Выделяют несколько клинических форм — диффузная, склеродактилия, акросклероз и др.
Дифузная - начинается остро или подостро с образованием плотного отека всего или почти всего кожного покрова (отечная стадия). Кожа напряжена, серовато-желтого цвета, не собирается в складку, при надавливании ямки не остается. Иногда предшествуют продромальные симптомы: недомогание, чувство "ползания мурашек", онемение, зуд, невралгия, лихорадка, артралгия.
Постепенно развивается уплотнение кожи (индуративная стадия). Она становится, плотной, неподвижной, тесно спаянной с подлежащими тканями. Поверхность кожи гладкая, блестящая, восковидного цвета, напоминающая слоновую кость, иногда с цианотичным оттенком. Происходит угнетение функции сальных и потовых желез, выпадение пушковых волос в очаге. Лицо принимает маскообразный вид, ротовое отверстие суживается. Все движения, в том числе и дыхание, затруднены.
Вследствие склерозирования и атрофии подкожной клетчатки и мышц кожа представляется как бы натянутой на кости скелета. Помимо поражения кожи в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки, кишечник, пищевод и др.).
Иногда системная склеродермия протекает в виде акросклероза. В таких случаях заболевание начинается с поражения кожи пальцев рук (склеродактилия). Больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания, "ползанья мурашек", иногда боли. Кожа приобретает цианотичный оттенок. Лишь постепенно возникает ее отек и склерозирование. Она становится плотноватой, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной. Цвет ее вначале цианотический, а затем восковидный, желтовато-белый. Пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча.
Обычно через 2—3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, ротовое отверстие суживается, лицо становится маскообразным. Нередко поражаются внутренние органы (акросклероз).
Диагноз основывается на данных клинической картины и патогистологии.
Лечение. Назначают курс пенициллинотерапии. Показано введение внутримышечно лидазы. Лидазу можно применять в виде электрофореза на очаг. Витаминотерапия, никотиновая кислота, АТФ.
Наружное лечение — мази с вазоактивными веществами {теониколовая, 5—10% компламиновая, солкосериловая.
Используются сосудорасширяющие средства — никошпан, ношпа, андекалин, депоподутш, "Аевит", АТФ и др.
Эффективны детоксикационные методы лечения. Из физиотерапии используют ультразвук, лазеротерапию, электрофорез на очаг, косвенную диатермию и УВЧ. Полезны массаж и лечебная гимнастика. Показано санаторно-курортное лечение (Сочи, Мацеста, Пятигорск, Серноводск и др.).
Профилактика. Необходимо постоянно осуществлять диспансерное наблюдение за больными, проводить курсы комплексного лечения. Важно правильное трудоустройство.
Лекция №4 «Пузырные дерматозы. Болезни сальных и потовых желез. Новообразования кожи»
В результате изучения данной темы студент должен
иметь представление:
· об этиологии и патогенезе данных заболеваний кожи;
· о лабораторных исследованиях при данных заболеваниях.
знать:
· о предрасполагающих факторах развития этих заболеваний;
· о клиническом течении и осложнениях;
· основные принципы медикаментозного лечения и ухода за больными с данными заболеваниями кожи;
· принципы диетического и медикаментозного лечения;
· показания к срочной и плановой госпитализации.
Пузырчатка.
В группе истинной пузырчатки различают несколько разновидностей:
· вульгарную пузырчатку,
· листовидную, или эксфолиативную пузырчатку,
· вегетирующую пузырчатку,
· себорейную, или эритематозную пузырчатку.
Заболевание отличается общим тяжелым течением.
Этиология и патогенез - вирусная теория происхождения пузырчатки. Нейроэндокринные изменения и нарушения минерального, водного и белкового обмена имеют патогенетическое значение.
Симптомы. Наиболее часто встречается вульгарная пузырчатка, при которой на неизмененной коже или на слизистых оболочках, в основном полости рта, образуются пузырь или пузыри с прозрачным постепенно мутнеющим содержимым. Размеры пузырей от горошины до куриного яйца. Поверхность пузыря легко разрывается и образуется эрозия со скудным отделяемым или содержимое их ссыхается в корки. Если потянуть за обрывки пузыря, то будет отслаиваться здоровый участок кожи - симптом Никольского ( +). Нередко заболевание начинается со слизистой полости рта, где процесс может существовать изолированно очень долго, иногда распространяясь на слизистую глотки, гортани, носа.
При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.
Без адекватного лечения, заболевание в среднем через 1 - 2 года заканчивается летально.
Листовидная пузырчатка - на лице и туловище внезапно образуются вялые дряблые пузыри в виде сгруппированных очагов. Пузыри легко разрушаются, ссыхаются в пластинчатые тонкие корочки, похожие на слоеное тесто. Без лечения в течении 2-5 лет, наступает кахексия и смерть.
Вегетирующая пузырчатка – в полости рта, на губах, в подмышечной области, в паху на наружных половых органах образуются пузыри быстро вскрывающиеся. На дне эрозии возникают легко кровоточащие разрастания (вегетации) высотой до 1-2 см. В регрессирующей стадии экссудат ссыхается в мощные рыхлые корки, которые причиняют мучительную боль.
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка. На лице, на волосистой части головы, на спине, груди образуются небольшие пузыри, быстро ссыхающиеся в сероватые корки, под которыми эрозированная поверхность. Иногда высыпания отмечаются на слизистой оболочке рта. Заболевание протекает длительно и в большинстве случаев доброкачественно.
Диагностика пузырчатки проводится на основании характерной клинической картины, типичных мест локализации. При истинной пузырчатке методом "мазков - отпечатков" обнаруживаются патологические шиповатые клетки – акантолические. Для установления диагноза этот метод обязателен. Взятые мазки окрашивают по методу Романовского - Гимзе и рассматривают под микроскопом.
Лечение. Основным методом лечения больных является применение кортикостероидов и цитостатиков. Терапия должна проводиться непрерывно длительно до полного исчезновения высыпаний элементов. Кортикостероиды вводят постоянно в малых дозах, независимо от наличия элементов, всю оставшуюся жизнь. При применении гормонов обязательно назначают препараты кальция, аскорбиновую кислоту. Антибиотики и сульфаниламидные препараты применяют в случаях присоединения инфекции. Местно назначают общие ванны с добавлением калия перманганата слабой концентрации, экстракт пшеничных отрубей, отвар дубовой коры, антибактериальные мази или водные растворы анилиновых красителей. Пораженную слизистую оболочку полости рта орошают теплыми 0,25—0,5 % растворами новокаина, этакридина лактата (1:1000), настоем ромашки, эвкалипта. Больным назначают щадящую диету, с ограничением углеводов, соленых и острых блюд, с достаточным количеством белковых продуктов и солей калия. Больные пузырчаткой находятся на диспансерном учете и получают при амбулаторном лечении лекарственные препараты бесплатно. Амбулаторным больным необходимо избегать физической перегрузки и нервного напряжения, соблюдать режим отдыха и сна. Не допускается перемена климатических условий, лечение минеральными водами на курортах.
ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЮРИНГА)
Это заболевание встречается в любом возрасте одинаково часто у лиц обоего пола. Заболевание обусловлено иммунологической аномалией, связанной с чувствительностью к клейковине (белок злаков) с нарушением переваривания ее. Аллергический генез болезни обосновывается имеющейся повышенной чувствительностью к йоду, брому, эозинофилией крови.
Заболевание часто начинается остро, а в дальнейшем протекает монотонно с приступами обострения. Сопровождается общим недомоганием, повышением температуры тела, резким зудом или чувством жжения в области очагов поражения. Высыпания могут локализоваться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней и подошв; в процесс могут вовлекаться слизистые оболочки. У детей заболевание протекает доброкачественно и к периоду полового созревания, как правило, исчезает.
На коже наблюдают полиморфную, нередко симметричную, склонную к слиянию сыпь. В очагах поражения видны эритематозные, папулезные, уртикарные, везикулезные и буллезные высыпания. Пестроту клинической картины дополняют различные вторичные элементы, появляющиеся в результате сильного зуда и расчесов: эрозии на месте пузырьков и пузырей, корки, экскориации, шелушение. На месте регрессированных высыпаний на коже остается гиперпигментация.
Клинической диагностике помогают проба с йодом, определение эозинофилов в содержимом пузырей и периферической крови и другие исследования. Пробу с йодом проводят двумя способами: накожную — в виде компресса с 50 % мазью йодида калия и общую — прием внутрь чайной ложки 3 % раствора йодида калия. При положительной пробе уже в течение 1—2 суток появляются новые элементы сыпи, усиливается зуд.
Лечение. Больных лечат препаратами сульфонового ряда — диаминодифенилсульфоном (ДДС) и его производными — циклами и длительно. Наружное лечение заключается в проколе пузырей и смазывании пораженных участков спиртовыми растворами анилиновых красителей. На эрозии накладывают повязки с антибактериальными мазями. В профилактике рецидивов важное значение имеет диета, исключающая продукты из пшеницы и ржи.
