Болезнь недостаточности сурфактанта
Терминология:
Аббревиатуры и синонимы
Болезнь недостаточности сурфактанта
Респираторный дистресс синдром
Болезнь гиалиновых мембран
Определения
Общие понятия: Заболевание развивающееся в незрелых легких из-за недостаточности сурфактанта.
Микроатетектазы, ненормальный легочной комплаенс – отличительные признаки заболевания.
Редкие понятия: Редкое врожденное легочное заболевание или приобретенная недостаточность белков образующих сурфактант.
Недостаточность протеина Б и Ц.
Может быть связано с синдромом мекониальной аспирации.
Обычно возникает в младенчестве с интерстициального легочного заболевания.
Поиск картины
Общие черты
Лучшие диагностические признаки:
Начало поиска – уменьшение легочных шумов и сетчатые зернистые помутнения
Бронхограммы и бедные легочные расширения
Нормальный размер сердца
Последующее исследование показывает значительное билатеральное заболевание легких.
Локальные зоны ателектазов.
Фокальное вздутие.
Воздушный блок с пневмотораксом, пневмомедиастенитом.
Осложнение в виде открытия артериальных протоков.
Бронхопульмональная дисплазия или хроническое легочное заболевание преобладающее у недоношенных детей.
Размер: Преобладает у недоношенных со сроком гестации менее 32 недель.
Морфология: Уменьшение воздушных путей с гиалиновыми мембранами.
Рентгенологическое исследование
Начальные признаки:
Сниженные легочные шумы вторично к микро коллапсам.
Диффузные зернистые помутнения отображающие коллабированные альвеолы перемежающиеся с открытыми альвеолами.
Воздушные бронхограммы демонстрируют открытые бронхи в измененных легких.
Диффузное билатеральная воздушно проственная болезнь.
Плевральные выпоты редки.
Ключевые моменты
Терминология
Респираторный дистресс синдром
Болезнь гиалиновых мембран
Общие понятия: Заболевание развивающееся в незрелых легких из-за недостаточности сурфактанта.
Редкие понятия: Редкое врожденное легочное заболевание или приобретенная недостаточность белков образующих сурфактант.
Потенциальные осложнения включают: интерстициальная эмфизема, пневмомедиастенит, пневмоторакс, вторичная пневмония, легочное кровоизлияние, бронхолегочная дисплазия.
Характерно после назначения сурфактанта:
Исчезновение зернистых помутнений и нарастание легочных шумов.
Может быть ассиметрия или частичный отклик.
Поиск спустя несколько дней:
Интубация и респираторная поддержка изменяют визуальные проявления.
Высокий показатель открытых артериальных протоков, которые демонстрируют легочной отек (прозрачные легкие с кардиомегалией).
Бронхопульмональная дисплазия у 17-55% недоношенных
Длительное хроническое легочное заболевание характеризующееся зонами фокальных ателектазов, фокальным вздутием, легочным вздутием.
Компьютерная томография
Обычно не используется для постановки диагноза болезнь недостаточности сурфактанта
Бронхолегочная дисплазия демонстрирует билатеральность поражения
Перибронхиальные утолщения и выступающие междолевые перемычки
Субплевральные паренхимальные группы
Гиперэхогенные кистоподобные зоны, в виде камней
Мозаичные включения с воздушными ловушками
Другие исследования
Ультразвуковое исследование ГМ позволяет исключить гемораж
Эндоскопическое исследование некротизирующий энтероколит
Рекомендации съемки
Лучшее оборудование: рентгенография грудной клетки в динамике
Дифференциальный диагноз
Врожденные пороки сердца
Эхокардиография золотой стандарт диагностики
Открытые артериальные протоки встречаются меньше 1000
Обычно закрываются от ингибиторов простагландинов
Хирургическое лечение и торакоскопическая хирургия применяется при отсутствии противопоказаний
Стрептококк группы Б
Наиболее частый возбудитель пневмонии новорожденных
Наиболее часто у недоношенных детей
Приобретается при рождении (25% женщин колонизировано)
Билатеральные зернистые размытости и ослабление легочных шумов
Частый плевральный выпот (67%). Единственный дифференциальный фактор БНС
Пневмоперитонеум
Вторичное тахипноэ по широкому ряду причин
Вторичные перфорации как при некротическом энтероколите
Сепсис
Стрептококки и грамм негативные микроорганизмы наиболее часты
Синдром мекониальной аспирации
Срок недоношенных
Громкие легочные шумы
Нитевидные уплотнения
Патология
Основные черты
Основная часть комментариев: Гиалиновые мембраны образуют белковый экссудат в альвеолах
Генетика: Матери родившие недоношенных детей с большей вероятностью в последующем будут иметь недоношенных детей
Этиология
Незрелые пневмоциты 2 порядка не могут продуцировать сурфактант
В норме сурфактант покрывает альвеолы и сниженное поверхностное натяжение позволяет альвеолам оставаться открытыми
Недостаточность сурфактанта результат альвеолярных ателектазов
Уменьшение легочного комплаенса асоциированно с интерстициальным отеком
Вторичная недостаточность сурфактанта ассоциируется:
Легочной инфекцией
Синдромом мекониальной аспирации
Интранатальной асфиксией
Эпидемиология
Мужчины > Женщины
Наиболее частая причина смерти живых недоношенных новорожденных
Встречается у 40000 недоношенных в США
Наиболее часто у недоношенных от матерей болеющих диабетом
Чаще во всех случаях преждевременных родов
Ассоциируется с пороками
Недоношенные новорожденные имеют много пороков
Внутричерепные кровоизлияния
Некротизирующий энтероколит
Открытые артериальные протоки
Метаболические проблемы гипотермии, гипогликемии
Задержка этапов развития
Клинический вопрос
Презентация
Наиболее частые симптомы:
История недоношенности
Респираторный дистресс
Другие симптомы:
Метаболический ацидоз
Цианоз из-за шунтирования справа налево
Гипотермия
Демография
Заболевание недоношенных новорожденных (< 36 недель гестации < 2,5 кг)
Недоношенные меньше 27 недель имеют более высокий риск осложнений
Половина недоношенных новорожденных будет иметь недостаточность сурфактанта
Пол: Любой
Этнография: Недоношенные новорожденные всех рас
Прогноз
Острые осложнения:
Альвеолярные разрывы и пневмотораксы, пневмомедиастенит, легочная интерстициальная эмфизема
Инфекции
Внутричерепные кровоизлияния, перивентрикулярная лейкомаляция
Открытые артериальные протоки с шунтами и большим артериальным давлением
Легочные кровоизлияния
Некротический энтероколит с или без перфораций
Апноэ
Хронические осложнения
Бронхолегочная дисплазия определяется как:
Патология на рентгенограмме грудной клетки на 30 день
Потребность в оксигенотерапии через 36 недель
Ретинопатия недоношенных
Повышенная вероятность внезапной смертности
Гастроэзофагальный рефлюкс
Неврологическая задержка у 10-70% в зависимости от возраста
Психодинамические изменения в семье
Лечение
Пренатальное предотвращение лечением матери
Продление беременности для созревания плода
Материнские гормоны пройдут через плаценту и выработают сурфактант
Назначение сурфактанта:
Дается в небулайзере или аэрозольной форме
Инъецируется в трахею через эндотрахеальную трубку или через катетер вставленный в трахею
Может использоваться для профилактики или после развития синдрома
Улучшает оксигенацию и вентиляционное подключение, снижает осложнения воздушного блока, снижает случаи внутричерепного кровоизлияния, снижает бронхопульмональную дисплазию и смертность
Возрастает риск открытых артериальных протоков и легочных кровоизлияний
Механическая вентиляция с положительным давлением на выдохе
Высокая частота вентиляции
Специальные потребности недоношенных
Искусственная вентиляция легких
Измерение температуры, предотвращение гипотермии
Лечение метаболического ацидоза
Венозный доступ для растворов и питания
Неонатальная пневмония
-Определения
Пневмония встречается у новорожденных в первые 28 дней жизни
Легочная инфекция встречается внутриутробно, во время родов или в первые 30 дней жизни
-Поиск картины
Основные черты
Лучшие диагностические признаки
Неоднородные ассиметричные уплотнения и гиперинфляция
Может быть односторонним или двухсторонним
Может иметь не иметь выпоты
Примерно 25% инфекций групп Б имеют выпоты
Могут иметь ретикулонодулярные проявления
Могут иметь гиповентиляцию легких
Может быть интерстициальную
Осложнения включают пневмоторакс, пневмомедиастенит, пневматоцеле
Локализация
Грудная клетка
Могут иметь другие системные признаки инфекции – сепсис, гиповолемия, шок, неонатальный менингит, внутричерепные кальцификаты вызванные токсоплазмой, рубелой, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса
Поражения костей проявляется сифилисом
Недоношенные новорожденные могут иметь системный кандидоз
Объем
Обычно двусторонний
Может быть односторонним
Рентгенологическое исследование
-Рентгенография
Пневмония группы Б
Наиболее частая неонатальная пневмония
Различные проявления чем у других причин неонатальной пневмонии
Ослабленные легочные шумы и зернистые помутнения подобные к дефициту сурфактанта
Плевральный выпот в 25% единственный дифференциальный признак от дефицита сурфактанта
Другие типы неонатальной пневмонии
Двусторонняя гиперинфляция
Нитевидные метки
Зоны ателектазов
Плевральные выпоты не характерны
Могут быть превмотораксы и другие воздухо-блокирующие осложнения
Компьютерная томография
Обычно не делается
Редко делается когда недоношенный подростает для оценки остаточных проявлений
Рекомендации
Лучше всего визиализирует
Рентгенография грудной клетки
Другие исследования могут помочь в дополнительной диагностике
КТ или сонография черепа могут показать кальцификаты связанные с TORCH
Крайние исследования показывают остеит со специфическим поражением
Ультразвук показывает системные проявления заболевания
