Основные принципы ухода за больными с наследственными заболеваниями

Дети с наследственными заболеваниями требуют большого ухода, чем здоровые. Чем раньше начата реабилитация таких больных, тем большая вероятность положительного результата лечения.

Наследственные болезни сопровождаются различными синдромами. При отставании в умственном развитии необходимо более частое общение с детьми. Это будет способствовать развитию всех органов чувств ребёнка. Его нельзя оставлять одного на длительное время, так как в этих случаях легко развивается госпитализм. Смена обстановки, игрушек, беседа и обучение простейшим навыкам способствует интеллектуальному развитию детей.

Вторым важным элементом ухода за такими детьми является правильное кормление. Нельзя забывать, что пища должна быть полноценной и соответствовать возрасту ребёнка. Иногда дети получают только жидкую пищу и мучнистые блюда. У них резко нарушается обмен веществ, происходит отставание в массе и длине тела. Немного позже присоединяются различные инфекции пищеварительной и дыхательной системы из-за сниженной иммунной защиты, которые могут привести к летальному исходу. У детей, которые не могут глотать, кормление проводится через зонд, однако состав пищи должен быть сбалансированным. Например, нельзя ребёнка в возрасте одного года кормить только молоком или кашами. Ребёнок этого возраста даже при кормлении через зонд должен получать протёртое мясо, мясные бульоны, протёртые фрукты и овощи. Только при полноценном питании можно надеяться на положительный успех всех реабилитационных мероприятий. При некоторых наследственных заболеваниях (фенилкетонурия, галактоземия, лактозная недостаточность) для детей необходимы специальные диеты.

Терморегуляция у детей с наследственными заболеваниями может быть нарушена. Они склонны к перегреванию или переохлаждению создание оптимального режима температуры окружающей среды, её влажности (при центральном отоплении в посещении очень низкая влажность), подвижности воздуха (зоны комфорта) – влажный элемент ухода. При всяких отклонениях в состоянии ребёнка необходимо измерять температуру тела. При повышении температуры тела необходимо тщательное врачебное обследование. Если температура тела поднимается до 38-38,5 ^оС, то срочное назначение жаропонижающих лекарственных препаратов не обязательно. Однако при склонности ребёнка к судорожным реакциям необходимо внимательно наблюдать за его состоянием, снижая повышенную температуру тела.

При наследственных заболеваниях необходимо следить и за естественными отправлениями. Иногда у этих детей по несколько дней нет стула, хотя пищи ребёнок получает достаточно. В таких случаях необходимо обратить внимание на меню ребёнка и увеличить количество клетчатки, овощей, фруктов, соков. И все же при задержке стула и до консультации врача можно сделать ребёнку очистительную клизму.

Задержка мочеиспусканий может быть связана с недостаточным поступлением жидкости в организм, нарушением деятельности сердца, почек, а также с атонией мочевого пузыря. Врачебное обследование ребёнка поможет выявить причину задержки мочеиспускания или мочеобразования.

У детей, которые всё время находятся в постели в лежачем положении, могут развиться пролежни. Частая смена нательного и постельного белья, отсутствие на нём складок, уход за кожей – всё это может предотвратить появление пролежней или способствовать их ликвидации. После дефекации и мочеотделения необходимо подмыть ребёнка, кожу высушить (не протирать) и обработать пудрой или масляными составами, которые рекомендует врач. Нельзя забывать и о том, что у таких детей кожа и складки могут поражаться грибками, поэтому назначение противогрибковых препаратов окажется своевременным.

Нередко при наследственных заболеваниях может быть судорожный синдром. При его появлении существует опасность западания языка и остановки дыхания. ребёнка необходимо положить на бок, руками вывести челюсть вперёд, ввести противосудорожные препараты, которые назначил врач. Во время судорог ребёнок может падать, поэтому таких детей не следует оставлять одних на диване, а в кроватке должно быть боковое ограждение (сетка, доска).

Наличие врождённого порока сердца с развитием недостаточности кровообращения вызывает необходимость возвышенного положения верхней части тела ребёнка, притока свежего воздуха, а иногда и кислородотерапии.

Наследственные заболевания, сопровождающиеся кровоточивостью, всегда требуют не только местных мероприятий для остановки кровотечения, но и консультации врача, так как быстрая потеря крови может приводить к шоку и гибели ребнка.

Таки образом, правильное питание больных с наследственной патологией, гигиеническое содержание, воспитательные мероприятия и специальные элементы ухода будут способствовать возможно быстрейшей реабилитации детей.