Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях «ДЦП» в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных аномалиях развития у ребёнка — обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и обязательная консультация генетика.

При ДЦП на МРТ головного мозга может отмечаться корково-подкорковая атрофия, псевдопорэнцефалия, диффузное снижение плотности белого вещества.

Поражения головного мозга проявляются клинически пирамидными - центральными парезами и параличами, или экстрапирамидными нарушениями в виде гиперкинезов, или мозжечковыми расстройствами (атаксией), а нередко и сочетанием нарушений этих двигательных функций. Основанием для установления диагноза ДЦП после 6 месяцев жизни ребенка является тот факт, что двигательные расстройства этиопатогенетически связанны с поражением головного мозга в перинатальном периоде, которые затем по своему развитию перешли в резидуальный период, где наблюдается постнатальная патологическая гетерохрония. Высшие интегративные центры не оказывают тормозящего влияния на примитивные двигательные рефлекторные реакции.

ДЦП является результатом отдаленных последствий перинатального гипоксически - ишемического поражения мозга, проявлением которого чаще всего являются различные варианты перинатальной гипоксически - ишемической энцефалопатии. Формирование разнообразных неврологических отклонений и форм ДЦП зависит от структуры повреждения в головном мозге. Например, фокальный, мультифокальный некроз и перивентрикулярная лейкомаляция нервных клеток чаще в дальнейшем переходит во множественные кисты, порэнцефалию, гидроцефалию, что приводит к гемипаретической и спастической формам ДЦП нередко в сочетании с парциальной эпилепсией, умственной отсталостью и т. д.

Таким образом, резидуальные двигательные нарушения независимо от степени их выраженности являются основными в диагностике ДЦП.
Вместе с тем, нельзя не учитывать то обстоятельство, что поражение головного мозга в перинатальном периоде зачастую не ограничиваются только структурами, обеспечивающими функцию двигательной сферы, страдают и другие морфо-функциональные образования. В результате, наряду с нарушениями моторики при ДЦП могут наблюдаться и другие патологические синдромы.

При ДЦП симптомы и синдромы должны, прежде всего, с дидактических позиций, подразделяться на основные, которые относятся к резидуальным, перинатальным расстройствам двигательных функций и на сопутствующие признаки и нарушения функций головного мозга. Ни степень выраженности, ни характер течения последних, при отсутствии двигательных расстройств, не дают основания для отнесения заболевания нервной системы к ДЦП. Однако наличие сопутствующих синдромов во многом определяет не только тяжесть, но и течение ДЦП.

Такое представление о сущности детских церебральных параличей, в большинстве случаев является базисной основой для правильной диагностики ДЦП и его формы у ребенка и залогом успешного лечения.

При оценке степени тяжести и характера течения ДЦП у ребенка необходимо учитывать не только выраженность пирамидных, экстрапирамидных, синдромов и их сочетание, как известно определяющих форму ДЦП, но и синдромы, относящиеся к сопутствующим.
К сопутствующим патологическим расстройствам при ДЦП относятся:

- нарушение психического развития (от его задержки до глубокой степени олигофрении);
- расстройства поведения;

- бульбарный или псевдобульбарный синдромы;

- нарушение глазодвигательных функций;

- различные нарушения речи (алалия, дислалия, дизартрия и др.);

- эпилептические синдромы;

- эндокринные расстройства;

- нейротрофические расстройства;

- нарушение осанки и опорно-двигательного аппарата;

- гидроцефальный, гипертензионный синдромы и их сочетание;

- вегетативные и вегетативно-висцеральные нарушения, а та

 

Необходимо обязательно проводить дифференциальную диагностику с клинически схожими заболеваниями (соответственно форме ДЦП):

последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни

аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии

синдром Джакомини

некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий

ранние наследственные атаксии

врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии

атаксия-телеангиэктазия

ранний детский аутизм

шизофрения

поражения спинного мозга ишемического и травматического характера

спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана

болезнь Штрюмпеля

болезнь Фара

гепатолентикулярная дегенерация

болезнь Галлервордена-Шпатца

болезнь Пелицеуса-Мерцбахера

синдром Шегрена-Ларссона

фенилкетонурия

галактоземия и др.

Исключение данных заболеваний необходимо для выработки верной лечебной тактики.