Е. Карбомоїлфосфатсинтетаза

54. При аналізі крові у хворого залишковий азот склав 48 ммоль/л, сечовина 15,3 ммоль/л. Про захворювання якого органу свідчать результати цього аналізу?

A.Кишечника

B.Печінки

C.Шлунка

D.Нирок

Е.Селезінки

55. У дитини спостерігають порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію. Ензимопатія якого ферменту може спричинити цей патологічний стан?

A.Орнітинкарбамоїлтрансферази

B. Глюкуронілтрансферази

C. Глутатіонтрансферази

D. Гліцинтрансферази

E. Сульфотрансферази

56. В крові новонародженого підвищена концентрація аміаку і цитруліну. Порушення якого біохімічного процесу вірогідно в цьому випадку?

A. Синтезу аміаку

B. Циклу сечовиноутворення

C. Знешкодження аміаку в нервовій тканині

D. Циклу трикарбонових кислот

E. Виділення сечової кислоти

57.В нервовій тканині сечовина не утворюється, хоч тут є всі ферменти орнітинового циклу сечовиноутворення, крім одного. Назвіть його.

A. Аргіназа

B. Карбамоїлфосфатліаза

C. Аргінінсукцинатліаза

D. Орнітинкарбамоїлфосфаттрансфераза

E. Аргінінсукцинатсинтетаза

58.У чоловіка 62 років діагностовано рак печінки. При лабораторному дослідженні крові виявлено підвищення концентрації аміаку (гіперамоніємію). Дефект яких ферментів синтезу сечовини може бути ймовірною причиною даного захворювання?

A. Карбомоїлфосфатсинтетази, орнітинкарбомоїлтрансферази

B. Глутаматдегідрогенази, декарбоксилази

C. Глутамінсинтетази, аланінамінотрансферази

D. Декарбоксилази, амінотрансферази

E. Аспарагінази, глутаматдекарбоксилази

59. В сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень аміаку. Вкажіть утворення якої речовини наймовірніше порушене у цього малюка?

A. Аміаку

B. Сечової кислоти

C. Сечовини

D. Креатиніну

E. Креатину

60. Центральну роль в обміні амінокислот у нервовій тканині відіграє глутамінова кислота. Це пов’язано з тим, що дана амінокислота:

A. Зв’язує аміак з утворенням глутаміну

B. Використовується для синтезу ліків

C. Використовується для синтезу глюкози

D. Використовується для синтезу нейроспецифічних білків

E. Використовується для синтезу ацетонових тіл

61. У новонародженого в перші 24 години життя розвинулася в’ялість, гіпотермія, апное. Встановлений вроджений дефіцит аргініносукцинатсинтетази. Які найбільш характерні зміни в крові для цього стану?

A. Зростання рівня цитруліну

B. Зростання рівня аргініну

C. Зниження рівня аміаку

D. Зростання рівня сечовини

E. Зростання рівня янтарної кислоти

62. Після операції на кишечнику у хворого з’явились симптоми отруєння аміаком за типом печіночної коми. Який механізм дії цієї отрути на енергозабезпечення ЦНС?

A. Гальмування ЦТК в результаті зв’язування α-кетоглутарату

B. Гальмування гліколізу

C. Гальмування β-окислення жирних кислот

D. Інактивація ферментів дихального ланцюга

E. Роз’єднування окисного фосфорилювання

63. Внаслідок попадання окропу на шкіру поражена ділянка шкіри почервоніла, набрякла, стала болючою. Яка речовина може привести до такої реакції?

А. Лізин

В. Тіамін

С. Гістамін

Д. Глутамін

Е. Аспарагін

64. Депресії, емоційні розлади є наслідком нестачі у головному мозку норадреналіну, серотоніну та інших біогенних амінів. Збільшення їх вмісту у синапсах можна досягти за рахунок антидепресантів, які гальмують фермент:

A. Диамінооксидазу

B. Моноамінооксидазу

C. Оксидазу L-амінокислот

D. Оксидазу Д-амінокислот

E. Фенілаланін-4-монооксигеназу

65. У немовляти на 6 день життя в сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини?

A. Гістидину.

B. Триптофану

C. Метіоніну.

D. Фенілаланіну.

Е. Аргініну

66. Педіатр при огляді дитини 4 років відзначив відставання у фізичному і розумовому розвитку. В аналізі сечі був різко підвищений вміст амінокислоти, що дає якісну кольорову реакцію з хлорним залізом. Яке порушення було виявлено?

А. Алкаптонурія

В. Тирозинемія

С. Цистинуряя

Д. Альбінізм

Е. Фенілкетонурія

67. У юнака 19 років явні ознаки депігментації шкіри, обумовленої порушенням синтезу меланіну. Вкажіть порушенням обміну якої амінокислоти це зумовлено?

А. Триптофану

В. Тирозину

С. Гістидину

Д. Проліну

Е. Гліцину

68. У новонародженої дитини на пелюшках виявлені темні плями, що свідчать про утворення гомогентизинової кислоти. З порушенням обміну якої речовини це пов`язане?

А. Триптофану

В. Холестерину

С. Метіоніну

Д. Галактози

Е. Тирозину

69. У хворого 45 років проявляються тупий біль в попереку, обмежена рухливість поперекового відділу хребта. Найбільш характерною рисою захворювання є потемніння сечі на повітрі. Яке спадкове захворювання виявлене у хворого?

A. Цистиноз

B. Фенілкетонурія

C. Галактоземія

D. Алкаптонурія

E. Синдром Фанконі

70. З порушенням обміну яких амінокислот пов’язано виникнення хвороби “кленового сиропу”?

A.Триптофан

B. Фенілаланін, тирозин