Очаговая склеродермия имеет ряд разновидностей.

Лекция № 4.

«Сестринский процесс при болезнях кожи с мультифакториальной и аутоимунной этиологией, вирусных заболеваний кожи. туберкулезе кожи»

Красная волчанка.

Красная волчанка — аутоиммунное заболевание, в развитии которого определенное значение имеют стрептококковая очаговая инфекция, а также термические, химические, лучевые ожоги, механические повреждения кожи. В ряде случаев лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламидные препараты, вакцины, сыворотки). Выделяют форму с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением и тяжелую системную форму с преимущественным поражением внутренних органов. В ряде случаев первая форма может перейти во вторую.

Кожная форма начинается с покраснения, на котором довольно быстро развивается гиперкератоз, и затем в центре поражения кожа атрофируется. Соскабливание чешуек затруднено и вызывает болевые ощущения. Очаги поражения при красной волчанке обычно локализуются на открытых участках: на носу, щеках, ушных раковинах, кистях. Высыпания представлены одним или несколькими очагами, склонными к периферическому росту. В них отмечаются гиперемия, гиперкератоз и атрофия. Иногда высыпание на лице, захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки. Нередко красная волчанка изолированно возникает на красной кайме губ. Описанная картина характерна для дискоидной хронической красной волчанки. Острая, или системная, красная волчанка — тяжелое заболевание, нередко заканчивающееся летальным исходом.

Клиническая картина заболевания складывается из общих симптомов (лихорадка, общая слабость, депрессия, миалгии, артралгии и т.п.), поражения внутренних органов (нефрозонефрит, полисерозит) и кожи (эритематозные отечные пятна с геморрагическим оттенком, переходящие в пигментацию или легкую атрофию). В крови- лейкопения, лимфопения, высокая СОЭ, обнаруживают L - клетки,(люпус эритематодес, или клетки красной волчанки), свидетельствующие о наличии аутоагрессии.

Лечение и уход за больными

При дискоидной красной волчанке наилучшими современными средствами лечения являются синтетические противомалярийные препараты: делагил и др. Системную красную волчанку лечат в терапевтических стационарах. В этих случаях применяют глюкокортикоидные гормоны: преднизолон, триамцинолон и др. Для наружного лечения - противовоспалительные мази и кремы: флуцинар, фторокорт, синафлан и др. Необходимо разъяснить больным, что они должны избегать воздействия солнечных лучей, повышенной и пониженной температуры воздуха, а также химических и механических раздражений кожи. Работа на воздухе исключена. Личная гигиена предусматривает применение фотозащитных кремов, содержащих 5-10% хинина, салола или 10% парааминобензойной кислоты («Щит», «Луч» и др.). При любой форме красной волчанки, особенно в случаях глюкокортикоидной терапии, необходима диета, богатая белками и с ограничением углеводов.

Склеродермия.

Характеризуется воспалительными, сосудистыми и склеротическими изменениями кожи и внутренних органов.

Этиология и патогенез не установлены.

В возникновении заболевания играет роль инфекционно-аллергический процесс, нейроэндокринные расстройства, способствующие склерозированию соединительной ткани. Иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов, имеют значение генетические факторы. Различают очаговую и генерализованную склеродермию.

Очаговая склеродермия протекает относительно доброкачественно.

В развитии болезни различают три стадии:

1. Отек;

2. Уплотнение и склерозирование;

3. Атрофия и пигментация.

Очаговая склеродермия имеет ряд разновидностей.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия. Кожные элементы локализуются чаще всего на коже туловища, реже — на конечностях. Вначале появляется фиолетово-красное пятно, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют, вследствие чего эта стадия болезни просматривается. Постепенно центральная часть очага поражения приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной. Надавливание пальцем не оставляет ямки. Волосы в очаге поражения выпадают, уменьшается сало- и потовыделение. По периферии очага поражения сохраняется лиловато - розовая отечная каемка. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается гиперпигментация и атрофия. Могут быть другие разновидности: линейная, мелкоочаговая.

Генерализованная склеродермия чаще начинается на конечностях в виде акросклероза, постепенно распространяясь на другие участки тела. Начальные симптомы акросклероза (похолодание пальцев, уменьшение чувствительности, синюшный цвет кожи и др.) через многие месяцы сменяются плотным отеком и склерозированием кожи. Она становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На пораженной коже возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, нос в хрящевой части истончается, принимая клювовидную форму. Нередко в процесс вовлекаются внутренние органы. Течение диффузной склеродермии характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного.

Лечение.

Больным склеродермией проводят комплексную терапию. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции. Для этого целесообразно назначение антибиотиков группы пенициллина. Эффективны препараты гиалуронидазы (лидаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения АТФ, гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, фонофорез гидрокортизона, парафиновые аппликации, грязелечение, лечебную гимнастику.

Пузырные дерматозы.

В эту группу входит ряд хронических заболеваний, основным морфологическим элементом которых является пузырь. В последние годы установлено, что пузырчатку и герпетиформный дерматоз следует рассматривать как аутоиммунные (аутоагрессивные) заболевания. При пузырчатке в организме обнаруживаются циркулирующие антитела IgG, имеющие сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса. При герпетиформном дерматозе установлено отложение антител IgA в базальной мембране пораженной кожи.

Пузырчатка.

Это заболевание встречается у лиц обоего пола, чаще старше 40 лет. Дети болеют очень редко. Заболевание протекает тяжело. На невоспаленной коже и слизистых оболочках образуются пузыри, быстро распространяющиеся по всему кожному покрову. Формирование пузырей связано с акантолизом - растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия. Это приводит к расширению межклеточных пространств и нарушением связей между клетками. Клинически этот патогистологический феномен выявляется путем легкого трения пальцем здоровой кожи. Вследствие этого вблизи пузырей происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозии (симптом Никольского). В целях лабораторного подтверждения диагноза исследуют поверхностный слой клеток. В мазках-отпечатках, получаемых со дна эрозий, можно обнаружить патологические шиповатые клетки - акантолитические. Без адекватного лечения заболевание приводит к смерти. Различают 4 формы заболевания: вульгарную, вегетирующую, листовидную и себорейную пузырчатку.

Вульгарная пузырчатка

На внешне неизмененной коже или слизистых оболочках появляются напряженные пузыри величиной с горошину, лесной орех и больше с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте высыпаний остается стойкая пигментация. Общее состояние больных тяжелое, они страдают бессонницей, нередко повышается температура тела, ухудшается аппетит. Вегетирующая пузырчатка В полости рта, на губах, в подмышечных ямках, в паховых складках, на наружных половых органах образуются быстро-вскрывающиеся пузыри. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В стадии регресса экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.

Листовидная пузырчатка

На лице и туловище внезапно появляются вялые, мягкие пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, экссудат ссыхается в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Очень быстро патологический процесс распространяется на весь кожный покров. Слизистые оболочки, как правило, не поражаются.