Лекции.Орг


Поиск:




Категории:

Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника

 

 

 

 


Гликосфинголипиды: клинические корреляции




Гликосфинголипиды - крупное подсемейство сфинголипидов, которые содержат сахар. Простейшие гли­косфинголипиды — это цереброзиды, содержащие единственный простой углевод, например, галакто­зу или глюкозу. Цереброзиды находятся в мембра­нах центральной нервной системы и участвуют в изоляции нейрона. Вторая подгруппа семейства — ганглиозиды, к которым относятся более 60видов молекул. Эти вещества содержат сложные угле­воды, которые выполняют несколько функций. Их полисахаридные «головы» выступают над по­верхностью клетки и служат специфическими рецепторами для различных молекул.

Ганглиозиды — специфические детерминанты межклеточного взаимодействия, так как они игра­ют важную роль в росте и дифференцировке ткани. Нарушение обмена ганглиозидов может приводить к аутосомно-рецессивному заболеванию — ганглиозидозу.

Особенностями расположения углеводов в гли­колипидах плазматической мембраны клетки оп­ределяются различия между хорошо известными антигенами групп крови А, В и 0. Как было сказано выше, плазматическая мембрана постоянно обнов­ляется; следовательно, клетка должна обладать способностью разрушать сложные гликолипиды. При некоторых заболеваниях человека ферменты, необходимые для разрушения этих гликолипидов, либо отсутствуют, либо дефектны. При таких состоя­ниях клетка не может расщеплять гликолипиды. Это приводит к их накоплению в клетке, и, в конце концов, к гибели клетки. Заболевания, вызванные неспособностью клетки к расщеплению сложных гликолипидов, называется мукополисахаридозами, среди которых наиболее значимы синдром Гунтера, синдром Гурлера, синдром Санфилиппо.

Холестерол

Холестерол — третий основной класс мебранных липидов. Этот стероид выполняет в мембране много­численные функции.

Внедрение гидрофобной части молекулы холестерола между гидрофобными доменами других липидов приводит к менее плотной «упаковке» нена­сыщенных ацильных цепей, что придает внутренней части бислоя меньшую вязкость, то есть делает ее более текучей. Снижение вязкости способствует ла­теральному перемещению липидов в плоскости ли­пидного бислоя.

Противоположный эффект - ОН-группа «цементирует» гидрофильные части мембраны, что делает мем­брану менее проницаемой для небольших молекул.

В подвижной мембране могут возникать полос­ти, облегчающие движение через мембрану мелких водорастворимых молекул, например, глюкозы. Холестерол способствует более плотной упаковке мембраны в области гидрофильных доменов.

Хотя молекулы холестерола могут легко переска­кивать (flip-flop) между слоями, они обычно скап­ливаются в наружном слое, тем самым утолщая слой.





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2016-11-23; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 570 | Нарушение авторских прав


Поиск на сайте:

Лучшие изречения:

Самообман может довести до саморазрушения. © Неизвестно
==> читать все изречения...

2595 - | 2435 -


© 2015-2025 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.013 с.