Теории происхождения опухолей:
1. Дизонтогенетическая теория Конгейма-Вирхова – происхождение из сохранившихся при рождении эмбриональных зачатков (краниофарингиома).
2. Наследственная теория: ангиоретикулома (растет из стенок сосуда), болезнь Реклингхаузена (множественный невриноматоз) – множественные узлы, выступающие над кожей, наиболее часто встречается невринома VIII нерва. Факторы, благоприятствующие возникновению наследственной опухоли:
а). Выключение генов-протекторов (тормозящих опухолевый рост);
б). Активность киллеров.
3. Теория индуцирования опухоли канцерогенами (например, при ядерном взрыве).
4. Воздействие вирусов.
5. Химические вещества.
6. Теория иммунозависимых опухолей: медуллобластома у мальчиков; невриномы, менингиомы у женщин.
7. Теория гиперплазии мозговой ткани в рубцах после травмы. Опухоли головного мозга повышают внутричерепное давление.
КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ:
I. 1. Экстрацеребральные (внемозговые) опухоли. Оказывают в основном механическое воздействие на головной мозг, растут медленно, доброкачественные, их можно радикально удалить.
2. Интрацеребральные (внутримозговые), они чаще злокачественны, редко метастазируют, инфильтрируют тяжами мозговую ткань, растут быстро, удаляются частично. II. (Классификация Кушинга).
1. Субтенториальные (опухоли задней черепной ямки) – ниже намета мозжечка.
2. Надтенториальные – в больших полушариях.
3. Опухоли турецкого седла (аденома гипофиза): а) гормонопродуцирующие б)гормононепродуцирующие.
III. Гистологическая классификация:
А. Нейроэктодермальные опухоли ЦНС. Происходящие из эктодермы:
Глиомы: из различных видов глии:
а). Астроцитомы;
б). Олигодендроглиомы;
в). Эпендимома (из эпендимы, выстилающей дно желудочков)
IV. По злокачественности глиомы делят:
1. Первая степень – дифференцированные или зрелые глиомы с продолжительностью жизни больного 5 лет.
2. Вторая степень – недифференцированные или незрелые – длительность жизни 1-2 года.
3. Третья степень – мультиформная глиобластома (живут 6 месяцев) – компенсированные, субкомпенсированиые и декомпенсированные.
г) Невриномы (шванномы) – из оболочек нервного волокна – доброкачественная опухоль, растет медленно, удаляется радикально.
Б. Менинговаскулярные опухоли – из оболочек мозга (менингиомы) и из стенок сосудов (мезодермального происхождения):
1. Менингиома – из арахноидальной оболочки, внемозговая опухоль, растет медленно, механически воздействуют на мозг:
- базальная (на основании),
- конвекситальная (поверхностная).
2. Ангиоретикулома – из стенок сосудов:
а) опухоль мозжечка;
б) опухоль больших полушарий.
3 Множественный ангиоматоз (системный ангиоматоз Гипелечева).
В. Аденомы гипофиза: растут из полости турецкого седла, вызывая его расширение:
а) гормонопродуцирующие;
б) негормональные.
Первые бывают соматотропная аденома (возникает гигантизм или акромегалия), базофильная аденома (повышен синтез АКТГ. Возникает болезнь Иценко-Кушинга), пролактинсекретирующая аденома (аменорея, бесплодие, галакторея). Из вторых встречаются: хромофобные аденомы (сдавливают активные клетки гипофиза, вовзникает синдром гипопитуитаризма: у мужчин - импотенция, волосы не растут) – они сдавливают зрительные нервы над турецким седлом, возникает битемпоральная гемианопсия или слепота. По мере роста опухоли она воздействует на гипоталамическую область, наступают эндокринные расстройства.
Г. Опухоли эпифиза – пениоломы. Эпифиз регулирует выделение меланотропногогормона, который формирует цвет кожи, регулирует половые признаки. Он расположен над пластинкой четверохолмия и ножками мозга (составляет крышу сильвиева водопровода). При опухолях эпифизах развивается синдром преждевременного полового созревания, глазодвигательные расстройства за счет воздействия на ножки мозга, где лежат ядра III и IV пары ЧМН. Сдавливается сильвиев водопровод, нарушается отток ликвора.
Д. Тератомы: развиваются из эктопированных тканей – эпидермальная киста (внедрение в мозговую ткань зачатка кожи).
V. Вторичные опухоли – метастазы рака, саркомы, лимфомы, врастающие костные опухоли из костей черепа (остеомы).
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ОПУХОЛИ НА ГОЛОВНОЙ МОЗГ:
1. Механическое, местное воздействие, мозг вначале смещается, далее наблюдается раздражающее действие (симптомы раздражения), которое сменяется парабиотическим состоянием (симптомы выпадения функции).
2. Влияние на ГЭБ – разрушение его. Вокруг опухоли создается зона отека за счет повышения проницаемости ГЭБ и экссудации.
3. Токсическое действие: повышение температуры, лейкемоидные реакции крови, изменение сознания (эйфория), интоксикация в виде миастеноподобного синдрома (синдрома патологической утомляемости мышц).
4. Общее влияние связано с нарушением оттока ликвора. Возникает окклюзионная гидроцефалия (повышение внутричерепного давления).
5. Влияние на кровообращение мозга. Повышается перфузионное давление. Наступает венозный стаз.
6. Гипоксия вещества мозга, что еще более усиливает отек и повышает внутричерепное давление.
КЛИНИКА: группа:
1. Очаговая, связана с местом роста опухоли.
2. Общемозговая – связана с повышением черепного давления.
3. Дислокационные симптомы.
Первая группа.
Очаговые симптомы зависят от исхода роста опухоли и проявляются симптомами раздражения или выпадения функции:
Опухоли лобной доли. Возникают эпилептические припадки, джексоновские припадки, связанные с раздражением определенных частей лобной передней центральной извилины, соматомоторные судороги. При поражении средней лобной извилины – адверсивные припадки (периодический поворот головы и глаз в противоположные стороны). Раздражение коры полюса лобной доли вызывает генерализованные припадки. Раздражение медиальных отделов коры – поворот головы, поднимание руки. Развивается лобный психопатический синдром: эйфория, некритичность, веселость, неадекватное поведение, апатический синдром (адинамия, отсутствие побуждений к действию). Под лобными долями проходит обонятельный тракт – возникает гипосмия (нарушение восприятия запахов с одной стороны). Давление опухоли на зрительные нервы вызывает одностороннюю атрофию зрительных нервов.
Опухоли теменной доли. Наблюдаются сомато-сенсорные припадки на противоположной стороне, в дальнейшем – контрлатеральная моногипестезия, гетерогноз, апраксия, агнозия, анальгезия, нарушение схемы тела. При повреждении правой теменной доли – нарушение ориентации.
Повреждение зрительной доли (затылочной) – гемианопсия, приступы галлюцинаций.
Опухоли височной доли – обонятельные галлюцинации, вкусовые и вестибулярные. Повреждение правой височной доли дает дереализацию, деперсонализацию, а левой височной доли – сенсорную афазию, нарушение контроля за собственной речью. Опухоль на стыке височной и затылочной доли дает амнестическую афазию.
Опухоли мозжечка – гемиатаксия на стороне поражения.
Опухоли ствола мозга. Часто повреждается одна половина ствола, в связи с наличием шва в центре ствола. Опухоль растет вдоль ствола, вовлекаются ядра, пирамидные пути.
Вторая группа:
Общемозговые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления:
а) Головная боль вследствие растяжения мозговых оболочек и раздражения их нервных окончаний – это стабильная, распирающая, упорная головная боль. С течением времени интенсивность ее нарастает. Боль усиливается в ночное и утреннее время. Головная боль облегчается в определенном положении. Для опухолей задней черепной ямки – при приведении головы к груди. При опухоли сильвиевого водопровода – при откидывании головы назад. При закупорке отверстия Монро на одной стороне, боль облегчается в положении на здоровой стороне. Головная боль усиливается при натуживании, спя в горизонтальном положении, кашле, смехе.
б) Мозговая рвота возникает вне связи с приемом пищи на высоте головной боли, и не сопровождается другими диспептическими расстройствами. Не приносит облегчения.
в) Головокружение – связано с нарушением венозного оттока, застоем эндолимфы во внутреннем ухе.
г) Общесудорожные, генерализованные припадки.
д) Нарушение сознания (заторможенность, сонливость, далее – сопор и кома).
е) Застойные диски зрительных нервов (расширение площади диска, нечеткость контуров, выстояние диска в стекловидное тело, ложный прерыв сосудов).
ж) Менингиальные симптомы – миотоническая реакция (ригидность затылочных мышц, симптом Кернига).
Третья группа:
Дислокационные симптомы – результат крайне высокого внутричерепного давления.
1. Смещение структур мозга от срединной линии в противоположную сторону (боковое смещение под серповидный отросток).
2. Вклинение мозга в отверстие намета мозжечка, усиление головной боли, рвоты, загруженность больного – сопор – кома. Расширение зрачка на стороне вклинения, птоз, расходящееся косоглазие, гемипарез на противоположной стороне. Если вклинение продолжается, наступает кома, сдавление противоположной ножки мозга и расширение другого зрачка.
3. Вклинение в большое затылочное отверстие, что часто бывает при опухолях задней черепной ямки. Усиливается головная боль и рвота, останавливается дыхание, некоторое время сердце продолжает биться.
ОКАЗАНИЕ ПОМОЩИ. При острой гидроцефалии, гипертензивном кризе (часто при внутрижелудочковых опухолях) резко усиливается головная боль, рвота, сонливость, брадикардия, затем тахикардия и остановка сердца. Срочно проводится дегидратации: введение больших доз противоотечных препаратов (маннитол, маннит, мочевина – 1 г/кг, глицерол = 5 г глицерина + 50 г воды + аскорбиновая кислота; лазикс 80-100 мг в/в).
Гипертонические растворы: сернокислая магнезия 25%-10мл в/в, 40% глюкоза + инсулин (1 ЕД на 4 г сахара), 10% хлорид натрия. Гипертонические растворы можно использовать только временно, т.к. ч/з некоторое время от них может быть обратный эффект. Пункция желудочков, декомпрессирная трепанация,
Гормонотерапия: АКТГ, гидрокортизон, преднизолон.
Дополнение:
Атака Брунса – нарастание тошноты и головной боли и на высоте головной боли – рвота – спадение симптоматики.
ЛЕКЦИЯ №19.
