План лекции:
1 - Классификация стромальных дистрофий (по видам обмена),
2 - Отличия мукоидного набухания от фибриноидного,
3 - Морфология распространенного, местного фибриноида и фибриноидного некроза,
4 - Гиалиноз-механизмы и виды (сосудов и соединительной ткани),
5 - Условия возникновения, отличия простого, сложного и липогиалина,
6 - Классификация амилоидоза, болезни вызывающие вторичный амилоид,
7 -Характерные признаки первичного и вторичного амилоида (по причинам, преобладающему поражению органов, связи с ретикулярными и коллагеновыми волокнами).
8 - Ожирение: типы внешних проявлений, пять степеней и два варианта (какой из них неблагоприятный?).
9 - Липоматозы.
Введение: Строма т.е соединительная ткань и сосуды имеется практически во всех органах. Именно строма выполняет основные транспортные функции в процессах метаболизма гистионов. Стромальные дистрофии (СД) характеризуются распространенностью. Именно в строме, на границах сосудов микроциркуляторного русла идет проникновение субстрата, удаление продуктов обмена, иммунные реакции. В связи с нарушениями этих процессов и развиваются СД.
Учитывая первое знакомство с материалом, будет лучше классифицировать белковые стромальные дистрофии (БСД –стромальные диспротеинозы) на 2 группы по преобладающим механизмам морфогенеза:
С преобладанием декомпозиции и инфильтрации:
1 - мукоидное (слизеподобное) набухание,
2 - фибриноидное набухание приводящее к возникновению ФИБРИНОИДА (в-ва похожего на фибрин по окрашиваемости), или зон фибриноидного некроза,
3 - гиалиноз – с возникновением стекловидных участков –вещества ГИАЛИНА.
С преобладанием извращенного синтеза: амилоидоз, приводящий к возникновению вещества красящегося йодом как крахмал – АМИЛОИДА.
В ряду: мукоидные изменения, фибриноид и гиалин, для врачей наиболее значимым является обнаружение фибриноида: чем его больше, чем он распространеннее, тем остреее и тяжелее процессы и болезни при которых он наблюдается. В зависимости от места, причин и условий развития фибриноид имеет разные характеристики, что важно для клинической диагностики. Обычно фибриноид это участки набухшей, гомогенизированной соединительной ткани окрашивающейся сходно с фибрином. Распространенный фибриноид может обнаруживаться при трех основных обстоятельствах:
1-при резком повышении артериального давления (кризах): такой фибриноид инссудации распологается обычно в стенках большинства сосудов регулирующих АД (артериол),состоит преимущественно из коагулированных белков плазмы крови, на зоны «старого»фибриноида наслаиваются участки «молодого», что в конце концов приводит к преврашению сосудов в узкие, плотные гиалинизированные трубочки – возникновению «простого» гиалина.
2- в зонах иммунных конфликтов где происходит деструкция соединительной ткани – в таких местах всегда присутствуют иммунокомпетентные клетки - 
, преобладает разрушенный коллаген - 
, а среди белков плазмы крови – иммуноглобулины – 
образуется
ФИБРИНОИД ДЕСТРУКЦИИ.
3- при содружественном нарушении углеводного и жирового метаболиза (сахарный диабет) – в плазме, пропитывающей стенки мельчайших сосудов преобладают?-липопротеиды - 
.Из-за этого вначале
фибриноид инссудации, а затем и гиалин в стенках капилляров выглядит пенистым – ЛИПОГИАЛИН.
Локализованное (местное) образование фибриноида, а потом и гиалина, может наблюдаться в очагах хронического воспаления. Так обнаружение фибриноида в дне хронической язвы указывает на обострение язвенной болезни. Гиалиноз в рубцах, капсулах органов, в тромбах есть результат простой конденсации белков («глазурные»капсулы селезенки, печени в исходе перитонита и др.).
7- АМИЛОИДОЗ: Под этим термином принято описывать неоднородную группу стромальных диспротеинозов при которых путем извращенного синтеза возникают массы химически инертного белка АМИЛОИДА.
Как определить амилоидоз? Макро-амилоид резко уплотняет ткани, придает им тусклый блеск («сальная» дистрофия). Р.Вирхов заметил, что такие ткани синеют под действием йода как крахмал и назвал это вещество «крахмало (amylon-крахмал) подобным» –амилоидом.
Микро- при обзорных окрасках массы амилоида похожи на массы гиалина, но если гиалин обычно локализован (стенки сосудов, участки соединительной ткани), то амилоид располагается диффузно, преимущественно в строме органов, адвентиции сосудов. Для уверенного отличения амилоида используют окраску Конго-Рот.(амилоид кирпично-красноватый),иммунохимические методики.
Наибольшее значение имеет (абсолютно смертельное состояние) и наиболее часто встречается ВТОРИЧНЫЙ амилоидоз (ВА) возникает как следствие инфекционных и воспалительных болезней идущих с нагноением и длительным всасыванием продуктов распада (длительно не заживающие раны, гнойный остеомиелит, хроническая дизентерия, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит, кавернозный туберкулез и др.) Характеристики ВА связаны с патогенезом этого процесса:
| Продукты распада тканей (аутоантигены) | 
| полом в системе иммунитета с возникновением клона амилоидобластов |
| синтез фибрилл амилоида (F компонент) |
| прериретикулярная сборка амилоида (F комп.+ хондроитинсульфаты стромы + Р комп.– белок плазмы) |
| «сальные» печень, почки, селезенка. |
Таким образом, при вторичном амилоидозе происходит нарастающее нарушение деятельности системы иммунитета, прогрессирующее поражение паренхиматозных органов (атрофия паренхимы печени,почек), что определяет крайне неблагоприятный прогноз. Локализация поражения в органах, в тканях (периретикулярно), типичные красящие реакции (с конго-рот) отличают вторичный амилоидоз от редких, менее значимых форм амилоидоза: наследственного, идиопатического (здесь массы амилоида откладываются периколлагеново, поражаются адвентиция сосудов, строма миокарда, гладких мышц кожи, амилоид не красится конго-красным, а только тиофлавином-S); старческого и локального(например часто встречается локальный амилоид в щитовидной железе).
Стромальные липидозы: общие (ожирение), местные (липоматозы, матоз-множественность).
По степени увеличенния массы тела: 1я степень - масса тела больше возрастной нормы на 20 – 29%, 2я- на 30-49%, 3я- на 50-99%, 4я- 100% и более.
По внешним проявлениям: симметричный, верхний, средний и нижний типы.
По морфологии: 1-гиперпластический (увеличение количества адипозоцитов) обычно сочетается с нормальным количеством и качеством жира в жировых клетках, нормальными значениями инсулина, липидов и глюкозы в крови. Прогноз благоприятный!
2-гипертрофический – диаметр жировых клеток в 2 раза больше нормы, в них в 8 раз больше триглицеридов. У таких людей обычно наблюдается гипергликемия, снижение переносимости глюкозы. Прогноз неблагоприятный!
3-промежуточный тип.
По фазе процесса: статическая (масса тела более или менее постоянна), динамическая (масса тела растет).
Первичное ожирение (наследственность, конституция), вторичное (церебральное-травма, опухоль,инфекции,); эндокринное –с сине-багровыми полосами растяжения под кожей-стриями; (б-нь Иценко-Кушинга- базофильная аденома передней доле гипофиза-«лунообразное лицо», стрии,остеопороз и переломы, жировой горбик на шее)
Липоматозы- (местные, множественные очаговые увеличения жировой ткани) –есть капсулы, но нет клеточных реакций.
Множественные болезненные узелки жировой ткани богатой сосудами (болезнь Деркума).
Множественные диффузные разрастания узелков жировой ткани на шее – до нарушений дыхания и глотания (синдром Маделунга).
Педиатрам: Глюкоцереброидоз (б-нь Гоше)-в-ва накапливаются в нейронах,лимфузлах,тимусе.Инфантльный тип через 2 года смерть.Ювенильныйц тип- сиптомы после 1го года-спленомегалия,деформации беде,позвоночника.в цнс клеток Гоше нет. Взрослый тип-гиперспленизм с анемией,в 20-50 лет панмиелофтиз и смерть.
Мукополисахаридозы- наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов(ГАГов)- к концу!го года жизни гаргоилизи (массивный череп,западающее переносье, широко расставленные глазницы – гипертелеоризм, воронкообразная грудная клетка, грыжи, умственная отсталость,глухота,много ГАГов в фасциях,сосудах,эндокарде.
Рекомендуемая дополнительная литература:
И.В.Давыдовский «Общая патология человека» М.1969.
«Общая патология человека»Руководство для врачей, М.1990.
педиатрам: Патологическая анатомия болезней плода и ребенка М.Медицина.1989.т2. глава –Болезни обмена
