-20 жыл.Оның өрістеу жылдамдығы негізгі ауруға тәуелді. Өкпетекті жүректің өрістеуіне септігін тигізетін ықпалдар: темекі тарту, бронх-өкпе ауруларынын жиі өршуі, тыныс шамасыздығының ауырлауы, симпатомиметиктер мен глюкокортикоидтарды қолданумен жүргізілетін дәрмектік ем.
Декомпенсация сатысы қысқа, шамамен 5 жылға созылады. Клиникалық көрінісінде өкпе шамасыздығының IIIдорежесі: тахикардия, диффузды цианозбен бірге ауыр акроцианоз, мойын веналарының ісінуі және пульсациясы, эпигастрий пульсациясы, үш жармалы қақпақ шамасыздығының белгілері, оң Плеш симптомы, бауырдың ұлғаюы, шеттік ісінулер, асцит, анасарка. Екіншілік эритроцитоз болса цианозбен бірге айқын гиперемия болады.Бұл сатыда ішкі ағзалардың дистрофиясы, асқазан мен ішекте қан кетуге әкелетін жаралар мен эрозиялар пайда болады. Гипоксиялык энцефалопатия өрістей түсе гииоксиялық комаға айналады.
ЭКГ - оң қарынша мен жүрекшенің гипертрофиясы анықталады;
Гис будасы оң аяқасының блогы, ырғақ бұзылыстары болуы мүмкін.
Рентгендік зерттеуде — жүректің он жақ бөліктерінің едәуір ұлғаюы.
Гемодинамикалық зерттеуде өзгерістер: өкпе артериясы қысымының 45 мм с. б. жоғарылауы, қан ағу жылдамдығының баяулануы,веналық қысымның биіктеуі. Қан анализінде екіншілік эритроцитоз анықталады: эритроциттер, тромбоциттер санының көбеюі, гемоглобиннің жоғарылауы, ЭТЖ төмендеуі, қанның коагуляциялық қасиеттері мен тұтқырлығының артуы.
Өкпетекті жүректің асқынулары:
1. Өкпе-жүректік кома (гиперкапниялық энцефалопатияның салдарынан).
2. Жөтел-талма сиидромы.
3. Асқазан мен онекелішектің дисциркуляциялық, гипоксиялық
жаралары.
Емі. Емнің негізгі бағыттары
1. Өкпе гипертензиясына алып келген негізгі ауруды емдеу.
2. Оттегімен емдеу.
3. Шеттік вазодилятаторларды қолдану.
4. Антикоагулянттық ем.
5. Диуретиктермен емдеу.
6. Жүрек гликозидтерін колдану.
7. Глюкокортикоидтарды колдану.
8. Екіншілік эритроцитозды емдеу.
9. Хлрургиялық ем.
Негізгі ауруды емдеу. Негізгі аурудың емі өкпе гипертензиясын едәуіртөмендетеді. Әсіресе, бронхтық обструкцияны жою кіші қанайналымдағы вазоконстрикцияны төмедетуге септігін тигізеді. Осы салада жүргізілетін ем негізгі аурудың түріне тәуелді.
Оттегімен емдеу. Оксигенотерапия өкпетекті жүректің комплекстік емінде аса маңызды, адам өмірінін ұзаруына септігін тигізеді, өкпе гипертензиясының әрі қарай өрістеуін баяулатуы, тіпті тоқтатуы мүмкін. Оксигенотерапияны түнгі мезгілде аз ағыммен, ұзақ жүргізген тиімді. Гипоксия бола тұра, гиперкапниясы жоқ "парциальды" тыныс шамасыздығында ылғалданған оттегінің ауамен 40-60% қоспасын минутына 6-9 л. жоғары жылдамдықпен береді. "Тотальді" тыныс шамасыздығанда (гипоксия мен қатар гиперкапниясы бар) оттегінін 30% ауамен қоспасын минутына 1-2 л жылдамдықден аса сақтықпен қолданады, өйткені гиперкапнииялық күйде тыныс орталығының көмір қышқыл газына сезімталдығы жойылады, оның функциясы гипоксияның әсерінен ғана қоздырылады. Шамадан артық берілген оттегі гипоксияны күрт азайтып, тыныс орталығын тежеуі ықтимал. Тыныс орталығының тежелуі гиперкапнияны одан сайын күшейтіп, гиперкапниялық комаға әкелуі ықтимал. Гиперкапнияның күшею белгілері пайда болса (ұйкышылдық терлеу, кұрысулар, тыныс аритмиясы), оксигенотерапияны тоқтатады.
Шеттік вазодилятаторлар. Шеттік вазодилятаторлар өкпе артериясының вазоконстрикциясын төмендетеді, бірақөкпенің аз желденетін аймақтарының перфузиясын артырып, гипоксемияны күшейтуі мүмкін, сонымен бірге тахикардия мен гипотензияға алып келеді.
Емге кальций антагонистері, үзақ әсерлі нитраттар, ангиотензин айналдырушы ферменттің ингибиторлары колданылады.
Кальций антагонистері. Өкпетекті жүректің емінде кальций анта-гонистерінен колданатыны - нифедипин мен дилтиазем. Олардың бірнеше емдік әсері етеді: бронхтар мен үлкен және кіші қанайналым шеңберінің артериолаларын кеңітеді, жүрекке күш түсуді төмендетіп оң қарыншаның оттегіге сұранысын азайтады. Аталған әсерлерінен миокардтың дистрофиялық склероздық өзгерістерін алдын- алу үшін өте маңызды.
Кальций антагонистерін кысқа курспен (14 кун) ішкізеді, әсерінің жүре-бара темендеуінен емді 14 күннен артық созу қажетсіз.
Нифедипин - тәуліктік дозасы 30-250 мг, дилтиазем - 120-720 мг. Тахикардия болғанда дилтиаземді қолданған тиімді. Осы дәрмектердің түрлерінің әсері тиімділеу саналады: нифедипин SR, дилтиазем SR (SR- sustainedrelease).
Ұзақ әсерлі нитраттар.
Нитраттардың өкпетекті жүректе ететін емдік әсерлері:
1) кіші айналым тамырларын кеңейтуі;
2) венуладилятациялық әсерінен оралатын қан көлемін азайтып, oңқарыншаға түсетін күшті женілдетуі;
3) сол қарыншаның диастола соңы кысымын төмендету аркылы, посткапиллярлық өкпе гипертензиясын төмендетуі.
Нитросорбит 20 мг - күніне 4 рет; сустак-форте - 6,4 мг ісүніне 4 рет. Ем курсы - 3-4 апта, арасында 1 апта үзіліс жасайды.
Вазодилятатор ретінде молсидоминді (корватон) қолдануға болады. Ол бауырда құрамында бос NOтобы бар қосындысына айналады. Молсидоминді 4 мг куніне 3 per, АҚ бақылау үстінде ішкізеді. Нитраттардың тамыр кеңіту әсері азот оксидін (NO) бөлуіпе байланысты болғандықтан, соңғы уақытта өкпетекті жүректің емінде азот тотығының ингаляциясы қодданылуда; әдетте оксигенотерапия жасапонда азот тотығының аз мөлшерін оттегі-ауа қоспасымен бірге қолданылады. Азот тотығының ингаляциясы, нитраттарға қарағанда, тек кіші айналым тамырларын кеңітеді және вентиляция мен перфузиясы арақатынасын бұзбайды.
Ангиотензин айналдырушы ферменттің (ААФ) ингибиторлары. Артериялық гипоксемия және гиперкапниямен асқынған өкпенің созылмалы обструкциялық ауруларында ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің белсенділігі артады. Соңғы жылдары өкпенің созылмалы обструкциялық ауруларының және өкпе гипертензиясының емінде ААФ ингибиторларын қолданатын болды.
ААФ ингибиторлары өкле артериясынын систолалық, диастолалық және орта кысымын тәмендетеді, бірақ сыртқы тыныс функциясына әсер етпейді. Капотен 12,5-25 мг күніне 3 рет, моэксиприл - 7,5 реrкүніне 1 рет.
Шеттік вазодилятаторларды таңдау жобасы. Шеттіквазодилятаторлардың түрін өкпе гипертензиясының даму сатысына қарап таңдайды. Кальций антагонистері өкпе гипертензиясының ертелеу сатысында, оң қарыншаның ауыр гипертрофиясы мен шамасызды жоқ, кезінде, тек кіші айналымның жеке гипертензиясы болғанда беріледі. Нитраттарды жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы және оң қарынша шамасыздығы дамыған, яғни өкпетекті жүректің кештеу сатысында қолданған тиімді. Өкпе гипертензиясының кештеу сатысында қысымның жоғарылауы тамырлардың түйілуінен емес, склерозынан болады.
Өкпетекті жүректің ертелеу сатысында нитраттар жағымсыз әсер етуі мүмкін, өйткені өкпенің нашар желденетін аймақтарында тамырларды кеңітіп, вентилляция мен перфузиянын аракатынасын бұзып, артериялык гипоксемияны күшейтуі ықтимал, ал кальций антагонистері тәрізді бронхтарды кеңітетін әсері жоқ. Осыған байланысты өкпе гипертензиясы мен оң қарынша дистрофиясы тез үдеуі мүмкін.
Антикоагулянттық ем. Бронхөкпе жүйесі қабыну ауруларының өршу кезінде өкше артериясынын ұсақ тармақтары тромбоздалуы мүмкін. Бұл - өкпе гипертензиясы күшеюінің басты механизмдерінің бірі. Антикоагулянттар мына жағдайларда көрсетіледі:
• оң қарынша шамасыздығының тез дамуы;
• өкпетекті жүрегі бар науқастарда бронхтықобструкцияның күшеюі. Емдік әсерлерінін көптігінен, антикоагулянттардың арасында еңтиімдісі — гепарин. Гепариннің емдік әсерлері: өкпе тамырларында қан ұюын алдын алады және тоқтатады; қан тұткырлығын азайтады; тромбоциттер мен эритроциттердің агрегаииясын төмендетеді; антигистаминдік, антисеротониндік, антиальдостерондық, кабынуға қарсы әсер етеді. Сонымен қатар гепарин өкпе артериясынын интимасы мен медиясынын қалындауын баяулатады.
Гепаринді 20 000 Б тәуліктік дозада кұрсақ терісінің астына бөліп 14 күн салады, содан кейін 10 күн 10 000 Б тәуліктік дозада енгізеді. Егер қанның ұю уакыты немесе белсенділендірілген парциальдіқ тромбопластин уақыты 1,5-2 есе ұзарса — гепариннің антикоагулянттық әсері тиімді саналады.
Оң қарынша шамасыздығы тез дамығанда, қаннан фибриногенді алып шығу үшін гемосорбцияны жасап, кіші қанайналымның ұсақ тамырларында тромбтардың түзілу мүмкіндігін азайтады.
Диуретиктермен емдеу. Созылмалы өкпетекті жүректе гиперальдостеронизмге байланысты сұйықтықтын іркілісінен аяқгардың шамалы ісіну "шынайы" оң қарынша шамасыздығынан бұрын пайда болады. Гиперальдостеронизмнің себебі - гиперкапнияның, бүйрек үсті безі қыртысының шумақгық зонасына стимулдаушы әсер етуі.
Бұл кезде альдостерон антагонисі —верошпирон 50-100 мг таңертең, сайын немесе күн ара жақсы әсер етеді. Он қарынша шамасыздығы дамыған кезде одан қуатты диуретиктер — гипотиазид, бринальдикс, урегит, фуросемид қолданылады. Созылмалы өкпетекті жүректе диуретиктерді сақ қолданады. Өйткені диуретиктер газ қүрамы бұзылысы үстінде метаболизмдік асқынуларға, какырыкгың койылуына, мукоциллиарлык транспорттың нашарлауына және бронхтық обструкцияның күшеюіне тез әкелуі мүмкін.
Активті диуретиктік емді жүргізгенде тәуліктік диурезді 2 литрден асырмауға және дене салмағын күн сайын 500-700 г артық. төмендетпеуге тырысады. Сұйықтык пен ас тұзын шектейді. Ісіну жойылғаннан кейін диуретикті сүйемелдеуші дозада қолданады. Диуретиктің сүйемелдеуші дозасы дене массасын компенсация кезіндегі калыпта ұстап тұратындай болуы тиіс.
Жүрек гликозидтері. Созылмалы өкпетекті жүрек шамасыздығында жүрек гликозидтерін қолдану мәселесі толық шешілмеген. Оларды қолдануға қарсы мына мәліметтер келтіріледі:
1) дегиталистік интоксикацияның жиі дамуы;
2)инотроптық әсері гипоксемия жағдайында миокардтың отгегіге сұранысын арттырып, дистрофиялық өзгерістерді күшейтуі;
3)өкпе-тамыр кедергісін және кіші айналым қысымын жоғарылату арқылы, өкпе қан ағымына жағымсыз әсер етуі.
Өкпетекті жүректе гликозидтерді келесі жағдайларда амалсыздан қолданады:
1) оң қарьшшаның ауыр шамасыздығында;
2) оң қарынша шамасыздығына сол қарынша шамасыздығы косылғанда;
1) орталық гемодинамиканың гипокинетикалық түрінде.
Созылмалы өкпетекті жүректе дегисталистік интоксикаиияның тез даму қаупінен және гликозидтер әсер ету критерийлерінін айқын еместігінен жүрек гликозидтерінің толық дозасынын 70-75% қодданады.
Созылмалы өкпетекті жүректің емінде ең жиі жіберілетін қате — оң қарынша шамасыздығынын гкпердиагностикасынан жүрек гликозидтерін орынсыз қолдану. Шынында, ауыр тыныс шамасыздығының белгілері оң қарынша шамасыздығының белгілеріне ұқсайды. Мысалы, тыныс шамасыздығы бар адамдарда акроцианоз болады, бірақжүрек шамасыздығының "салкын" акроцианозына карағанда Бұл "жылы", эмфиземаға байланысты бауырдың төменгі шеті кабырға астынан едәуір шығып тұрады және гиперкапниядан болатын гиперальдостеронизмнен аяқтарда пастоздық пен шамалы ісінулер болуы мүмкін Сол себептен, жүрек гликозидтерін оң қарынша шамасыздығының белгілері күмәнсіз болғанда ғана колданады (жалпы ісіиу, мойын веналарының ісінуі, Курлов бойынша бауыр өлшемдерін ұлғаюы).
Глюкокортикостероидтарды қолдану. Созылмалы өкпетекті жүректе гиперкапния мен ацидоздың әсерінен бүйрек үсті безі қыртысыныңдисфункциясы болуы мүмкін: альдостерон гиперпродукциясымен қатар глюкокортикоидтар түзілуінің азаюы. Егер жүрек шамасыздығы диуретиктердің әдеттегі дозасына берілмесе, онда глюкокортикоидтарды аз дозада (тәулігіне 5-10 мг) қолданып көруге болады.
Эритроцитозды емдеу. Өкпенің созылмалы ауруларында гипоксемияға компенсациялык реакция ретінде екіншілік эритроцитоз пайда болады. Ол өкпеде газ алмасу бұзылысының үстінде опегі тасымалдауын белгілі бір деңгейде сақтауға мүмкіндік береді. Бірақ, эритроциттердің көбеюінен қанның тұтқырлығы артады, микроциркуляция нашарлайды. Сондықтан өкпе гипертензиясының, оң қарынша дисфункциясының өрістеу күшейеді.
Эритроцитоздың ең тиімді емі — қан ағызу. Оны гематокрит 65%-ға дейін көбейсе және одан артса жасайды. Гематокритгі 50%-ға түсіруге тырысады, өйткені бұл деңгейде қан тұтқырлығы төмендейді, ал оттегі тасымалдау функциясы сақталады. Гематокрит деңгейі 65%-дан аспаған жағдайда оксигенотерапияны жүргізеді. Науқастардың көбінде оксигенотерапия эритроцитоздың жойылуына алып келеді, ал оксигенотерапия әсер етпегенде қан ағызады.
Хирургиялык ем. Декомпенсацияланған өкпетекті жүрек күйіндегі науқастарға өкпе-жүрек немесе бауыр-жүрек-өкпе комлексінін трансплантациясын жасау туралы бірен-саран мәлімеггер бар. Соңғы жылдары, созылмалы өкпетекті жүректің ақырға сатысында, өкпенің жеке трансплантациясын жасауда. Операциядан кейін өкпе функциясының жақсаруымен қатар, өкпе гемодинамикасы көрсеткіштерінің калыпты деңгейге келуі және оң қарынша шамасыздыгының жойылуы байқалады. Операциядан екі жылдан кейін тірі қалғандардың саны 60% артады (Pasgue авторлармен, 1995).
