Клинические рекомендации (протокол)
«Диагностика и лечение полицитемии у новорожденных детей»
Полицитемия новорожденных. Определение
Полицитемия новорожденного (код по МКБ-10 - P61.1) диагностируется у новорожденных детей, имеющих венозный гематокрит (Ht) 0,65 или венозный гемоглобин 220 г/л и выше. Гематокрит возрастает прогрессивно по мере увеличения гестационного возраста, а, следовательно, вероятность полицитемии у переношенных детей выше, чем у доношенных. Гематокрит у новорожденного достигает максимума через 6-12 часов после родов, уменьшается к концу первых суток жизни (как правило, к 18 часам жизни), достигая значения пуповинной крови.
Этиология и патогенез полицитемии
Полицитемия у новорожденных, как правило, сопровождается повышением вязкости крови, что приводит к тканевой гипоксии, ацидозу, гипогликемии, образованию микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла. Важно отметить, что большое влияние на развитие полицитемии у новорожденных оказывает уровень плацентарной трансфузии.
Влияние уровня плацентарной трансфузии на развитие полицитемии
При доношенной беременности общий объем крови, циркулирующий у плода и в плаценте, составляет около 115 мл/кг массы плода. После родов объем циркулирующий крови (ОЦК) у ребенка оценивается как 70 мл/кг, а 45 мл/кг – остается в плаценте. Распределение ОЦК будет зависеть от того, какое количество крови перейдет от плаценты к новорожденному после родов.
К условиям, приводящим к повышенной плацентарной трансфузии и полицитемии у новорожденного, относятся:
· позднее время пережатия пуповины
· положение новорожденного ниже уровня плаценты.
Отсроченное пережатие пуповины - задержка пережатия пуповины более чем на 3 минуты после родов приводит к увеличению ОЦК на 30%.
Положение новорожденного относительно плаценты. Расположение ребенка после рождения на уровне либо ниже уровня плаценты приводит к увеличенному току крови по вене пуповины под воздействием гравитационных сил.
Классификация полицитемии
Полицитемия новорожденных (истинная полицитемия) может быть классифицирована как нормоволемическая и гиперволемическая.
I. Нормоволемическая полицитемия - состояние, характеризующееся нормальным внутрисосудистым объемом крови, несмотря на увеличение количества эритроцитов. Данная форма возникает вследствие избыточного образования эритроцитов по причине плацентарной недостаточности и/или хронической внутриутробной гипоксии плода:
- внутриутробная задержка роста плода
- артериальная гипертензия, индуцированная беременностью
- сахарный диабет у матери
- табакокурение матери, как активное, так и пассивное
- переношенная беременность.
Среди других состояний, предрасполагающие к развитию нормоволемической полицитемии, выделяют эндокринные и генетические заболевания у плода:
- врожденный гипотиреоз
- неонатальный тиреотоксикоз
- синдром Беквита-Видемана
- врожденная дисфункция коры надпочечников
- хромосомные болезни (трисомии 13, 18, 21).
II. Гиперволемическая полицитемия - характеризуется увеличением ОЦК при одновременном увеличении количества эритроцитов. Подобный вид полицитемии наблюдается в случае острой трансфузии крови плоду:
- материнско–фетальной трансфузии
- фето-фетальной трансфузии (около 10% монозиготных двоен)
- плацентарной трансфузии.
Клинико-лабораторная характеристика полицитемии новорожденных
Клинические признаки не специфичны и могут наблюдаться при других состояниях у новорожденных (например, при сепсисе, асфиксии, гипокальциемии, дыхательных и сердечно – сосудистых нарушениях).
Клинико-лабораторная характеристика:
1. Изменение цвета кожных покровов:
§ Плетора (периферический вишневый цианоз)
2. Со стороны центральной нервной системы:
§ Угнетение
§ Гипотония
§ Слабое сосание
§ Повышенная возбудимость (jitteriness)
§ Тремор
§ Судороги
§ Апноэ
§ Церебральный венозный тромбоз
§ Множественные инфаркты мозга
§ Внутрижелудочковые кровоизлияния
