Патология транспорта липидов

Занятие № 13 Типические нарушения липидного обмена

Особенности метаболизма липидов и его нарушений предопределяются своеобразием их химического строения, физико-химических свойств и биологических функций. Липиды выполняют самые разнообразные функции. Они входят в состав клеточных мембран, служат предшественниками стероидных гормонов, желчных кислот, простагландинов. Биологическая полноценность жиров обусловлена наличием в них витаминов, полиненасыщенных жирных кислот, фосфатидов и других компонентов. Жировая ткань осуществляет три главных функции:1) жировая ткань является «хранилищем» энергетических субстратов; 2) подкожно-жировая клетчатка защищает внутренние органы от травм; 3) жировая ткань играет роль в регуляции температуры тела.

Функции, выполняемые липидами, разнообразны, поэтому многообразны и патологические состояния, обусловленные нарушением обмена липидов.

Основные звенья в обмене липидов и их нарушения

1. переваривание и всасывание липидов в тонкой кишке

2. транспорт липидов с кровью

3. депонирование липидов в жировой ткани

4. жировая инфильтрация и дистрофия печени

5. нарушение межуточного обмена липидов в периферических тканях

Нарушение переваривания липидов
1. Уменьшение секреции желчи (желчнокаменная болезнь, холецистит, заболевания печени) ß нарушение эмульгирования липидов ß	2. Нарушение секреции панкреатической липазы (панкреатит) ß нарушение расщепления липидов     ß	3. Повреждение эпителия тонких кишок (энтериты, поносы) ß нарушение всасывания липидов     ß
снижение скорости переваривания липидов
авитаминоз жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К)	дефицит полиэновых кислот ß воспалительно-дистрофи-ческие процессы в эпи-телиальных клетках (кожи и др.); задержка роста и развития; угнетение половой функции; развитие экземы кожи	стеаторея (жировой стул) ß образование нерастворимых солей Са2+ ß ¯ всасывания кальция ß рахит

Патология транспорта липидов

Формой транспорта экзогенного жира являются хиломикроны, а эндогенного – липопротеиды. Патология транспорта жира проявляется в виде гиперлипемии (свыше 3,5-8 г/л). Гиперлипемия может быть алиментарной, транспортной и ретенционной. Алиментарная гиперлипемия наблюдается через 2-3 ч после нагрузки жиром, достигая максимума через 4-6 ч. Через 9 ч содержание жира в крови возвращается к норме. Ретенционная гиперлипемия (вследствие задержки жира в крови) развивается:

· снижение активности липопротеинлипазы (недостаток гепарина, ингибиторы этого фермента – желчные кислоты и хлористый натрий)

· уменьшение содержания альбуминов, которые транспортируют неэтерифицированные жирные кислоты (нефротический синдром)

· дефицит липокаина, активатора липопротеидлипазы, при тяжелой форме сахарного диабета

Транспортная гиперлипемия (при перемещении жира из депо в печень) развивается при усилении липолиза:

· повышенное образование адреналина, СТГ, тироксина, глюкокортикоидов, глюкагона

· обеднение гликогеном печени (рефлекторно через симпатическую нервную систему усиливается липолиз в жировой ткани)

Патогенетическое значение гиперлипемий:

· гиперхолестеринемия

· снижение липолитической активности сосудистой стенки ведет к атеросклерозу

· ослабление активности липопротеидлипазы вызывает нарушения в системе свертывания крови

· хиломикроны благодаря содержанию в них фосфолипидов обладают тромбоплатической активностью

· нарушение межуточного обмена жиров (гиперкетонемия)

Нарушение жирового обмена в жировой ткани

Ожирение — это избыточное накопление жира в адипоцитах и приводящее к тяжелым расстройствам функции, прежде всего нейроэндокринной и сердечно-сосудистой систем. Основным критерием ожирения является увеличение массы тела по сравнению с нормой на 20% и более за счет жировой ткани.

При ожирении в организме возникают многочисленные нарушения всех видов обмена веществ. Ожирение может быть либо самостоятельным полиэтиологическим заболеванием (первичное ожирение), либо синдромом, развивающимся при различных заболеваниях (вторичное ожирение).

По этиологии различают три вида ожирения – алиментарное, гормональное и церебральное.

Факторы, приводящие к ожирению:

· избыточное потребление пищи в сочетании с низким уровнем мышечной ак­тивности;

· генетическая предрасположенность;

· гипоталамо-гипофизарные нарушения контроля за потреблением пищи

· нарушения функций отдельных эндокринных желез, принимающих участие в регуляции интенсивности метаболических процессов и распределении энергетических веществ (например, гипотиреоз, гиперкортицизм, инсулинома).

В большинстве случаев ожирение является следствием избыточного потребления пищи при сниженной физической активности. В результате постоянного переедания у взрослых происходит гипертрофия отдельных адипоцитов без изменения их числа. Адипоциты увеличиваются в объеме за счет накопления в них триглицеридов. Этому способствует длительное повышение в крови концентрации глюкозы при постоянном избыточном поступлении ее в организм с пищей. В ответ на длительную гипергликемию увеличивается выделение B-клетками поджелудочной железы инсулина, который стимулирует поступление глюкозы (а также липидов) в жировую ткань и образование в адипоцитах триглицеридов (липогенетический эффект инсулина). Одновременно в крови снижается концентрация гормонов, стимулирующих липолиз (АКТГ, глюкокортикоиды, гормон роста, катехоламины, глюкагон). Липогенез начинает превышать липолиз, что ведет к усиленному отложению триглицеридов в адипоциты.

Некоторые психогенные факторы способствуют избыточному потреблению пищи и развитию алиментарного ожирения. Принятие пищи оказывает стресс-релаксирующий эффект — способствует снятию психогенного напряжения, что может способствовать избыточному перееданию в условиях психологического стресса.

Ожирение приводит к неблагоприятным последствиям и патологиям:

· развитие сердечно-сосудистых заболеваний и болезни почек, вследствие атеросклероза сосудов

· предрасполагает к образованию желчных камней

· жировая инфильтрация печени ® цирроз печени

· нарушения дыхания

· сахарный диабет