B. Окисного декарбоксилювання кетокислот
C. Дезамінування пуринових нуклеотидів
D. Синтезу пуринових і піримідинових основ
E. Синтезу білка
43. У новонародженої дитини спостерігається зниження апетиту, інтенсивності смоктання, часта блювота, гіпотонія, гепатомегалія. В сечі та крові дитини значно підвищена концентрація цитруліну. Спадкове порушення якого метаболічного шляху буде діагностовано у дитини?
А. Пентозофосфатного шляху
В. Синтезу піримідинів
С. Синтезу гема
Д. Орнітинового циклу
Е.Катаболізму пуринів
44. У хлопчика 4-х років після перенесеного важкого вірусного гепатиту мають місце блювання, втрата свідомості, судоми. У крові – гіперамоніємія. Порушення якого біохімічного процесу викликало патологічний стан хворого?
А. Активація декарбоксилювання амінокислот
В. Порушення знешкодження аміаку в печінці
С. Пригнічення ферментів трансамінування
Д. Порушення знешкодження біогенних амінів
Е. Посилення гниття білків у кишечнику
45. Основна маса азоту з організмі виводиться у вигляді сечовини. Зниження активності якого ферменту в печінці призводить до гальмування синтезу сечовини і нагромадження аміаку в крові і тканинах?
А. Пепсин
В. Аспартатамінотрансфераза
С. Уреаза
Д. Карбомоїлфосфатсинтаза
Е. Амілаза
46. Є декілька шляхів знешкодження аміаку в організмі, але для окремих органів є специфічні. Який шлях знешкодження аміаку характерний для клітин головного мозку:
А. Утворення сечовини
В. Утворення аспарагіну
С. Утворення глутаміну
Д. Утворення NH4+
Е. Утворення креатину
47. Основний шлях знешкодження аміаку в організмі людини відбувається в:
А.м'язах
В.нирках
С.печінці
Д.головному мозку
Е.селезінці
48. При отруєнні аміаком спостерігається різка слабість, запаморочення, головна біль, блювання. Токсичність аміаку пов’язана зі здатністю порушувати функціонування циклу трикарбонових кислот в мітохондріях нейронів головного мозку внаслідок реакції відновного амінування такого метаболіту
A. Цитрату
B. Сукцинату
C. α - кетоглутарату
D. Фумарату
E. Малату
49. У крові хворого виявлено збільшення концентрації аміаку, цитруліну, в сечі – зниження вмісту сечовини та цитрулінурію. Дефіцит якого ферменту має місце?
A.Глутамінсинтетази
B.Орнітинкарбамоїлтрансферази
C.Аргініносукцинатсинтетази
D.Глутамінази
E.Аргініносукцинатліази
50. У дитини 2-х років спостерігається рвота, порушення координації руху, дратівливість, сонливість, відраза до продуктів, багатих білками. В крові та сечі підвищений вміст аргініносукцинату. Який метаболічний процес порушений?
А. ЦТК
В. Глюконеогенез
С. Розпад пуринових нуклеотидів
Д. Орнітиновий цикл
Е. Синтез гема
51. Процес утворення сечовини є ендергонічним, який потребує 3 молекули АТФ на молекулу сечовини. Ці затрати відшкодовуються завдяки тісній взаємодії між циклами Кребсу - циклом уреогенезу та циклом трикарбонових кислот. Вкажіть, який етап циклу трикарбонових кислот відшкодовує затрати АТФ на синтез сечовини:
А. Перетворення яблучної кислоти в оксалоацетат
В. Перетворення янтарної кислоти в фумарову
С. Перетворення фумарової кислоти в яблучну
Д. Перетворення ізоцитрату в 4-оксоглутарову кислоту
Е. Перетворення 4-оксоглутарової кислоти в сукциніл-КоА
52. У головному мозку аміак, що утворюється при дезамінуванні амінокислот і амінів, зв’язується з α-кетоглутаровою і глутаміновою кислотами. Тому токсична дія аміаку на ЦНС зумовлюється пригніченням:
A. Глюконеогенезу
B. Орнітинового циклу сечовиноутворення
C. Пентозофосфатного циклу
D. Гліколізу
E. Циклу трикарбонових кислот
53. Через 36 годин після народження у немовляти почалась блювота, «всхлипуюче дихання», втрата свідомості. Встановлена дуже висока концентрація аміаку в плазмі, а також зниження концентрації сечовини. Поставлений діагноз – спадкове порушення орнітинового циклу. Який фермент може бути дефектним?
А. ФРПФамідотрансфераза
В. Аспартатамінотрансфераза
С. Фруктозо-1,6-фосфатаза
Д. Піруватдекарбоксилаза
