Нарушения половой дифференцировки 7 страница

РНК п. («созревание» РНК) — процесс превращения первичного РНК-транскрипта в молекулу зрелой мРНК путём удаления интронов и полиаденилирования.

Псевдогермафродитизм — состояние, при котором индивидуум является представителем одного из полов (т.е. генотипа XX или XY), обладающим либо яичками (мужской п.), либо яичниками (женский п.), несмотря на то, что имеет вторичные половые признаки обоих полов Û ложный гермафродитизм. См. «Нарушения половой дифференцировки».

Псевдогиперальдостеронизм (псевдоальдостеронизм) — синдром, развивающийся при приёме некоторых ЛС (карбеноксолон, препараты лакричника) и напоминающий гиперальдостеронизм (артериальная гипертензия, гипокалиемия). См. также «Синдром Лея».

Псевдогипертензия артериальная — завышенные результаты (на 98/49 мм рт.ст) измерения АД на плечевых артериях у пожилых пациентов, связанные с выраженной ригидностью стенок (вплоть до склероза) артерий.

Псевдоподагра — острый моно‑ или олигоартрит, поражающий преимущественно крупные суставы нижних конечностей, обусловленный выпадением из синовиальной жидкости кристаллов пирофосфата кальция с последующим развитием синовита, хондрокальциноза и артроза. Проявляется подагроподобными приступами болей и припухлостью суставов.

Психоз. 1. Психическое расстройство, приводящее к грубому искажению и дезорганизации психических способностей личности, эмоциональных реакций и способности распознавания действительности, общения с окружающими. Пп. делят на две большие группы в зависимости от генеза: одни связаны с органическими мозговыми синдромами, другие с функциональными изменениями. 2. Общий термин для любой формы так называемых душевных болезней и наиболее общих форм шизофрении. 3. Острое расстройство эмоциональной сферы и поведения.

Псориаз — хронический воспалительный дерматоз, поражающий до 2% населения; характеризуется гиперпролиферацией кератиноцитов и воспалением с инфильтрацией ткани активированными Т‑хелперами, полиморфноядерными лейкоцитами, клетками Лангерханса и макрофагами с активным выделением медиаторов воспаления; связь псориаза с определёнными аллелями HLA подтверждает гипотезу об его аутоиммунном генезе, 20‑кратное увеличение риска возникновения псориаза установлено у носителей HLA‑Cw6; при п. усиливается экспрессия нескольких низкомолекулярных белков, один из которых назван псориазином (M_r 11 кД), белок содержит Ca²⁺‑связывающую последовательность и близок белку S100.

Птеригии (крыловидные складки) — вертикальные кожные складки на боковых поверхностях шеи.

Птоз — опущение или выбухание органа; опущение верхнего века.

Пузырный занос (mola hydatidosa) — заболевание беременной женщины, характеризующееся превращением ворсин хориона в пузырьки с прозрачным содержимым, в результате чего нарушается обмен веществ между организмами матери и плода; обычно приводит к гибели плода. Û хорионаденома.

Пульс — ритмическое расширение артерий, вызываемое увеличенным прохождением крови через сосуды при сокращении сердца.

Корригэна п. — тип подскакивающего п. при аортальной регургитации или периферическом расширении артерий, характеризующийся оборванным подъёмом и быстрым спадом.

Парадоксальный п. — увеличение нормальных колебаний пульсового объёма во время дыхания. П. становится слабее во время вдоха и сильнее — во время выдоха. П.п. характерен для сдавливающего перикардита, астматического статуса, выпота в перикард.

Подскакивающий п. — п. с сильным импульсом, но с немедленным спадением, характерный для аортальной недостаточности. Û пушечного ядра п. Û Корригэна п.

Пурпура — состояние, характеризующееся кровоизлияниями в кожу, проявление которых зависит от типа п., длительности процесса и от остроты начала; цвет сначала красный, постепенно темнеющий до пурпурного и затем блекнущий до коричневато‑желтого и обычно исчезающий; цвет остаточной постоянной пигментации в значительной степени зависит от типа нерассосавшегося пигмента вышедшей из сосудов крови; выход крови из сосудов может происходить также в слизистые оболочки и внутренние органы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая п. (ИТП) — заболевание неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-либо инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет. Преобладающий пол — женский.

Патогенез. Экзогенные агенты (например, вирус, ЛС, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного, индуцируя их фагоцитоз мононуклеарами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Проявления. • Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно повышение температуры тела до субфебрильных значений. • Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней поверхности бёдер, груди, лице. • Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии. • Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пубертатного возраста — маточные кровотечения. • Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне редко.

ЛЕЧЕНИЕ

Лекарственная терапия. • При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях — окситоцин (по назначению гинеколога). • Антигистаминные препараты. • Витамин В₁₅ (пангамовая кислота), элеутерококк. • Глюкокортикоиды, например преднизолон. • Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна. • Альтернативные препараты. Интрон (рекомбинантный ИФН) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов. • Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению числа тромбоцитов при остром приступе. АТ блокируют F_с-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у больных ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.

Хирургическое лечение — спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.

Осложнения • Кровоизлияния в ЦНС • Выраженная постгеморрагическая анемия.

Синонимы. Болезнь Верльгофа (Верльхофа), п. геморрагическая, тромбопеническая п., тромбоцитопеническая п. В отечественной практике — общее название группы болезней, характеризующихся тромбоцитопенией и проявляющихся геморрагическим синдромом (например,болезнь Верльхофа); в том числе аутоиммунная тромбоцитопеническая п.

Тромботическая тромбоцитопеническая п. — заболевание [r, *274150], характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагий и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Преобладающий возраст — 40–60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1).

Лечение: инфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, глюкокортикоиды, антиагреганты (эффективность не доказана).

Синонимы: Мошкович болезнь, акроангиотромбоз тромбоцитопенический, микроангиопатия тромботическая, Мошкович – Сингера – Симмерса синдром, п. тромботическая, п. тромбоцитопеническая тромбогемолитическая.

Шёнляйна – Геноха п. — геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100 000 населения. Преобладающий возраст — до 20 лет (40% пациентов). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология. • Эндогенные факторы: наличие хронических очагов инфекции, хроническая сенсибилизация • Экзогенные факторы: острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина), пищевые аллергены, укусы насекомых, ЛС, в том числеиммунные препараты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят АТ класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды. Осложнения: почечная недостаточность, кишечное кровотечение, перфорация кишки. Синонимы: васкулит геморрагический, капилляротоксикоз, п. анафилактоидная, п. анафилактическая, п. геморрагическая Геноха.

Пустула — морфологический элемент кожной сыпи — пузырёк, наполненный гноем.

Пучок (см. рис. п-02).

Бахмана п. начинается от синусно‑предсердного узла, часть волокон расположена между предсердиями (межпредсердный пучок к ушку левого предсердия), часть волокон направляется к предсердно‑желудочковому узлу (передний межузловой тракт).

Венкебаха п. начинается от синусно‑предсердного узла, его волокна направляются в левое предсердие и к предсердно‑желудочковому узлу (средний межузловой тракт).

Джеймса п. соединяет одно из предсердий с АВ-соединением или проходит внутри этого соединения, по этому пучку возбуждение может преждевременно распространиться на желудочки. П. Джеймса важен для понимания патогенеза синдрома Лауна–Генона–Ливайна. Более быстрое распространение импульса при этом синдроме через дополнительный проводящий путь приводит к укорочению интервала PR (PQ), однако расширения комплекса QRS нет, поскольку возбуждение распространяется от АВ-соединения обычным путём.

Кента п. —дополнительное предсердно-желудочковое соединение — аномальный п. между левым предсердием и одним из желудочков. Этот п. играет важную роль в патогенезе синдрома Вольффа–Паркинсона–Уайта. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к: 1) укорочению интервала PR (PQ); 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна D, обусловливающая расширение комплекса QRS.

Махейма п. (атриофасцикулярный тракт). Патогенез синдрома Махейма объясняется наличием дополнительного проводящего пути, связывающего п. Хиса с желудочками. При проведении возбуждения через п. Махейма импульс распространяется через предсердия к желудочкам обычным путём, а в желудочках часть их миокарда возбуждается преждевременно в связи с наличием дополнительного проводящего пути. Интервал PR (PQ) при этом нормальный, а комплекс QRS уширен из-за волны D.

Ы Вёрстка. Вставить файл «ПФ Рис п02 Дополнительные проводящие пути сердца»

Ы Вёрстка. Файл «ПФ Рис п02 Дополнительные проводящие пути сердца» ТОНОВЫЙ!

Ы Файл «ПФ Рис п02 Дополнительные проводящие пути сердца» в текст не вставлен, великоват он. ЭГ

Рис. п-02. Дополнительные проводящие пути сердца. 1 — синусно-предсердный узел, 2 — межузловые проводящие пути, 3 — пучок Бахмана, 4 — АВ-соединение, 5 — пучок Хиса, 6 — правая ножка пучка Хиса, 7 — левая ножка пучка Хиса, 8 — передняя ветвь левой ножки пучка Хиса, 9 — задняя ветвь левой ножки пучка Хиса; К₁ и К₂ — пучки Кента, J — пучок Джеймса, М — пучок Махейма

Рабдомиолиз — острая патология скелетных мышц, сопровождающаяся их некрозом.