ЭКГ-да анықталатын белгілер:
1) Оң жақ жүрекше мен оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері;
2) Гис будасының оң жақ сабағының толық емес блокадасы.
ФКГ-да болатын белгілер:
1) Өкпе артериясы үстінде ІІ тон амплитудасының биіктеуі мен оның екіге бөлінуі;
2) Төстің сол жақ шетіндегі екінші – үшінші қабырға аралығында систолалық шу тіркеледі.
Рентгенологиялық белгілер:
1) Оң жақ қарынша мен оң жақ жүрекшенің үлкеюі;
2) Өкпе артериясы конусының шығыңқы болуына байланысты «жүрек мықынының» жадағайлануы;
3) Өкпедегі қан тамырлары суретінің күшеюі;
4) «Өкпе түбірінің биі» симптомы (қан құйылуы көбейіп, өкпе артериясындағы қан ағысы күшейетіндіктен пульсацияның күшеюі).
Жүрек катетеризациясының көмегімен анықталатын белгілер: 1) өкпе артериясының гипертензиясы;
2) оң жақ жүрекше қанының оттегімен қанығуының жоғарылауы.
Ангиография тәсілімен анықталатын белгілер:
1) Оң жақ жүрекшедегі контраст заттың сол жақ жүрекшеден келіп құйылатын қанмен сұйытылуы;
2) Сол жақ жүрекшедегі контраст заттың қан ағынымен қайта келіп құйылатынына байла- нысты оң жүрекшенің екінші рет контрасттылануы.
ЭхоКГ көмегімен анықталатын белгілер: (11 сурет)
а) өкпе артериясының гипертензиясында жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясы;
б) допплерлік – эхокардиография және В – режимде жұмыс жасайтын Эхо-КГ-да ЖАПК көрінеді;
в) бір жүрекшеден екінші жүрекшеге айдалатын қан көлемі мен өкпе артериясындағы қан ағысының жүйелі қан ағысына қатынасын (Qp/Qs) анықтайды.
11 – ші сурет. Жүрекшелераралық перде кемістігі.
Эхо КГ, апикальды позиция: жүректің төрт қуысты позициясы. Жүрекшелераралық перденің орта бөлігінде эхо - дабылдың үзілісі (кемістігі) тіркелген. Жүректің оң жақ қуыстары кеңіген. RA – оң жақ жүрекше, RV – оң жақ қарынша, LA – сол жақ жүрекше, LV – сол жақ қарынша.
Диагнозы төмендегі белгілерге қарап қойылады:
1) тән аускультациялық белгілер;
2) рентгенологиялық және ЭхоКГ-лық белгілер;
3) ЭКГ: оң жақ сабақ блокадасы.
ЖАПК митральдық стеноздан, созылмалы өкпе-текті жүректен айыра білу керек.
Митральдық стеноздан ажыратуда шешуші рольді ЭхоКГ атқарады.
Өкпе-текті жүректен ажырату үшін мұқият анамнезді жинау керек және аурудың басқа белгілерін мұқият анықтау керек.
Даму барысы. Екінші ретті жүрекшеаралық перденің даму барысы бірінші ретті ЖАПК даму барысына қарағанда жайлылау болады.
Емі. Дәрімен емдеу және хирургиялық ем қолданылады.
Дәрімен емдеу жүрек әлсіздігінде және басқа патологиялық күйлерде қолданылады.
Негізгі емдеу тәсілі – хирургиялық ем.
Хирургиялық ем көрсетпелері:
Ostium primum типті кемістік, ostium secundum типті ауқымды кемістік, Qp/Qs ³ 1,5 болуы.
Қарсы көрсетпелер:
1) Науқас адам өміріне қауіп тудыратын ауыр қосымша аурулар;
2) Қан айналысы жетіспеушілігінің соңғы сатысы;
3) Қайтымсыз өкпе артериясының гипертензиясы, жалпы өкпе артериясы кедергісінің жалпы перифериялық тамыр кедергісіне қатынасы 0,9 және одан да жоғары болуы.
Қарыншааралық перде кемістігі
Қарыншааралық перде кемістігі (ҚАПҚ) – қарыншааралық пердеде тесік болуы нәтижесінде қарыншалар арасында байланыстың болуы.
Патоморфологиясы. Кемістік қарыншааралық перденің жарғақша (мембраналық) бөлігінде (барлық кемістіктің 75-80%), бұлшық ет бөлігінде (10%), оң жақ қарыншадан шығар жолда (5%), оң жақ қарыншаға келер жолда (15%) орналасады. Қарыншааралық перденің (қалқаның) бұлшық ет бөлігінде орналасатын варианты Толочинов – Роже ауруы деп аталады.
Гемодинамика. Қанның сол жақтан оң жаққа қарай айдалуы өкпе артериясының гипертензиясы мен оң жақ қарыншаның гипертрофиясын тудырады. Сол жақ қарыншаға келетін қан көлемі арқылы түсетін күш оның гипертрофиясын тудырады. Басты гемодинамикалық өзгерістер қан айналысының кіші шеңберінде болады, онда қан іркілісінің белгілері пайда болады.
Клиникасы. Шағымдар: тез шаршау, күш түскенде болатын жүрек соғу мен ентігу. Анамнезде пневмония жиі болады. Дене дамуының жалпы кемістігі көрінеді. Тері қуқыл тартқан. Қарағанда Харрисон жүлгелері – кеуде торының алдыңғы бетінде көлденең басыңқы жүлгелер (созылмалы ентігу салдары), саусақтардың дауылпаз таяқшаларына ұқсауы, жүрек томпағы көрінеді. Төстің сол жақ шетінің ІІІ және IV қабырға аралықтарында систолалық діріл анықталады. Жүрек шектері екі жаққа қарай өскен, бірақ оң жаққа басым өскен. Төстің сол жақ шетінің үшінші – төртінші қабырға аралығында дөрекі систолалық шу естіледі, ол төстің оң шетіне және жауырын аралық кеңістікке тарайды. Өкпе артериясының үстінде ІІ тонның акценті естіледі. Ақаудың соңғы сатыларында үшінші тыңдау нүктесінде диастолалық шу (өкпе артериясы қақпақтарының шартты кемістігі) және жүрек ұшы тұсында диастолалық шу (қанның келуі көбейетіндіктен туындайтын шартты митральдық стеноз) естіледі.
ЭКГ-да: оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері басым екі қарыншалық гипер-трофия белгілері және сол жақ жүрекше гипертрофиясының белгілері болады.
ФКГ-да: 1) төстің сол жақ шетіндегі үшінші – төртінші қабырға аралығында күшті систолалық шу тіркеледі;
2) өкпе артериясының үстінде ІІ тон акценті тіркеледі.
Катетерлеу көмегімен табылатын белгілер:
1) оң жақ қарынша мен өкпе артериясынан алынған қанда оң жақ жүрекшеден алынған қанмен салыстырғанда оттегінің мөлшері 1-2% көп;
2) өкпе артериясындағы қысым көтерілген.
Ангиография көмегімен анықталатын белгілер:
1) оң жақ қарыншаның ішіне контраст зат жіберілген қаны сол жақ қарыншадан келетін қанмен сұйылады (контрастыны жуып жіберу симптомы);
2) оң жақ қарыншаның қайтадан контрастылануы яғни оған контрастты заттың қарынша-аралық перде кемістігі арқылы сол жақ қарыншадағы қанмен қайтадан енуі.
Рентгенологиялық тексергенде өкпе артериясының гипертензиясы болмаған жағдайда анықталатын белгілер: 1) сол жақ қарынша мен сол жақ жүрекшенің үлкеюі;
2) өкпе артериясының үлкеюі;
3) өкпенің тамыр суретінің күшеюі.
Өкпе артериясының гипертензиясы күшейгенде өкпе алаңының шетіндегі тамыр суреті көмескіленеді және жүректің оң жақ бөлігінің дилатациясы көрінеді.
ЭхоКГ (12-13 суреттер) кемістікті – қарынша аралық пердеден келетін эхосигналдың болмайтынын, жүрек бөліктерінің гипертрофиясы мен дилатациясын көруге, ал допплер режиміндегі ЭхоКГ – кемістік арқылы болатын турбуленттік қан ағысын көруге мүмкіндік береді. Бұл көрсеткіштерден басқа оң жақ қарыншадағы систолалық қысым, қанды сол қарыншадан оң қарыншаға айдау дәрежесі, Qp/Qs анықталады.
12-ші сурет. Қарыншалараралық перде кемістігі. ЭхоКГ, парастернальдық позиция. Жүректің ұзын өсі. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында эходабылдың үзілісі тіркелген.
13-ші сурет. Қарыншааралық перде кемістігі. ЭхоКГ, апикальды позиция. Жүректің төртқуысты позициясы. Қарыншааралық перденің жоғарғы үштен бір бөлігінің аймағында мөлшері 1,54 см эходабылдың үзілісі тіркелген.
Қарыншааралық перденің диагнозын төмендегі белгілерге қарап қояды:
а) ақауға тән аускультациялық белгілер
б) рентгенологиялық, ЭКГ- тексерулердің, ЭхоКГ-ң және ангиографияның мәліметтері.
Қарыншааралық перде кемістігін жүрекшеаралық перде кемістігінен, ашық артериялық түтіктен, митральдық кемістіктен айыра білу керек.
Барлық жағдайда ақаудың диагнозын ЭхоКГ, жүректі катетерлеудің және ангиография-ның көмегімен дәлдейді.
Аурудың даму барысы мен болжамы өкпе артериясындағы қысымның мөлшеріне тәуелді болады.
Асқынулары. ҚАПК болатын асқынулар:
1) Эйзенменгер синдромының қалыптасуы (қанның оңнан солға құйылуы, созылмалы гипоксемияның фонындағы ауыр өкпе артериясындағы гипертензия);
2) инфекциялық эндокардит;
3) жүрек әлсіздігі.
Емі. Кіші қан айналысындағы қанның іркілуін және оң қарыншалық жүрек әлсіздігін емдеуде вазодилататорлар мен диуретиктер қолданылады.
Ересек адамдарда Qp/Qs қатынасы 1,5 және одан жоғары болса, хирургиялық ем қолданылады.
Қарсы көрсетпелер ЖАПК-дегі қарсы көрсетпелермен бірдей.
