Единственный желудочек сердца

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов – тяжелая врожденная патология сердца, характеризующаяся нарушением положения главных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. Клинические признаки транспозиции магистральных сосудов включают цианоз, одышку, тахикардию, гипотрофию, сердечную недостаточность. Диагностика транспозиции магистральных сосудов основана на данных ФКГ, ЭКГ, рентгенологического исследования органов грудной клетки, катетеризации полостей сердца, вентрикулографии. Методами оперативной коррекции транспозиции магистральных сосудов служат паллиативные вмешательства (баллонная атриосептостомия) и радикальные операции (Мастарда, Сеннинга, Жатене, Растелли, артериального переключения).

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» - наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком,тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Единственный желудочек сердца

Единственный желудочек сердца – это врожденное заболевание, относящееся к врожденным порокам сердца, характеризующееся развитием трех камер сердца вместо четырех в норме, проявляющееся тяжелыми расстройствами циркуляции крови и приводящее без лечения к летальному исходу на первом – втором году жизни человека.

Во время внутриутробного развития плода формирование закладок сердца начинается в конце третьей – начале четвертой недели беременности. На пятой неделе начинается образование межжелудочковой перегородки, которая разделяет желудочковую камеру на правый и левый желудочки. Неблагоприятные воздействия на эмбрион в это время или генетические отклонения могут привести к тому, что перегородка сформируется не полностью или не сформируется вообще. В первом случае возникнет дефект межжелудочковой перегородки, во втором – общая желудочковая камера в трехкамерном сердце.

Если же оба желудочка сформировались, но один из них (чаще правый) не развивался далее нормально, то возникает один функционирующий желудочек (чаще левый) с рудиментарным остатком другого. В этот функционирующий желудочек открываются клапаны из правого и левого предсердий – трикуспидальный и митральный.

Аорта и легочная артерия могут отходить вместе от главного желудочка, или по отдельности от главного и рудиментарного, или иметь неправильное отхождение от сердца – транспозиция магистральных сосудов. Примерно в половине случаев имеется сопутствующий стеноз (сужение) легочной артерии, что влечет за собой дополнительные нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, то есть в легких.