| Көрсеткіштер | Активтілік дәрежелері | |||
| І | ІІ | ІІІ | ||
| Гемоглобин, г/л ЭТЖ, мм/сағ. Фибриноген, г/л Альбумин, % Глобулин, % a2-глобулиндер g-глобулиндер LE-клеткалары АНФ, титрлары Сәулелену типі нДНҚ қарсы антидене-лер (титрлары) | 120 және одан жоғары 16-20 48-60 20-23 10-11 20-23 Бірен-саран немесе жоқ 1:32 Гомогенді Төмен | 100-110 30-40 40-45 24-25 11-12 24-25 (1-2):100 лейкоцит 1:64 Гомогенді және шеткі Орташа | 100 төмен 45 және одан жоғары 6 және одан жоғары 30-35 30-35 13-17 30-40 5:1000 лейкоцит 1:128 және одан жоғары Шеткі Жоғары | |
Диагнозын қою және екшеу-іріктеу диагнозы. ЖҚЖ диагнозын қоюда Американың ревматологиялық ассоциациясы ұсынған критерийлер (1982) кең қолданылып жүр:
1) бет сүйегі аймағындағы бөртпелер («көбелек» деген атпен белгілі);
2) дискоидтық бөртпелер (эритемалық түймедақтар мен кератоз; ескі ошақтар үстіндегі атрофиялық тыртықтар);
3) фотосенсибилизация – күн сәулесіне ерекше реакция нәтижесінде теріде бөртпелер пайда болуы;
4) ауыз қуысында болатын жаралар; жаралар ауырмайды немесе болмашы ауырады;
5) артрит (эрозивті емес артрит; яғни екі және одан да көп буындар шеміршегінің деструкциясы жоқ);
6) серозит (яғни плеврит және/немесе перикардит);
7) бүйректің зақымдануы (тұрақты түрде 0,5 г/тәул. және одан да жоғары протеинурияның болуы);
8) неврологиялық белгілер – дәрі қабылдаумен, электролиттік және метаболизмдік өзгерістермен байланысы жоқ құрысулар немесе психоздар;
9) гематологиялық өзгерістер – гемолитикалық анемия, лейкопения (<4х109/л), лимфопения < 1,5х109/л, тек көптеген тексерулерден кейін (6-20), тромбоцитопения (100х109/л аз); ЖҚЖ оң мәнді Кумбс сынамасы болуы мүмкін (антиэритроцитарлық антиденелер болуына байланысты);
10) иммундық өзгерістер – оң мәнді LE-тест, ДНҚ және нативті ДНҚ-ға (әсіресе қос тізбекті) қарсы антиденелер, мерезді (сифилисті) анықтауға қойылған реакциялардың (ИПФ, ИФР) 6 ай бойы жалған оң мәнді болуы;
11) иммунды флюоресценция тестісінде ЖҚЖ – синдромын тудыратын дәрілермен байланысты емес антинуклеарлық антиденелердің табылуы.
4 және одан көп критерийлер болса, онда ЖҚЖ диагнозы сенімді деп есептеледі.
Процеске көптеген органдар мен жүйелер қатысатындықтан ЖҚЖ-ні көптеген аурулардан айыра білу керек. Көбіне ЖҚЖ-ні төмендегі аурулардан ажырату керек:
1. Ревматизмдік полиартрит. Ревматизмде ірі буындар басым зақымданады, ал ЖҚЖ-де қолұшының ұсақ буындары мен білезік буындары басым зақымданады, ірі буындар сирек зақымданады. Бұлшықеттер мен сіңір – жалғама аппараты бір мезгілде зақымданатын-дықтан ЖҚЖ-де өткінші бүгілу контрактурасы болады. Ревматизмге Кисель-Джонс критерийлері, жүрек ақауларының қалыптасуы (митральдық және қолқалық стеноз), антистрептококктік антиденелердің жоғары титрі тән; ЖҚЖ-де жүрек ақаулары сирек қалыптасады (әдетте митральдық немесе қолқалық кемістік түрінде), ЖҚЖ-ге люпус-нефрит, люпус-пневмонит және басқалары, иммунологиялық тестілер (LE-клеткалары, АНФ, нДНҚ қарсы антиденелер) тән.
2. Инфекциялық эндокардит. Бактериялық эндокардитке қолқа қақпақтары ақауларының қалыптасуы, эмболия синдромы, қан себіндісінің мәліметтері, антибактериялық емнің тиімділігі, LE-клеткаларының және ДНҚ қарсы антиденелердің болмауы тән.
3. Ревматоидтық артрит. ЖҚЖ 20-40 жаста дамиды, РА – кез-келген жаста дамиды. Ертеңгілік дененің құрысуы РА айқын болып келеді, ЖҚЖ-де орташа дәрежелі болады. РА-та буындардың зақымдануы, ЖҚЖ-де ішкі органдардың зақымдануы басым болады. Қызба мен тері бөртпелері ЖҚЖ-де жиірек кездеседі, РА онша тән емес. Полисерозиттер ЖҚЖ-де жиі табылады, РА олар болмайды. Аутоиммундық гемолитикалық анемия ЖҚЖ-ге тән, РА-ке тән емес. Иммунологиялық тестілер РА салыстырғанда көбіне ЖҚЖ оң мәнді болады (сәйкестігіне қарай LE 10-15% және 80-90%, АНФ - 50% дейін және 99%, ДНҚ қарсы антиденелер – 0,3% төменгі титрда және 100%), сарысулық комплемент ЖҚЖ жиі төмен болады, РА-те қалыпты күйде немесе жоғары күйде. РФ ревматоидтық артритте жиі табылады, жүйелі қызыл жегіде сирек кездеседі.
4. Дәнекер тінінің басқа аурулары (жүйелі склеродермия, дерматомиозит). Бұл аурулардың бірінде де өріс алған сатысында ішкі органдардың жайылмалы зақымдануы ЖҚЖ-дей болмайды. Олардың еш қайсысында науқас адамның тағдырын шешетіндей бүйректердің міндетті түрде зақымдануы болмайды. ЖҚЖ-де буындардың зақымданғаны басым болса, ЖСД-да терінің ауруға тән зақымдануы, ДМ-те бұлшық ет пен терінің зақымдануы басым болады.
5. Гемобластоздарда (жедел лейкоз, миелома ауруы, лимфогранулематоз) оларға тән шеткі қанның, сүйек миының және лимфа пунктаттарының өзгерістері болады.
6. Түйінді периартериит. Түйінді периартериитпен көбіне еркектер ауырады, аурудың клиникасында қызба, миалгия, артралгия, жүдеу болады. Ішкі органдар жағынан артериялық гипертензия, полиневрит, абдоминальдық синдром, пневмонит байқалады. Жүйелі қызыл жегіде кездесетін тері синдромы, LE-феномені, гломерулонефрит типті бүйректің таңдамалы зақымдануы онда ешқашан кездеспейді.
Түйінді периартериитке тән белгілерге тыныс тұншықпасы (көбіне әйелдерде) мен гиперэозинофилия, қызба, миалгия, дене массасын жоғалту және дәріге болатын аллергия жатады. Симптомдардың мұндай тіркесі ЖҚЖ-ге тән емес.
7. Геморрагиялық васкулитте терінің, буындардың зақымдануы және қызба байқалады. Сирақта болатын бөртпелер симметриялы болады. Геморрагиялық васкулитте гематуриялық типті гломерулонефрит ЖҚЖ-ге тән емес. Геморрагиялық васкулитке «қызыл жегілік» висцериттер – полисерозит, кардит, «көбелек» симптомы және LE – феномені тән емес.
8. Вегенер гранулематозында ЖҚЖ-дегідей пневмонит пен гломерулонефрит белгілері болады. Бірақ Вегенер гранулематозында жоғарғы тыныс жолдары мен өкпе басым зақымданатын некроздаушы гранулематоз (риносинуситтер, мұрынның қанауы, гаймор және маңдай қойнаулары аймағының ауыруы, мұрынның, таңдай күмбезінің, сирегірек – түрік ерінің шеміршекті және сүйектік құрылымдарының талқандалуы) байқалады.
9. Бейспецификалық аортоартериит көрудің нашарлауымен, бас айналуымен, талмалармен, қолдарда пульс пен АҚҚ асимметриялығымен, мойын тамырларында систолалық шу естілуімен сипатталады. Бейспецификалық аортоартериитте ЖҚЖ-ге тән гломерулонефрит, полисерозит белгілері, тері феномені және LE-феномені болмайды.
10. Созылмалы гепатитте қызба, артрит, плеврит, тері бөртпелері, гломерулонефрит типті жүйелі зақымдану белгілері болады; лейкопения, тромбоцитопения, LE-клеткалары, АНФ анықталуы мүмкін. Созылмалы гепатитте ауру анамнезінде бұрын болған жедел вирустық гепатит жөнінде мәлімет болады, бауырдың зақымдану белгілері – цитолиздік және холестаздық синдром, бауыр жетіспеушілігі синдромы, гиперспленизм және портальды гипертензия анықталады. ЖҚЖ-де бауыр жиі зақымданбайды, жеңіл ағымды гепатит белгілері ғана байқалады. Сонымен қатар, созылмалы гепатитте бауырдың вирустық зақымдану маркерлері (вирусқа қарсы антиденелер және вирустық антигеннің өзі) анықталады.
Клиникалық диагнозды тұжырымдауда ескеру керек: 1) ЖҚЖ даму барысын; 2) процесс активтілігінің дәрежесін; 3) органдар мен жүйелердің зақымдануының клиникалық-морфологиялық сипаттамасын және зақымданған органның функциональдық жетіспеушілігінің сатысын.
Диагноз тұжырымдаудың мысалдары:
1) Жүйелі қызыл жегі, жедел даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Жедел полиартрит, ФЖІ; экссудатты плеврит, ТЖІ, эксудатты перикардит, эндокардит, миокардит, ЖІІА, «көбелек» тәрізді бет эритемасы.
2) Жүйелі қызыл жегі, жеделше даму барысы, активтіліктің ІІ дәрежесі. Полиартрит, «көбелек», Люпус-нефрит, СБЖ0; Миокардит, ЖІІА.
3) Жүйелі қызыл жегі, созылмалы даму барысы, активтіліктің І дәрежесі. Артралгия, пневмосклероз, митральдық қақпақ кемістігі, люпус-нефрит.
Емі. ЖҚЖ ауыратын адамдарды емдегенде оларды сыртқы ортаның жағымсыз әсерлерінен (күш түсу, көңіл-күй күйзелістері, инсоляция, салқын тию) қорғау режимімен қамтамасыз ету керек. Вакцинация жасауға, сарысулар мен белок препараттарын егуге тиым салынады, физиотерапиялық ем шараларын мүмкіндігінше азайту керек.
Комплексті патогенетикалық ем қолданылады, оның негізгі бағыттары: 1) иммундық қабыну мен иммунды-комплексті патологияны тежеу; 2) жеке, өте ауыр синдромдарға әсер ету; 3) иммунды-супрессиялық емнің жағымсыз әсерлерінің алдын алу; 4) иммунды супрессиялық ем кезінде пайда болған асқынуларды емдеу; 5) қан айналымындағы иммундық комплекстерді организмнен аластау.
ЖҚЖ-де болатын иммундық қабынуды тежеу үшін глюкокортикостероидтар (ГКС), цитостатикалық препараттар, аминохинолин өнімдері қолданылады. Препаратты таңдағанда, оның дозасы мен емнің ұзақтығын және сүйемел емді анықтау кезінде: 1) процестің активтілік дәрежесін; 2) аурудың даму барысының сипатын (жітілігін); 3) процеске қатысқан ішкі органдар ауқымдылығын; 4) кортикостероидтарды және цитостатиктерді ауру адамның көтере алатынын және иммунды-супрессиялық емнің асқынуларының бар-жоғын; 5) қарсы көрсетпелерді ескеру керек.
ЖҚЖ емдеуде таңдамалы дәрі ретінде ГКС қолданылады. Оларды патологиялық процестің активтілігінің ІІ және ІІІ дәрежелерінде белгілейді (аурудың мұндай активтілігі оның жедел және жеделше даму барысына сәйкес келеді). Процесс активлігінің ІІ дәрежесінде преднизолонның 30-50 мг/тәул. беріледі, ІІІ дәрежесінде 50-90 мг/тәул. беріледі. Егер науқас адамның жалпы күйі 24-48 сағаттан кейін жақсармаса, онда алғашқы дозаны 25-30% көбейтеді.
Клиникалық нәтижеге қол жеткізгеннен кейін (әдетте 2 айдан кейін, нефроз синдромы мен бүйректің зақымдану белгілері болған жағдайда – 3-5 айдан кейін) препараттың дозасын азайтады. Преднизолонның тәуліктік дозасы 50-80 мг болса, онда жалпы дозаны аптасына 5 мг, егер тәуліктік доза 20-50 мг болған болса, онда 2,5 мг азайтады, кейін 3-4 апта бойы 1/4 таблеткаға азайтып, сүйемел дозаға жеткізеді (әйелдер үшін 5 мг, еркектер үшін 7,5 мг).
Кортикостероидтармен емдеген кезде процестің активтілігі кенет өсіп кетсе, нефрит синдром, менингоэнцефалит бар аурудың үдемелі дамуында, кортикостероидтардың бұрынғы қолданған дозасына резистенттілік пайда болғанда, пульс-терапия қолдану керек (преднизолонның шамадан тыс дозасымен емдеу, немесе преднизолон мен цитостатикті қосып, олардың шамадан тыс дозасын тағайындау).
Пульс-терапия ДНҚ қарсы антиденелер түзуді тежеу арқылы иммундық комплекстердің түзілуін тоқтатады деп есептейді.
Пульс-терапияда 3 күн бойы немесе күн ара 3 рет метилпреднизолонның 1000 мг натрий хлоридының 100 мл ерітіп, гепариннің 5000 ЭБ қосып, венаға егеді. Пульс-терапиядан кейін науқас адам преднизолонның бұрын қолданған дозасын ішке қабылдауды жалғастырады. Пульс-терапияны екі дәріні қосып қолдану арқылы іске асыруға болады: бірінші преднизолонға 1000 мг циклофосфан қосып егеді, одан кейін науқас адам 2 рет 1000 мг преднизолон алады. Кейін науқас преднизолон және/немесе циклофосфан алуын жалғастырады.
ГКС жағымсыз әсерін жою үшін қолданылатын дәрілер: 1) калий препараттары (калий хлориды, панангин); 2) анаболикалық препараттар (неробол 5-10 мг); 3) несеп жүргізуші дәрілер (салуретиктер); 4) гипотензивтік дәрілер (ААФ ингибиторлары, перифериялық вазодилататорлар); 5) антацидтік препаратттар.
Ауыр асқынулар пайда болған да, сәйкес ем жүргізіледі: а) екінші ретті инфекцияда – антибиотиктер; б) туберкулезде – туберкулезге қарсы дәрілер; в) қант диабетінде – инсулин препараттары; г) кандидозда – саңырауқұлақтарға қарсы препараттар; д) «стероидтық» жара бой көрсеткенде – жараға қарсы ем қолданылады.
ГКС емдеудің тиімсіздік себептері: 1) дәріні жүйелі қабылдамау; 2) дозасының сәйкес болмауы; 3) емнің кеш басталуы; 4) органдардың ауыр иммунды комплексті зақымдануы; 5) екі қабаттылық; 6) толықсып кетуден, матронизм дамудан, етеккір бұзылуынан т.б. себептерге байланысты науқас адамның препаратты қабылдау ынтасы болмау.
Болатын жағымсыз реакциялар: Кушинг синдромы, тіндердің, әсіресе терінің трофикасының бұзылуы, инфекцияға қарсы төзімділіктің төмендеуі, жара ауруы, стероидтық диабет, гормональдық миастения, психикалық бұзылыстар, глаукома, артериялық гипертензия.
ЖҚЖ созылмалы дамып, терінің басым зақымдануында көп ай бойы хингамин 0,25 г/тәул. (делагил, резохин, хлорохин) немесе плаквенил қолдану ұсынылады. Процесс активті күйге көшкенде және жайыла тарай бастағанда дереу кортикостероидтармен емдеуге көшеді.
ЖҚЖ емдеуде қолданылатын дәрілердің екінші қатарына цитостатикалық иммунодепрессанттар (ЦИД) жатады. ЦИД емдеу көрсетпелері: 1) ГКС емдеудің тиімділігінің жеткіліксіз болуы; 2) преднизолонды көтере алмаушылықта немесе оның ауыр жағымсыз әсерлері пайда болса, оның дозасын азайту үшін ЦИД қолданылады; 3) кортикостероидтарға тәуелділік.
Ең жиі қолданылатын цитостатиктерге азатиоприн (имуран) және циклофосфамид жатады, олар 1-3 мг/кг немесе 100-200 мг/тәул. дозада преднизолонның 10-30 мг қосып қолданылады.
Осы дозада препаратты 4-6 айға, ауру адамның жағдайы тұрақты жақсарғанға дейін беріледі, кейін сүйемел дозаға көшіп, емді 1/2 - 3 жылға дейін жалғастырады.
Цитостатиктердің тиімділігін бағалау критерийлері:
1) аурудың клиникалық белгілерінің жойылуы немесе азаюы;
2) стероидқа тәуелділіктің жойылуы;
3) аурудың активтілігінің тұрақты төмендеуі және кейін қайталауларының болмауы;
4) люпус-нефриттің үдеуінің алдын алу.
Цитостатикалық емнің асқынулары: 1) лейкопения; 2) анемия мен тромбоцитопения; 3) диспепсиялық құбылыстар; 4) инфекциялық асқынулар.
3,0х109/л төмен лейкопения пайда болғанда препараттың дозасын 1 мг/кг (дене массасының) дейін азайтады, лейкопения одан әрі үдей түскен жағдайда цитостатик беруді тоқтатып, преднизолонның дозасын 50% көбейтеді.
ЖҚЖ емдеуде экстрокорпоральдық емдеу тәсілдері (плазмаферез және гемосорбция) мен JgG мегадозасын венаға егу де қолданылады.
Плазмаферез де, гемосорбция да кортикостероидтарды қабылдау кезінде қолданады.
Плазмаферез – қаннан оның компоненттерін (плазманы) бөліп алу жолымен қан айналымындағы иммунды комплекстерді, метаболизм өнімдерін жою арқылы организмді тазартуға бағытталған экстракорпоральды ем әдісі. Плазмаферезге ГКС емдеу, оның ішінде метилпреднизолонның қарқынды дозасын қолдану тиімді болмаған жағдайда жүгінеді.
Плазмаферезді центрифуга немесе мембрандық технология көмегімен іске асырады. Әр процедурада 40-60 мл/кг плазма алынады. Ем курсі 3-6 процедурадан тұрады.
Гемосорбция – қанды активтенген көмір түйіршіктерінің бағандары арқылы (селективті емес гемосорбция) және биологиялық немесе химиялық иммуносорбенттер арқылы (селективті гемосорбция) өткізіп тазалаудың экстракорпоральдық тәсілі. Гемосорбция қан мен тіндер клеткаларының дәрілік препараттардың, оның ішінде ГКС әсеріне сезімталдығын күшейтеді, қанды иммундық комплекстерден, антиденелерден, цитокиндерден тазартады. Селективті гемосорбцияда арнайы РФ, ДНҚ-на қарсы антиденелер мен АИК (айналымдағы иммунды комплекстер) аласталады.
Гемосорбция жасау көрсетпелеріне қолданылған ГКС мен цитостатиктердің үлкен дозасына қарамастан ЖҚЖ активтілігінің сақталуы, активті люпус-нефрит, тұрақты буын синдромы, жаралы тері васкулиттері, пайда болған асқынуларға байланысты ГКС мен цитостатиктер дозасын көтеруге болмайтын жағдай жатады. Ем курсі 3-5 процедурадан тұрады.
JgG венаға егу клеткалардың Fe-рецепторларына бөгет болады, цитокиндер синтезін тежейді деп болжайды. Препарат аутоиммундық цитопенияларда, ауыр церебропатияда (кома, құрысу және психоз қоса болатын) ең тиімді болып келеді. Бұл жағдайларда әдіс «соңғы шара» ретінде қолданылады. Препаратты дене массасының 1 кг 0,5 г есебінде 5 күн егеді.
Еңбекке қабілеттілік критерийлері: процесс активтілігінің І дәрежеден жоғары болмауы, органдар функциясының компенсациялы немесе субкомпенсациялы күйі.
Уақытша еңбекке жарамсыздықтың орташа мерзімдері: аурудың жедел және жеделше дамуының жоғары дәрежелі активтілігінде еңбекке жарамсыздық мерзімі 2-3 ай, аурудың созылмалы дамуының І-ІІ дәрежелі активтілігінде – 1-2 ай құрайды.
МӘСК жолдау көрсетпелері: аурудың поливесцерит белгілері бар жедел және жеделше түрлері, 4 ай ішінде еңбекке қабілеттіліктің қалпына келмеуі. Аурудың жиі қайталайтын созылмалы түрі, СБЖ, жүрек және тыныс жетіспеушілігінің бой көрсетуі.
Санаторийлық-курорттық ем жасауға болмайды.
Диспансерлеу. ЖҚЖ ауыратын адамдар ревматологта диспансерлік есепте тұрулары керек. Жылына 2-4 рет қаралады.
Прогнозы. Ауруды ерте анықтап, сәйкес ем жасаған жағдайда науқас адамның 90% ремиссияға қол жеткізіп, олардың өмірін көп жылға созуға болады. Бірақ ауру адамдардың 10%, әсіресе ерте пайда болған люпус-нефритте, болжам жағымсыз болады.
Профилактикасы. Аурудың бірінші ретті профилактикасын іске асыру үшін, олардың ішінен «қауіп төнген» топты бөлу керек. Ең алдымен ауру адамдардың туысқандарын тексеру керек. Олардың ішінде ең болмағанда аурудың бір белгісі бар адам табылса, оған ЖҚЖ ауыратын адамға жасалатындай режим жасау керек.
Жекеленген тері зақымдануы бар аурулар (дискоидты қызыл жегі) процесс жайылып кетпес үшін ультракүлгін сәуле алмаулары керек, оларды алтын дәрілерімен емдеуге, курорттық емге жіберуге болмайды.
Аурудың қайталауының профилактикасы ауруды мезгілінде тиісті комплексті емдеу арқылы іске асырылады. Науқас адамдар төмендегідей нұсқауларды сақтаулары керек: 1) көңіл-күйінде өзгеріс болғанда дәрігерге қаралуы керек, диспансерлік тексерілуді жүйелі іске асырулары керек; 2) гормон препараттарын белгіленген дозада қабылдауды қатаң ескерулері керек; 3) күн тәртібін мұқият сақтауы керек, күндіз 1-2 сағат ұйқы болуы керек, тағамда ас тұзы мен көмірсуларды тежеу керек, тағамда витаминдер мен белок жеткілікті болуы керек; 4) күнге күймеу керек, салқын тигізбеуі керек; 5) операциялар жасатпауға тырысу, вакцина, сарысуларды ектірмеу керек (өмірге қауіпті жағдайлардан басқа кезде); 6) сақтық жасап шынығу керек (ертеңгі гимнастика, жылу сумен сүртіну, таза ауада ұзақ қыдыру т.б.); 7) ошақты және интеркуррентті инфекцияда төсек режимін сақтап, ем алу керек; 8) тері зақымданғанда күн сәулесінен қорғайтын жақпа майлар қолдану керек. Гормональдық ем және цитостатиктер қабылдаған кезде барлық науқас адам ревматологтың тұрақты бақылауында болулары керек.
Жүйелі склеродермия
Жүйелі склеродермия (ЖСД) – тері мен ішкі органдар стромасының жайылмалы фиброзды-склероздық өзгерістерімен, жайылмалы Рейно синдромы түріндегі облитерациялаушы эндартериитпен сипатталатын дәнекер тіні мен ұсақ тамырлардың жүйелі ауруы.
Ауру көптен белгілі, оның бірінші сипаттамасын 1643 ж. Z.Lusitanus берген, ал “склеродермия” деген атты 1847 ж. Gintrac енгізген. Дәнекер тінінің жүйелі ауруларының ішінде ЖСД жүйелі қызыл жегіден кейін екінші орын алады. ЖСД-мен бірінші ретті сырқаттанушылық жиілігі – 1 жыл ішінде 1 млн тұрғынның 2,7-12 ауырады. Әйелдер еркектермен салыстырғанда 7 есе жиі ауырады. Көбіне 30-50 жастағы адамдар ауырады.
Этиологиясы мен патогенезі. ЖСД себебі белгісіз. Ауру вирустармен және тұқым қуумен байланысты деген пікір бар. Аурудың дамуында түрткі факторлар маңызды роль атқарады: вибрация, химиялық заттармен (поливинилхлорид) байланыс болуы, салқын тию, стресс, босану, түсік тастау, дәрілерді көтере алмау.
Негізгі патогенетикалық механизмдерге фиброзды тін түзілуінің бұзылуы, иммундық статустың өзгеруі және микроциркуляцияның өзгерісі жатады. Вирус пен генетикалық факторлардың әсерінен, түрткі фактордың қатысуымен фибробластарда РНҚ мен ДНҚ зақымданады, оның өзі коллаген өндіруді күшейтеді. Коллаген синтезінің күшеюі неофибриллогенезді белсендіреді және дәнекер тінінің негізгі затының гликопротеидтерін өзгертеді, оның өзі дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерісін тудырады. Фиброз дамуында маңызды рольді цитокиндер мен қауіп факторлары атқарады.
Фиброзды-склероздық процестерге параллельді иммундық процестердің бұзылуы жүреді – коллагенге қарсы антиденелер түзіледі, антинуклеарлық антиденелер пайда болады, иммундық комплекстер қалыптасады. Иммундық комплекстер микроциркуляторлық арна мен ішкі органдарға шөгіп, оларда иммундық қабыну тудырады.
Микроциркуляцияның зақымдануы иммундық қабынудың салдарынан пайда болады: цитотоксикалық лимфоциттер эндотелийді зақымдайды, ол тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын тудырады, коагуляцияны белсендіреді, қабыну медиаторларының бөлінуін тудырады, тамыр қабырғасының өткізгіштігін және оған плазманың сіңуі мен фибриннің шөгуін күшейтеді, тамыр қуысын тарылтады.
Дәнекер тінінің фиброзды-склероздық өзгерістері, микроциркуляцияның бұзылуы, ішкі органдардың зақымдануы (иммунды қабыну) аурудың алуан түрлі клиникалық белгілерін тудырады.
Классификациясы.
І Клиникалық түрлері:
1. Пресклеродермия: Рейно синдромы.
2. Жайылмалы склеродермия: терінің жайылмалы зақымдануы және ауруға тән
висцеральдік зақымданулар (асқорыту жолы, жүрек, өкпе, бүйрек).
3. Лимитті тері склеродермиясы: қол ұшы мен беттің зақымдануы немесе CREST –
синдром (кальциноз, Рейно синдромы, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазия).
4. Айқас синдром немесе overlap – ЖСД-ң дерматомиозит, ревматоидтық артрит
немесе ЖҚЖ қоса кездесуі.
5. Склеродермасыз склеродермия: аурудың клиникасында ішкі органдардың
зақымданғаны басым болады, ал терінің өзгерісі өте аз немесе болмайды.
ІІ Даму барысы: 1. Жедел
2. Жеделше
3. Созылмалы
ІІІ Активтілік дәрежесі: 1. Ең аз (І)
2. Орташа (ІІ)
3. Ең жоғары (ІІІ)
IV Даму сатысы: 1. Алғашқы
2. Өріс алған
3. Ақырғы
V Клиникалы-морфологиялық сипаттамасы:
1. Тері мен шеткі тамырлар: - “тығыз ісіну”, индурация, атрофия, гиперпигментация,
телеангиэктазия, Рейно синдромы, жаралар.
2. Тірек-қимыл аппараты: артралгия, полиартрит (экссудатты немесе фиброзды –
индуративті), контрактуралар, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Жүрек: интерстициальды миокардит, кардиосклероз, жүрек ақауы, перикардит.
4. Өкпелер: интерстициальды пневмония, фиброздаушы альвеолит, екі жақты
базальды пневмосклероз (тығыз немесе кисталы), плеврит.
