Схема ориентировочной основы действия. Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка.

ОСТРЫЙ МИЕЛОБЛАСТНЫЙ ЛЕЙКОЗ

 

Характеризуется резкой пролиферацией миелоидного ростка кроветворения при почти полном отсутствии дифференцировки клеток этого ростка.

Проведите опрос больного:

 

жалобы больных с острым лейкозом зависят от варианта течения заболевания. При язвенно-некротическом варианте течения заболевания больные предъявляют жалобы на внезапно возникшие боли в горле, повышение температуры тела до 40 °С. При геморрагическом варианте - на внезапно возникшие кровоизлияния на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, кровоточивость десен, кровотечения из носа, матки, желудочно-кишечного тракта. При анемическом варианте - на общую слабость, утомляемость, головокружение, нарастающую одышку, сердцебиение. Чаще всего клинические варианты острого лейкоза между собой сочетаются, поэтому жалобы больных могут быть самыми различными.

Соберите анамнез:

 

при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (преимущественно болеют взрослые), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации, наследственный фактор, перенесенные вирусные инфекции.

При тщательном расспросе удается выяснить, что за несколько недель или месяцев до начала бурных проявлений болезни наблюдались предвестники: общее недомогание, утомляемость, субфебрильная температура, боли в горле, незначительное увеличение шейных лимфоузлов, кровоточивость десен, боли в костях; в крови выявлялся небольшой лейкоцитоз с «необоснованным» сдвигом влево.

Проведите общий осмотр больного:

 

общее состояние, как правило, тяжелое. Температура может быть различной - ремиттирующей, субфебрильной. Лихорадка чаще наблюдается при присоединении инфекций, более характерна для больных, у которых общее количество лейкоцитов крови ниже 1х10⁹/л.

Сознание ясное, положение вынужденное, сидячее, при наличии одышки. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные с петехиальными или обширными кровоизлияниями. Кровоточивость десен, носовые, маточные, кишечные кровотечения чаще наблюдаются при снижении содержания тромбоцитов менее 20х10⁹/л. Лейкемоидные инфильтраты можно выявить на коже лица, туловища. Характерна лейкемоидная инфильтрация десен. В ротовой полости можно выявить признаки кандидоза (грибковое поражение), который является частым осложнением острого лейкоза и связан с развитием иммунодефицита. Увеличение лимфатических узлов выявляется редко. При поколачивании костей и особенно грудины выявляется болезненность, связанная с разрастанием костного мозга.

 

Проведите обследование органов дыхания больного:

 

в легких имеются лейкемические инфильтраты, легко развиваются бронхиты, пневмонии.

 

Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:

 

для острого лейкоза характерна лейкемоидная инфильтрация сердечной мышцы и кровоизлияния, развитие экссудативного и сухого перикардитов с соответствующими клиническими проявлениями. Границы сердца расширены влево, выявляется тахикардия и систолический шум во всех точках аускультации, обусловленный наличием анемии.

 

Проведите обследование органов пищеварения больного:

 

у больных развиваются язвенные стоматиты, некротические ангины, явления "острого живота" при лейкемоидной инфильтрации и некрозах слизистой оболочки желудка, червеобразного отростка, кишечника, поджелудочной железы, с соответствующей клинической картиной. Печень и селезенка увеличены незначительно.

Выявите изменения в анализах крови:

 

общее количество лейкоцитов может увеличиваться до 100х10 ⁹/л, но оно всегда меньше, чем при хроническом миелолейкозе. У значительного количества больных наблюдается лейкопеническая форма со снижением общего количества лейкоцитов (при крайне тяжелом течении) до 0,2х10 ⁹/л. Миелобласты могут составлять до 95% всех лейкоцитов. Характерен лейкемический провал (присутствуют миелобласты и маленькое количество зрелых сегментоядерных нейтрофилов). Вследствие угнетения других ростков кроветворения характерно наличие анемии и тромбоцитопении.

В пунктате костного мозга выявляется большое количество миелобластов, наблюдается редукция красного кровяного ростка и уменьшение числа мегакариоцитов.

 

ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

 

Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток миелоидного ростка кроветворения. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы.

Проведите опрос больного и выявите жалобы:

 

в начале заболевания беспокоит преходящее недомогание, слабость, потливость. Позднее жалобы быстро прогрессируют, появляется ранняя, к середине дня, утомляемость, субфебрильная температура, боль в костях, чувство тяжести в левом и правом подреберьях, сердцебиение, обильные кровотечения после удаления зуба или других мелких хирургических вмешательств.

Соберите анамнез:

 

при сборе анамнеза обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического миелолейкоза составляет 45 лет), контакт с канцерогенными химическими веществами, воздействие ионизирующей радиации; наследственный фактор.

Обратите внимание на то, что за 1-2 года до начала заболевания в анализах крови выявлялся сдвиг лейкоцитарной формулы влево, не имевший видимых причин.

 

Проведите общий осмотр больного:

в начале заболевания состояние больного – удовлетворительное, сознание – ясное. Позднее состояние ухудшается, при наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы, видимые слизистые оболочки - бледные, на коже имеются петехии, кровоподтеки, гематомы. Лимфатические узлы в начальных стадиях заболевания не увеличены, в поздних - плотные и безболезненные. Кости и суставы при отсутствии артритов и/или периостальных инфильтратов, не изменены.

Проведите обследование дыхательной системы больного:

больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.

Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:

 

изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений.

Проведите обследование пищеварительной системы больного:

в результате частичной лейкемоидной инфильтрации слизистых оболочек и подслизистых основ желудка и кишечника могут выявляться боли при пальпации живота, жалобы на понос, отрыжку и отсутствие аппетита.

Для хронического миелолейкоза характерным является резкое увеличение селезенки и печени, при пальпации которых отмечается болезнен­ность.

Выявите изменения в анализах крови:

 

общее количество лейкоцитов резко увеличено и может достигать 400х10 ⁹/л. В периферической крови присутствуют все промежуточные формы созревания нейтрофилов. В зависимости от тяжести заболевания количество миелобластов может достигать 2-5%, промиелоцитов 10-15%, миелоцитов и метамиелоцитов до 40%. В отличие от лейкемоидного сдвига лейкоцитарной формы влево для хронического миелолейкоза характерно увеличение количества базофилов (3-4%) и эозинофилов (более 5%). Это называется эозинофильно-базофильной ассоциацией. Вследствие угнетения эритроцитарного ростка наблюдается анемия - среднее содержание гемоглобина составляет 90г/л. В отличие от острого миелолейкоза при хроническом миелолейкозе выявляется тромбоцитоз до 500-800х10 ⁹/л, причем выявляется большое количество функционально неполноценных и дегенеративных тромбоцитов.

В костно-мозговом пунктате выявляется миелоидная гиперплазия.

 

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ

 

Характеризуется пролиферацией и снижением дифференцировки клеток лимфоидного ростка кроветворения, массивным поступлением этих клеток в кровь и прогрессирующей инфильтрацией этими клетками различных тканей и органов.

Проведите опрос больного и выявите жалобы:

 

в начале заболевания больные могут не предъявлять жалоб и лишь отмечать небольшое увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Позднее появляется общая слабость, недомогание, субфебрильная температура, ночные поты, потеря веса, ухудшение аппетита, увеличение поверхностно расположенных лимфоузлов. В терминальной стадии присоединяются жалобы, обусловленные сдавлением органов резко увеличенными лимфоузлами, и жалобы, обусловленные присоединением бактериальных, вирусных или грибковых инфекций (в том числе, генерализованных), обусловленных подавлением иммунитета, дисфункцией лимфоцитов, выраженной нейтропенией.

Соберите анамнез:

 

обратите внимание на возраст больного (средний возраст больных в момент выявления хронического лимфолейкоза составляет 60 лет), на контакт с канцерогенными веществами, возможное воздействие ионизирующей радиации и на наследственный фактор.

Следует учитывать, что долгое время выявляется только увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов. Установить диагноз иногда помогает только случайно сделанный анализ крови. Приблизительно у 30% больных болезнь прогрессирует медленно (в течение нескольких лет).

Характерно циклическое течение болезни, когда периоды ухудшения клинической картины и картины крови сменяются на спонтанные ремиссии.

 

Проведите общий осмотр больного:

 

в начале заболевания состояние больного удовлетворительное, сознание ясное, положение - активное. При прогрессировании заболевания состояние ухудшается. Температу­ра часто субфебрильная, может подниматься до высоких цифр. При наличии одышки больные занимают вынужденное положение - полусидя. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки - бледные, на коже выявляются узловатые или папулезные лимфоидные инфильтраты, лимфомы кожи. Инфильтрация кожи лица создает впечатление «львиного лица». Возможно присоединение неспецифических дерматозов. Кожа очень сухая, шелушится, часто имеет красную окраску, отмечается мучительный зуд. У части больных выявляется желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленная гемолизом эритроцитов или поражением печени лимфатическими инфильтратами. Выявляется выраженное увеличение лимфатических узлов, видимое на глаз, чаще увеличены лимфоузлы шеи, подмышечные, паховые. При хроническом лимфолейкозе лимфоузлы эластично-тестоваты, расплывчаты (создается впечатление отека вокруг них), безболезненны, не спаяны между собой и с кожей, не изъязвляются и не нагнаиваются.

Проведите обследование дыхательной системы больного:

больные склонны к воспалительным заболеваниям дыхательных путей, развитию пневмоний.

Проведите обследование сердечно-сосудистой системы больного:

 

изменения со стороны сердечно-сосудистой системы мало выражены и обусловлены наличием анемии и интоксикации от присоединения инфекционных осложнений.

Проведите обследования пищеварительной системы больного:

за счет лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов и слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта выявляется болезненность при пальпации живота, характерны поносы.

При хроническом лимфолейкозе селезенка и печень увеличены в меньшей степени, чем при хроническом миелолейкозе.

 

Выявите изменения в анализах крови:

 

общее количество лейкоцитов увеличено и может достигать 200х10 ⁹/л; 85-95% всех лейкоцитов составляют лимфоциты. Из них 5-10% приходится на пролимфоциты, количество нейтрофилов снижено до 3-5%. Из-за угнетения других ростков кроветворения наблюдается анемия и тромбоцитопения. Содержание лейкоцитов в периферической крови может быть резко увеличенным, нормальным или пониженным. В большом количестве встречаются клетки Боткина-Гумпрехта (синоним - тени Боткина-Гумпрехта). Это остатки разрушенных клеток лимфоидного ряда, обнаруживаемые при микроскопии мазков крови. Их количество отражает интенсивность процесса разрушения лимфоцитов.

Исследование костного пунктата выявляет разрастание лимфоидной ткани: обнаруживается большое количество клеток лимфоидного ряда - до 50-90 %.

 

Контрольные тесты

I. У молодого человека повышение температуры тела до 39⁰, боль в горле, резкая слабость. Кожа с землистым оттенком, подкожные кровоизлияния, некротическая ангина, инфильтрация и кровоточивость десен. В анализе крови: лейкоциты - 140х10⁹/л, миелобласты - 81%, сегментоядерные - 10%. У больного одно из перечисленных заболеваний:

1. некротическая ангина с лейкемоидным сдвигом лейкоцитарной формулы

2. хронический миелолейкоз

3. острый миелолейкоз

4. сепсис с лейкемоидным сдвигом лейкоцитарной формулы

5. хронический лимфолейкоз

 

II. Если при анемии цвет складок кожи на ладонях такой же бледный как окружающая кожа ладоней и ногтевого ложа, то уровень гемоглобина ниже одного из названных:

1. меньше 100 г/л

2. меньше 90 г/л

3. меньше 80 г/л

4. меньше 70 г/л

5. меньше 60 г/л

 

III. Пациент жалуется на боль, жжение в языке, снижение аппетита, склонность к поносам (кал сильно окрашен), изменение в походке, онемение рук и стоп, слабость, одышку. Осмотр: больной повышенного питания, кожа бледная с желтоватым оттенком, “лакированный” язык. В анализе крови можно выявить все перечисленное, кроме одного:

1. снижение количества гемоглобина и эритроцитов

2. цветовой показатель меньше 0,8

3. макроцитоз

4. мегалоцитоз

5. лейкопения и лимфоцитоз

 

IV. У пожилого мужчины резкое похудание, снижение аппетита, ночные поты, увеличение поверхностных лимфоузлов, желтушность кожных покровов, умеренное увеличение селезенки, рентгенологически выявляется увеличение лимфоузлов средостения. Можно думать об одном из заболеваний:

1. гемолитическая анемия

2. хронический лимфолейкоз

3. острый миелолейкоз

4. В₁₂ - дефицитная анемия

5. Fe - дефицитная анемия

 

V. У больного с анемией, лейкоцитозом, наличием метамиелоцитов, миелобластов, эозинофилией, базофилией появились сильные боли в костях. Можно думать об одном из заболеваний:

1. В₁₂ - дефицитной анемии

2. хроническом лимфолейкозе

3. хроническом миелолейкозе

4. остром миелолейкозе

5. нейтрофильном лейкемоидном сдвиге влево

Ответы к тестовым заданиям:

I. 3

II. 4

III. 2

IV. 2

V. 3

И.В. Маев, В.А. Шестаков,

Т.М. Ляхова, Л.М. Салова

 

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНЕЙ

СИСТЕМЫ КРОВИ