Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ќаследственные гемолитические анемии




-- мембранопатии

-- ферментопатии

-- гемоглобинопатии.

ѕриобретенные

»ммунные

-изоиммунные

-гетероиммунные

-аутоиммунные

ћеханические

’имические

»нфекционные

 

Ќаследственные

ћембранопатии - развиваютс€ из-за наследственного дефекта мембран эритроцитов, в результате которого мембраны имеют повышенную проницаемость дл€ натри€, из-за чего происходит поступление воды в клетку и она набухает, приобрета€ сферическую или овальную форму. Ёто способствует повреждению поверхностного сло€ сиаловых кислот (гликокаликса) при прохождении через синусы селезенки, потере отрицательного зар€да и внутриклеточному гемолизу эритроцита макрофагами селезенки.

‘ерментопатии - развиваютс€ при наследственном дефекте ферментов гликолиза или антиоксидантной системы, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. ≈сли нарушаетс€ гликолиз эритроциту не хватает энергии, перестают работать ионные насосы, накапливаетс€ натрий и вода, возникает набухание и гемолиз.

≈сли не работает антиоксидантна€ система - свободные радикалы повреждают мембрану, что вызывает увеличение проницаемости, поступление Na и воды, клетка набухает. √емоглобин окисл€етс€ и выпадает в осадок, все это вызывает гемолиз.

 

√емоглобинопатии - к ним относ€т талассемии и серповидноклеточную анемию.

ѕри талассеми€х наблюдаютс€ наследственные дефекты α или β цепей гемоглобина. ѕри серповидноклеточной анемии синтезируетс€ гемоглобин S, в котором глутамин замещаетс€ на валин, что мен€ет растворимость гемоглобина, он кристаллизуетс€, деформирует эритроцит в форме серпа, что приводит к гемолизу.

ѕриобретенные

»ммунные -развиваютс€ по II типу аллергической реакции.

»зоиммунные возникают при попадании в организм чужеродных антител (изоантител)-при переливании несовместимой крови, Rh-конфликте матери и ребенка.

√етероиммунные -развиваютс€ при модификации собственных антигенов эритроцитов гаптенами (чаще всего лекарственными препаратами).

јутоиммунные -(идиопатические) ј“ синтезируютс€ к своим эритроцитам.

 

ћеханические Ц разрушение эритроцитов при длительном сотр€сении тела, при протезах клапанов сердца и сосудов, при гемодиализе.

’имические Ц развиваютс€ при попадании в кровь гемолитических €дов (змеиный €д, отравлени€)

»нфекционные Ц развиваютс€ при мал€рии.

 

Ёритроцитозы

Ёритроцитозы Ц увеличение содержани€ эритроцитов в крови более 5,5х1012 (“ера/литр - “/л). ƒел€тс€ на первичные и вторичные; относительные и абсолютные.

  первичным относ€т:

1) —емейный наследственный эритроцитоз.

2) Ёритреми€ (болезнь ¬акеза) хронический эритролейкоз - опухоль   ћ возникает из клеток предшественников миелопоэза.

  вторичным относ€т:

1) реактивный эритроцитоз при гипоксии Ц возникает из-за гипоксии (ишемии) почек, что приводит к повышению продукции эритропоэтина, при этом в   ћ усиливаетс€ эритропоэз, происходит выброс эритроцитов и их незрелых форм (ретикулоцитов) в кровь.

2) эритроцитозы при эритропоэтин-продуцирующих опухол€х почек из-за избыточной продукции эритропоэтина и стимул€ции эритропоэза.

3) перераспределительный эритроцитоз при стрессе Ц возникает из-за того, что при активации —ј— происходит спазм трабекул печени и селезенки, выброс депонированной крови, что приводит к увеличению количества эритроцитов, количество ретикулоцитов не измен€етс€.

4) эритроцитоз при дегидратации (ангидремический) Ц из-за потери жидкости происходит сгущение крови. ƒанна€ разновидность €вл€етс€ относительным эритроцитозом.

 

Ћ≈… ќ÷»“ќ«џ

Ћейкоцитоз- это реакци€ организма про€вл€юща€с€ увеличением содержани€ лейкоцитов в крови свыше 9х109/л (√ига/литр Ц √/л).

 

 лассификаци€ лейкоцитозов по патогенезу:

1. –егенеративный (реактивный) лейкоцитоз Ц возникает вследствие повышенного образовани€ лейкоцитов в красном костном мозге под действием цитокинов, лейкопоэтинов,  —‘ или гормонов. Ќаблюдаетс€ при воспалении любой этиологии. ќбычно сопровождаетс€ увеличением в крови незрелых форм лейкоцитов (€дерный сдвиг влево)

ѕо данному механизму развиваютс€ следующие лейкоцитозы:

»нфекционный лейкоцитоз, токсогенный лейкоцитоз,

лейкоцитоз при ожогах, инфарктах, кровопотере, распаде опухоли, уремии, послеоперационный и т.д.

2. ѕерераспределительный лейкоцитоз Ц развиваетс€ при переходе лейкоцитов из маргинального (пристеночного) пула в циркулирующий. Ќе сопровождаетс€ сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

ѕо данному механизму развиваютс€ следующие лейкоцитозы:

—трессовый - под действием гормонов стресса (катехоламины и глюкокортикоиды) нарушаетс€ св€зь лейкоцитов с эндотелием.

ѕищеварительный - кратковременный лейкоцитоз после приема пищи, возникающий под действием гастроинтестинальных гормонов.

3. јнгидремический лейкоцитоз Ц возникает при дегидратации из-за сгущени€ крови.

4. Ћейкемический лейкоцитоз Ц возникает при острых и хронический лейкозах, вследствие бесконтрольной пролиферации опухолевых клеток и выходе их в кровь.

 лассификаци€ лейкоцитозов по клеточному составу:

1. Ќейтрофильный лейкоцитоз Ц возникает при остром воспалении и некрозе, характеризуетс€ сдвигом лейкоцитарной формулы влево.

2. Ћимфоцитоз Ц развиваетс€ при хроническом воспалении, вызванном внутриклеточными возбудител€ми (туберкулез, сифилис, лепра), при вирусных, грибковых инфекци€х, при опухол€х.

3. Ёозинофили€ Ц развиваетс€ при аллергической реакции I типа и при гельминтозах

4. ћоноцитоз Ц сопровождает лимфоцитоз при хроническом воспалении любого генеза, изолированно наблюдаетс€ при некоторых инфекционных заболевани€х (инфекционный мононуклеоз).

5. Ѕазофили€ - встречаетс€ при аллергии, €звенном колите, лейкозах.

Ћ≈… ќѕ≈Ќ»»

Ћейкопени€ Ц это патологическа€ реакци€ организма, про€вл€юща€с€ уменьшением содержани€ лейкоцитов в крови менее 4х109 (√ига/литр Ц √/л).

 

Ћейкопении бывают наследственные (например: наследственна€ нейтропени€) и приобретенные.

ѕриобретенные по патогенезу можно разделить на следующие виды:

1. Ћейкопении вследствие нарушени€ лейкопоэза в красном костном мозге - развиваютс€ при:

- поражении ионизирующей радиацией

- воздействии цитостатиков (препаратов угнетающих пролиферацию клеток)

- замещении нормального кроветворени€ клетками опухоли (при лейкозах и гемобластозах)

- дефиците белка, витаминов ¬12 и фолиевой кислоты

- токсическом поражении   ћ

- при некоторых т€желых инфекционных заболевани€х, истощающих   ћ

2. Ќарушение выхода лейкоцитов из   ћ в кровь - при синдроме ленивых лейкоцитов

3. ”силенное разрушение лейкоцитов в крови

Ц при аллергической реакции II типа (из-за образовани€ аутоантител или при модификации антигенов лейкоцитов гаптенами, функцию которых выполн€ют лекарственные препараты)

- при гиперспленизме

4. ѕовышенный выход лейкоцитов в ткани Ц при генерализованном воспалении (сепсисе) в терминальную стадию

5. ѕри гипергидратации Ц из-за разбавлени€ крови, данна€ лейкопени€ будет относительной.

 лассификаци€ лейкопений по клеточному составу:

Ќейтропени€, лимфоцитопени€, анэозинофили€, моноцитопени€ и агранулоцитоз.

јгранулоцитоз Ц это клинико-гематологический синдром, характеризующийс€ глубокой гранулоцитопенией или полным отсутствием гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) в крови. јбсолютное содержание гранулоцитов становитс€ меньше 0,75х109/л. „аще всего развиваетс€ под действием лекарственных препаратов из-за аллергической реакции II типа.

Ћ≈… ≈ћќ»ƒЌџ≈ –≈ј ÷»»

Ћейкемоидные реакции - это разновидность реактивного лейкоцитоза, отражающа€ крайнюю степень активации лейкопоэза цитокинами. ѕо картине крови напоминающа€ лейкоз.

¬ыдел€ют лимфатическо-моноцитарную лейкемоидную реакцию и миелоидную лейкемоидную реакцию. ќни характеризуютс€ очень высоким лейкоцитозом, а при миелоидной наблюдаетс€ выраженный сдвиг лейкоцитарной формулы влево до промиелоцитов. ¬ отличие от миелолейкоза в гемограмме отсутствуют миелобласты.

Ћейкемоидные реакции могут возникать при ожоговой болезни, сильных интоксикаци€х, некоторых инфекционных заболевани€х.

яƒ≈–Ќџ… —ƒ¬»√

ядерный сдвиг - это нарушение соотношени€ молодых и зрелых форм нейтрофильных лейкоцитов. ¬ыдел€ют €дерный сдвиг влево и вправо.

ядерный сдвиг влево характеризуетс€ увеличением количества молодых (незрелых) форм нейтрофилов в крови. ƒл€ регенеративного (реактивного) нейтрофильного лейкоцитоза характерен регенеративный сдвиг лейкоформулы влево, что про€вл€етс€ увеличением палочко€дерных нейтрофилов и по€влением метамиелоцитов. ѕри лейкемоидной реакции миелоидного типа и при хроническом миелолейкозе возникает гиперрегенеративный сдвиг лейкоформулы влево. ѕри лейкемоидной реакции помимо увеличени€ палочко€дерных нейтрофилов и метамиелоцитов, в крови по€вл€ютс€ миелоциты и промиелоциты, но миелобласты отсутствуют. ѕри хроническом миелолейкозе наблюдаетс€ гиперрегенеративный сдвиг влево, при котором по€вл€ютс€ все незрелые формы нейтрофилов, в том числе и миелобласты.

ядерный сдвиг вправо Ц про€вл€етс€ уменьшением в крови палочко€дерных нейтрофилов или их полным отсутствием и гиперсегментацией €дер у зрелых нейтрофилов. ƒанное состо€ние свидетельствует об угнетении миелопоэза. ћожет наблюдатьс€ при аплазии   ћ, при железодефиците, ¬12 дефиците.

 

√≈ћќ√–јћћџ

ѕостгеморрагическа€ анеми€
1 стади€ (рефлекторна€)
¬ гемограмме все в норме
2 стади€ (гидремическа€)
∙ уменьшаетс€ количество эритроцитов и Hb

∙ цветовой показатель в норме

∙ может уменьшатьс€ количество тромбоцитов и лейкоцитов.
3 стади€ (костно-мозгова€)

∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb

∙ уменьшение цветового показател€ (у новых клеток недостаточно Hb)

∙ увеличение количества ретикулоцитов

∙ лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
ƒисэритропоетическа€ анеми€

1. јпластическа€ анеми€
∙ уменьшение количества эритроцитов, Hb

∙ цветной показатель в норме (нормохромна€)

∙ ретикулоциты =0
∙ лейкопени€, тромбоцитопени€
2. Fe-дефицитна€ анеми€
∙ уменьшаетс€ количество эритроцитов, Hb

∙ цветной показатель <0,65 (резко гипохромна€ анеми€)

∙ уменьшаетс€ количество ретикулоцитов

∙ наблюдаетс€ изменение размера эритроцитов микроцитоз (анизоцитоз), изменение формы эритроцитов (пойкилоцитоз)

∙ может наблюдатьс€ уменьшение количества лейкоцитов, сдвиг лейкоцитарной формулы вправо (уменьшение количества палочко€дерных и по€вление гиперсегментированных нейтрофилов).
3. ¬9, ¬12-дефицитна€ анеми€
∙ уменьшаетс€ количество эритроцитов, Hb

∙ цветовой показатель увеличиваетс€ (гиперхромна€ анеми€)
∙ уменьшаетс€ количество ретикулоцитов (гипорегенераторна€)

уменьшаетс€ количество тромбоцитов, лейкоцитов

∙ присутствуют мегалоциты, мегалобласты

ќстра€ гемолитическа€ анеми€ (внутрисосудистый гемолиз)
1 стади€ - ложна€ гиперхроми€
∙ уменьшение количества эритроцитов
∙ Hb в норме
∙ цветовой показатель > 1,05
∙ макроцитоз
2 стади€ - элиминаци€ Hb
∙ уменьшение количества эритроцитов и Hb
∙ цветовой показатель в норме
∙ повышение количества ретикулоцитов и лейкоцитов
∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево

Ёритроцитозы.
1. Ёритреми€ (эритролейкоз, болезнь ¬акеза)
∙ увеличение количества эритроцитов, Hb, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов
∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево
2. –еактивный эритроцитоз при гипоксии
∙ увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов
3. ѕерераспредилительный эритроцитоз при стрессе
∙ увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов
∙ ретикулоциты в норме
4. Ёритроцитоз при дегидратации
∙ увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов
∙ ретикулоциты в норме

Ћейкоцитозы
1. –еактивный нейтрофильный лейкоцитоз при остром воспалении
∙ увеличение количества лейкоцитов
∙ количество нейтрофилов (сегменто€дерные и палочко€дерные) обычно увеличиваетс€
∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево до метамиелоцитов
2. Ћимфоцитоз при хроническом воспалении / вирусной инфекции
∙ увеличение количества лейкоцитов, лимфоцитов, моноцитов

3. Ёозинофили€ при гельминтозе
∙ увеличение количества лейкоцитов, эозинофилов
∙ сдвиг лейкоцитарной формулы влево
4. Ёозинофили€ при аллергической реакции I типа
∙ увеличение количества эозинофилов

5. ѕерераспределительный лейкоцитоз (пищеварительный)
∙ лейкоциты незначительно повышены

Ћейкопении.
1. Ќейтропени€
∙ уменьшение количества лейкоцитов
∙ уменьшение количества нейтрофилов (сегменто€дерные и палочко€дерные)
∙ относительный лимфоцитоз
2. јгранулоцитоз
∙ резкое уменьшение количества лейкоцитов
∙ резко уменьшено количество гранулоцитов (сегменто€дерные, палочко€дерные, базофилы, эозинофилы), их абсолютное значение менее 0,75 г/л
∙ относительный лимфоцитоз
3. Ћимфопени€
∙ уменьшение количества лейкоцитов, лимфоцитов
∙ относительна€ нейтрофили€
4. Ћейкопени€ из-за выхода лейкоцитов в ткани в терминальную стадию острого генерализованного воспалени€
∙ уменьшение количества лейкоцитов, но сдвиг лейкоцитарной формулы влево





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-12-04; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 271 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ќе будет большим злом, если студент впадет в заблуждение; если же ошибаютс€ великие умы, мир дорого оплачивает их ошибки. © Ќикола “есла
==> читать все изречени€...

752 - | 590 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.029 с.