Өкпе артериясы сағасының тарылуы (стенозы) әдетте қақпалық болып келеді (80-90% жағдайда), сирек жағдайда қақпақастылық немесе қақпақүстілік болады. Оның үлесіне барлық іштен туа болатын жүрек ақауларының 5-8% тиеді.
Патоморфологиясы. Қақпалық тарылуда қақпақ жармалары бір-бірімен бітісіп, өкпе артериясының тесігін тарылтады. Сонымен қатар, өкпе артериясының стеноздан кейін кеңуі байқалады; ол кедергіден кейін қан ағынының турбулентті ағатынымен байланысты.
Қақпақасты стеноз оң жақ қарыншаның шығар жолының тарылуына байланысты және қанның оң жақ қарыншадан айдалуына кедергі тудыратын бұлшық ет буылтығы болатынына байланысты пайда болады.
Қақпақ үсті стеноз жергілікті стеноз, толық немесе жартылай мембрананың болуы, жайылмалы гипоплазия, өкпе артериясының көптеген шеткі стеноздарының болуы түрінде бой көрсетеді.
Гемодинамика. Қанның оң жақ қарыншадан өкпе артериясына ағуына кедергі болу оң жақ қарыншаның тоногендік дилатациясы мен гипертрофиясын тудырады. Оң жақ қарынша-ның шаршауы ұлғайған сайын онда миогендік дилатация дамып, оның ішіндегі соңғы-диастолалық қысым көтеріледі. Мұның өзі оң жақ жүрекшедегі және қуыс веналарындағы қысымды көтереді және үлкен қан айналымы шеңберіндегі қан іркілу процестерін тудырады.
Клиникасы. Науқас адамдардың шағымдары: күшті әлсіздік, тез шаршағыштық, бас айналуы, талып қалуға бейімділік, жүрек тұсының ауыруы. Қарағанда: жалпы дене дамуының қалыңқы болуы. Онша айқын емес цианоз болады. Қолдың саусақтары дабыл таяқшаларына ұқсас болады. Жүрек томпағы көрінеді. Пальпацияда төстің сол жақ шетінің ІІ-ІІІ қабырға аралығында систолалық діріл анықталады. Пульс кішкене болып келеді. Перкуссияда: жүректің шартты тынық дыбыс шегі оңға ығысқан, абсолютті тынық дыбыс ауданы кеңіген.
Аускультацияда: өкпе артериясы үстінде ІІ тон әлсіреген, төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі.
Артериялық қан қысымы төмендеген.
ЭКГ-да болатын белгілер:
а) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
б) Гис будасының оң жақ сабағының блокадасы.
ФКГ-да анықталады:
а) ІІІ аускультациялық нуктеде ромб немесе ұршық тәрізді шу тіркеледі;
б) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының төмендеуі.
Катетерлеу. Катетерді өкпе артериясынан оң жақ қарыншаға тартып шығарар кезде систолалық қысымның көтеріліп, диастолалық қысымның түсіп кеткені тіркеледі. Өкпе артериясындағы систолалық қысым қалыпты күйде немесе төмендеген. Бұл мәліметтер оң жақ қарынша - өкпе артериясы аралығында қысым градиенті (айырмашылығы) барын көрсетеді.
Ангиография: оң жақ қарыншаның ұлғайғаны және ақауға тән контраст заттың оң жақ қарыншадан қалыпты күймен салыстырғанда баяу жойылатыны көрінеді.
Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясы бағанының шығып тұрғаны және пульсациясы (қақпақтық стенозда), өкпе суретінің көмескіленуі, оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің гипертрофиясы көрінеді.
Эхокардиография (14 сурет) өкпе артериясы қақпақтарының жармаларының қалыңдағанын, олардың толық ашылмайтынын көрсетеді. Допплерэхокардиография өкпе артериясы бағанын-дағы систолалық турбуленттік қан ағынын көрсетеді, оның көмегімен оң жақ қарынша - өкпе артериясы бағанының арасындағы қысым айырмашылығын өлшеуге болады.
14-ші сурет. Өкпе артериясының стенозы. ЭхоКГ, парастернальды позиция: жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үздіксіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 56 мм-і).
Оң жақ қарыншадағы систолалық қысымның көтерілуіне қарай стеноздың дәрежесін ажыратады:
І дәреже – систолалық қысым с.б. 60 мм-нен төмен;
ІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 60-100 мм;
ІІІ дәреже – систолалық қысым с.б. 100 мм-нен жоғары.
Ақаудың диагнозын төмендегідей симптомдарға қарап қояды: төстің сол шетіндегі ІІ қабырға аралығында систолалық шу, ІІ тонның әлсірегені, оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, өкпе суретінің күңгірттенуі. Диагнозды дәлдеуге ЭхоКГ, жүректі катетерлеу және ангиография көмектеседі.
Өкпе артериясы сағасының стенозын ашық артериялық түтіктен және жүрек перделерінің (қалқаларының) кемістігінен ажырата білу керек.
Даму барысы мен болжамы стеноз ауырлығына байланысты. Болмашы стеноз және қысым градиенті аз болғанда науқас адам ұзақ өмір сүреді. Мұндай науқастар сирек болады. Көпшілігі 35 жасқа дейін өледі.
Асқынулары: 1) кенеттен болатын өлім;
2) өкпе артериясының тромбоэмболиясы;
3) инфекциялық эндокардит;
4) оң қарыншалық жүрек әлсіздігі.
Емі. Дәрімен емдеу жалпы ережелер бойынша іске асырылады (жүрек әлсіздігін және басқа асқынуларды емдеу).
Негізгі емдеу әдісі – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері:
1) ІІ дәрежелі стеноз (клиникалық белгілері бар);
2) ІІІ дәрежелі стеноз.
Қарсы көрсетпелер: 1) жүрек әлсіздігінің дистрофиялық сатысы
а) ауыр қосымша патология.
Вальвулопластика операциясы қолданылады.
Фалло тетрадасы
Фалло тетрадасы деген ұғым төрт құрылымнан тұрады: өкпе артериясы сағасының тарылуы, жоғары орналасқан қарыншааралық перде кемістігі, қолқа сағасының оңға ығысуы, оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.
Фалло тетрадасын жеке ауру түрінде 1888 ж. француз патологоанатомы Fallot бөлген.
Патоморфологиясы. Көрсетілген төрт компоненттің үшеуі даму кемістігі, ал төртіншісі (оң жақ қарынша гипертрофиясы) – даму кемістігінің салдары болып табылады.
Өкпе артериясы тарылуының болмашы күйінде, қанның оңнан солға қарай құйылуы жоқ кезде, ақау ақ ақау болып қалады. Өкпе артериясының ауыр тарылуында, қан оңнан солға қарай құйылатын кезінде ақау ауыр гипоксемия тудырады, ал ақаудың өзі көк ақаулар тобы-на ауысады.
Гемодинамика. Өкпе артериясының тарылуы және қарыншааралық перде кемістігі болуы нәтижесінде систола кезінде веналық қан оң жақ қарыншадан өкпе артериясына да, қолқаға да айдалады. Оң қарыншадан қанның ағып шығуына кедергі болатындықтан оң жақ қарыншада гипертрофия, негізінен концентриялық гипертрофия (кедергі болу және көлем түрінде күш түсу) дамиды. Сол жақ қарыншаға түсетін күш (жүктеме) қан көлемінің көбеюінен болатындықтан (қанның оңнан солға құйылуы) онда эксцентриялық гипертрофия дамиды. Өкпе артериясына құйылатын қанның минуттік көлемі анағұрлым азайған, сондық-тан гипоксемия пайда болады. Үлкен қан айналым шеңберіне құйылатын қанның минуттық көлемі қалыпты күйде қалады. Қолқаға айдалатын қанның белгілі бөлігін оң жақ қарыншаға айдайтын болғандықтан сол жақ қарыншаның қызметі шамалы төмендейді.
Фалло тетрадасына тән гемодинамикалық өзгерістерге өкпе қан айналысының шектелуі, қанның оңнан солға ағуы және гипоксемияның үдей түсуі жатады.
Клиникасы. Науқастың шағымдары: күш түскенде ентігу, бас айналу мен талма, дене қызметінің шектелуі. Ақауға тән ентікпе – цианоз ұстамасы: науқас адам кенеттен көгеріп кетеді, өте күшті ентікпе пайда болады, кейде есінен танады, бұлшық ет атониясы, рефлекстердің әлсіреуі анықталады. Мұндай ұстаманың кезінде науқас адам өліп кетуі мүмкін. Ұстаманың себебі өкпе артериясының бас жағының спазмы болып табылады. Дене дамуының қалыңқы болуы және аяқ-қолдың ұзын болуы көрінеді; жиі кеуде торының деформациясы (құс төс, шанақша тәрізді төс) және омыртқа жотасының деформациясы (сколиоз) болады. Фалло тетрадасына тән дене қалпы – жүресіне отыру (қанның оңнан солға ағуы көбейіп, қанның оттегімен қанығуы жақсарады). Цианоз күш түскенде күшейе түседі. Саусақтар дабыл таяқшасына ұқсас болып келеді. Жиі дененің барлық бетінде кеңіген веналардың нәзік торы болады.
Жүрек томпағы көрінеді. Жүрек үстінің барлық ауданының аймағында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері не өзгермеген, не оңға кеңіген.
ІІ тонның өкпе артериясы үстінде әлсірегені, жүрек ұшы тұсында І тонның күшейгені естіледі. ІІІ аускультациялық нүктеде систолалық шу және төстің сол жақ шетіндегі IV қабырға аралығында дөрекі систолалық шу болады. Пульс пен АҚҚ қалыпты күйде.
ЭКГ-да болатын белгілер:
1) оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
2) биік ұшталған Р тісшесі.
ФКГ-да тіркелетін белгілер:
1) жүрек ұшы тұсында І тон амплитудасының аласаруы;
2) өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының аласаруы;
3) эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі ІІІ-IV қабырға аралығында тіркелетін ромб немесе лента тәрізді систолалық шу.
Жүректі катетерлеу оң жақ қарыншадағы қысымды және оң жақ қарыншадағы қанның оттегімен қанығуын анықтауға мүмкіндік береді. Өкпе артериясындағы қан қысымы төмен, оң жақ қарыншадағы қан қысымы жоғары болады. Фалло тетрадасына тән белгі – оң жақ қарыншадағы қысым мен қолқадағы қысымның тең болуы.
Оң жақ қарыншадан алынған қанның оттегімен қанығуы жоғары болады.
Ангиография. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібергенде қолқа мен өкпе артериясына контраст зат бір мезгілде енеді; бұл әдістің көмегімен өкпе артериясының тарылғанын және қолқа доғасының ауытқыған орнын көруге болады.
Қан анализі: цианозы бар адамда эритроцитоз, гемоглобиннің көбейгені, гематокрит көрсеткішінің көтерілгені анықталады. Қан ұю жүйесінде бұзылыс болады.
Рентгенологиялық тексеру: жүрек мықыны айқын көрінеді, жүрек ұшы аздап көтерілген. Жүректің пішіні ағаш кебіс тәрізді көрінеді. Оң жақ қарынша үлкейген. Өкпе алаңдары қанмен толу төмен болатындықтан өте ақшыл болып көрінеді.
Қақпақтық стенозда жүректің пішіні өкпе артериясының шығыңқы болуына байланысты митральдық конфигурацияға ұқсайды, бірақ митральдық ақаулардан ерекшелігі өкпе суретінің күлгіндеу болатыны.
Эхокардиография (15-16 суреттер) өкпе артериясының стенозын, қарыншааралық перде кемістігін, қолқаның кеңігенін және оң жаққа ығысқанын көруге мүмкіндік береді.
15-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің ұзын өсі. Оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасының гипертрофиясы, қарыншалараралық перденің кемістігі, қолқаның дестрапозициясы көрінеді. AW RV – оң жақ қарыншаның алдыңғы қабырғасы, IVS – қарыншааралық перде, LV – сол жақ қарынша, PWLV – сол жақ қарыншаның артқы қабырғасы, Ao – қолқа.
16-шы сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Жүректің оң жақ қуыстарының кеңгені, қарыншааралық перденің кемістігі тіркелген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша.
Допплерэхокардиография (17 сурет) оң жақ қарынша мен өкпе артериясы арасындағы қысым градиентін анықтауға көмектеседі.
17-ші сурет. Фалло тетрадасы. ЭхоКГ, парастернальды позиция. Жүректің қысқа өсі. Өкпе артериясы қақпақтары жармаларының астында үзіліссіз – толқынды допплер көмегімен турбулентті систолалық ағын тіркелген (қысым айырмашылығы с.б. 107 мм-і).
Фалло тетрадасының диагнозын «тетрадаға» тән белгілерге қарап қояды:
1) Орталық цианоз;
2) Өкпе артериясы үстінде естілетін қан айдау систолалық шуы;
3) ІІ тонның әлсіреуі;
4) Оң жақ қарыншаның гипертрофиясы.
Диагнозды қос өлшемді эхокардиография және жүректі катетерлеу көмегімен дәлелдейді.
Фалло тетрадасын өкпе артериясының стенозынан, Фалло триадасы мен пентадасынан, Эбштейн ауруынан ажырата білу керек.
Даму барысы және прогнозы өкпе артериясының стенозына байланысты, негізінен жайсыз болып келеді.
Асқынулары. Фалло тетрадасында болатын асқынулар: 1) оң қарыншалық әлсіздік;
2) инфекциялық эндокардит;
3) полицитемия және қанның жоғарғы тұтқырлығымен байланысты асқынулар (тромбоздар, тромбоэмболиялар);
4) гипоксемияға, ми қатпарының цианозды – ұстама кезінде зақымдануына байланысты асқынулар.
Емі. Хирургиялық ем қолданылады. Көрсетпелері – Фалло тетрадасы болатын барлық жағдай. Қарсы көрсетпе: қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы. Жасалатын операциялар:
а) паллативті операция – жүйеаралық анастомоз жасау (қолқа мен өкпе артериясы арасында);
б) радикальді операция: қарынша аралық перде кемістігін түзеу (пластика) және өкпе артериясы стенозын жою.
Ашық артериялық түтік
Ашық артериялық түтік (ААТ) – қолқа мен өкпе артериясын қосып тұратын түтіктің туғаннан кейін (1-2 апта ішінде) бітелмеуі.
Жабылмаған артериялық түтік әйелдерде еркектермен салыстырғанда 2-3 есе жиі кездеседі.
Патоморфологиясы. Артериялық (Боталло) түтік қолқаны сол жақ өкпе артериясы басталған жерден дистальды жерде өкпе артериясымен, оның бифуркациясы тұсында қосады. Түтіктің диаметрі 1,5 см аспайды.
Гемодинамика. Қанның қолқадан өкпе артериясына құйылуы (систола кезінде де, диастола кезінде де) нәтижесінде кіші қан айналым шеңберіне күш түседі және өкпе артериясындағы қан қысымы көтеріледі. Кіші қан айналысы шеңберінің қанмен толып кетуі сол жақ қарыншаға құйылатын қан көлемін көбейтеді. Бұл гемодинамикалық өзгерістер екі қарыншаның да гипертрофиясын тудырады. Гемодинамиканың бұзылуы солқарыншалық әлсіздік типті дамиды.
Клиникасы. Науқас адамның шағымдары: ентікпе, жалпы әлсіздік, шаршағыштық, жүрек тұсының ауыруы. Науқас адам респираторлық инфекцияға бейім болып келеді және оның дене дамуы қалыңқы болады. Тері қуқыл тартқан. Ұйқы артериясының пульсациясы күшейген. Жүрек ұшының солға ығысуы айдалатын қан көлемі көп болғанда байқалады. Төстің сол жақ шетінің жоғарғы бөлігінде систолалық немесе систоло-диастолалық діріл анықталады.
Эпицентрі төстің сол жақ шетіндегі екінші қабырғааралығында болатын, үзілмейтін систоло-диастолалық шу (машина шуы) демді ішке алғанда күшейе түседі, күшенгенде әлсірейді. Өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті естіледі. Жүрек ұшында көбіне ІІІ тон естіледі. Диастолалық қысым төмендеген (қанның қолқадан ағып кетуі). Пульс тез және биік.
ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері, соңғы сатыларда – екі қарыншаның да гипертрофиясының белгілері болады.
ФКГ-да тіркелетін белгілер: өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі; төстің сол жағындағы ІІ қабырға аралығында систоланың аяғы мен диастоланың басында күшейетін, үзілмейтін систоло-диастолалық шу.
Катетерлеу. Өкпе артериясындағы гипертензия дәрежесін, қанның оттегімен қанығуынын көбеюін, қанның құйылу бағыты мен мөлшерін анықтауға көмектеседі.
Ангиография: өкпе артериясында жоғары дәрежелі гипертензия болғанда жасалады. Контраст затты оң жақ қарыншаға жібереді. Контраст заттың қолқа мен өкпе артериясына бір мезгілде енгені көрінеді, кейде түтіктің өзі көрінеді.
Рентгенограммада өкпе суреті күшейген, өкпе артериясының доғасы шығыңқы болады, сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкейген белгілері көрінеді.
Қос өлшемді эхокардиография жиі өкпе артериясының бифуркациясының тұсында түтікті көруге мүмкіндік береді. Допплерэхокардиография өкпе артериясының бағанында және құлдилама қолқадан түтіктің басталар жерінде патологиялық турбулентті систоло-диастолалық қан ағынын анықтайды.
Ашық артериялық түтіктің диагнозын қоярда сүйенетін белгілер:
1) ақауға тән машиналық шу мен оған қоса ІІ тонның өкпе артериясы үстіндегі гипертензиясы;
2) ЭКГ-лық, рентгенологиялық және эхокардиографиялық тексерулер мәліметтері.
Ашық артериялық түтікті іштен туа болатын қолқаның аневризмалық синусының (Вальсальва синусы) жыртылуынан айыра білу керек. Вальсальва синусының жыртылуында қан қолқадан оң жақ жүрекшеге немесе оң жақ қарыншаға құйылады. Бұл ақауда систоло-диастолалық шу, «секірмелі» пульс және пульстік артериялық қысымның көтерілуі байқалады. Вальсальва синусының жыртылуы тез дамиды, онда кеуденің ауыруы болады және үдемелі оң қарыншалық жүрек әлсіздігі бой көрсетеді. ЭхоКГ (18-19 суреттер) мен инвазиялық әдістер диагнозды дәлдеуге көмектеседі.
18-ші сурет.Ашық артериялық түтік. Эхо ЭК, супрастернальды позиция: қолқаның өрлеме бөлігі (Ass Ao), доғасы (ArcAo), құлдилама бөлігі (DesAo), өкпе артериясы көрінеді. Қолқа доғасы мен өкпе артериясы арасында артериялық түтік крінеді.
19- ші сурет. Ашық артериялық түтік. ЭхоКГ, парастернальды позиция: өкпе ртериясы мен оның бифуркациясы көрінеді. Бифуркация аймағында ашық артериялық түтіктен басталатын турбулентті ағын тіркелген.
Даму барысы және прогнозы өкпе артериясы гипертензиясының дәрежесіне тәуелді болады.
Асқынулары: 1) өкпе артериясының гипертензиясы;
2) сол және оң қарыншалық жүрек әлсіздігі;
3) инфекциялық эндокардит;
4) кальциноз және аневризма.
Емі. Жүрек әлсіздігін жалпы ережеге сәйкес дәрімен емдейді.
Хирургиялық емнің көрсетпелері: жүрек қызметінің декомпенсациясы.
Қарсы көрсетпелер: 1) науқас адам өміріне қауіп төндіретін қосымша аурулар;
2) қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы (терминальдық) сатысы;
3) қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы.
Түтікті эндоваскулярлық жабу (түтік қуысына спираль т.б. салу) операциясы немесе байлап тастау немесе түтікті ортасынан кесіп, екі ұшын тігіп тастау операциясы қолданылады.
Қолқа коарктациясы
Қолқа коарктациясы – қолқаның кеуделік және іш қуысылық бөліктерінің ұзына бойының кез келген жерінің ауытқулы тарылуы. Қолқа коарктациясының ең жиі кездесетін орны – қолқа қылтасының аймағы, яғни қолқа доғасынан сол жақ бұғана асты артерияның басталатын жері мен артериялық түтіктің құятын жерінің арасындағы қысқа кесінді маңы.
Патоморфологиясы. Қолқа коарктациясында оның шектелген жері тарылып, қолқаның қабырғасы өзгереді, дененің жоғарғы жартысының тамырларында склероздық өзгерістер пайда болады, коллатеральдық тамырлар дамиды, миокардта дистрофиялық өзгерістер табылады.
Гемодинамика. Тарылған жерден жоғары систолалық та, диастолалық та қысым көтеріледі, мұның өзі сол жақ қарыншаға күш түсіріп, кейін оның гипертрофиясы мен дилатациясын тудырады. Тарылған жерден төмен орналасқан аймақта қан қысымы төмендеген. Бұл өзгерістер коллатеральдық қан айналысының дамуына себеп болады.
Клиникасы. Науқас адамның шағымдары – бас айналуы, бас ауруы, ентігу, жүргенде аяқтардың тез шаршауы. Дененің иық аймағы жақсы дамыған да, төменгі жартысының дамуы аздап қалыңқы болады. Аяқ бұлшық еттерінің атрофиясы көрінеді. Аяқтың терісі қуқыл тартқан, салқын болады. Ұйқы артериясының және мойындырық шұңқырында қолқаның солқылы көрінеді. Қабырға аралығының бойында солқылдаған коллатеральдық тамырлар көрінеді. Дене тұлғасының жоғарғы және төменгі жартыларының артерияларының солқылында айырмашылық болады. Жүрек шектері солға ығысқан. Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында және мойын артерияларының үстінде систолалық шу естіледі. Шу төстің сол жақ шетімен төмен қарай тарайды. Жауырын аралық кеңістікте систолалық шу естіледі, қабырғааралық артериялар үстінде тұрақты емес систолалық шу, қолқа үстінде ІІ тонның акценті болады. Қан қысымы қолдарда көтерілген де, аяқтарда төмендеген немесе анықталмайды.
ЭКГ-да: сол жақ қарынша гипертрофиясының белгілері.
ФКГ-да: 1) жүрек түбінде систолалық шу;
2) қолқа үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі.
Катетерлеу: катетерді кері тартқан кезде стеноз деңгейінде қысымның систолалық гра- диенті тіркеледі.
Аортография: қолқаның тарылған деңгейін және тарылу дәрежесін анықтауға көмектеседі.
Рентгенодиагностика. Жүректің қолқалық пішіні (конфигурациясы) және қабырғалардың төменгі шеттерінде кертіктер (узурация) көрінеді (кеңіген қабырғааралық артериялардың қабырғаны басуы).
