Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения);
• Дигидротахистерол
• Терипаратид
• кальция глюконат 10% раствор
• кальция хлорид 10% раствор
Перечень дополнительных лекарственных средст в (менее 100% вероятности применения).
• Альфакальцидол
• Колекальциферол
Медикаментозное лечение, оказываемое на стационарном уровне
Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):
• Терипаратид
• Дигидротахистерол
• кальция глюконат 10% раствор
• кальция хлорид 10% раствор
Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения):
• Альфакальцидол
• Колекальциферол
• Эргокальциферол
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
• кальция глюконат 10% раствор-10,0 в/в струйно
• кальция хлорид 10% раствор – 10,0 в/в струйно
Хирургическое вмешательство: не проводятся.
Профилактические мероприятия
Профилактика гипопаратиреоза должна быть комплексной и должна в первую очередь включать профилактику:
• детских инфекций;
• интоксикаций;
• послеоперационного гипопаратиреоза (скрупулезное соблюдение правил проведения операций на щитовидной железе);
• провоцирующих факторов (стресс, переохлаждение, инсоляция).
Дальнейшее ведение
Прогноз для жизни благоприятный.
• наблюдение эндокринолога – для контроля за компенсацией заболевания и коррекции терапии 1 раз 3 месяц; При тяжелых формах гипопаратиреоза ребенок должен осматриваться эндокринологом 1 раз в месяц.
• наблюдение окулиста 1 раз в 6 месяц (возможность развития и прогрессирования катаракты);
• Рентгеновская денситометрия всего скелета - по клиническим показаниям;
При первичном назначении терапии, смене лекарственных препаратов или подборе доз – контроль Са и Ра 1 раз в 7-10 дней. При налаженной стабильной терапии контроль уровня кальция и фосфора в крови необходимо исследовать 1 раз в 3-6 мес и поддерживать уровень:
• ионизированного кальция в сыворотке крови – 1,0-1,28 ммоль/л;
• фосфора 0,81-1,45 ммоль/л (как правило, в высокой границе нормы),
• суточной экскреции кальция с мочой >2,5 ммоль, но <10 ммоль.
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе [11,12,13]
• отсутствие клинических проявлений гипокальциемии (судорог, болей в костях, беспокойства, возбудимости);
• нормализация показателей Са, Р.
Версия раздела (ещё: 2): ПДЛ 2014
ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации ***
Показания к плановой госпитализации:
• Наличие признаков гипопаратиреоза (склонность к судорогам, парестезии, скрытая тетания).
Показания к экстренной госпитализации:
• гипокальциемический криз (тетания).
ИСТОЧНИКИ И ЛИТЕРАТУРА
I. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2014
1. 1) Bilezikian JP, Khan A, Potts JT., Jr Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: Summary statement from the Third International Workshop. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94:335–339. 2)Marx SJ. Hyperparathyroid and hypoparathyroid disorders. New Engl J Med. 2000;343:1863–1875. [PubMed] 3) Hypoparathyroidism Association Inc website. HPTH Association Inc; Idaho Falls, ID, USA: 2011г. [PubMed] 4) Дедов И.И., Петеркова В.А. Детская эндокринология. Универсум Паблишинг. 2006г 5) Л.Я. Рожинская, Медицинский вестник №9(352) 2006г. 6)Winer KK, Yanovski JA, Cutler GB., Jr Synthetic human parathyroid hormone 1-34 vs calcitriol and calcium in the treatment of hypoparathyroidism. JAMA. 1996;276:631–636. [PubMed] 7)Winer KK, Yanovski JA, Sarani B, Cutler GB., Jr A randomized, cross-over trial of once-daily versus twice-daily parathyroid hormone 1-34 in treatment of hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 1998;83:3480–3486. [PubMed] 8)Winer KK, Ko CW, Reynolds JC, et al. Long-term treatment of hypoparathyroidism: A randomized controlled study comparing parathyroid hormone-(1-34) versus calcitriol and calcium. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88:4214–4220. [PubMed] 9)Winer KK, Sinaii N, Peterson D, Sainz B, Jr, Cutler GB., Jr Effects of once versus twice-daily parathyroid hormone 1-34 therapy in children with hypoparathyroidism. J Clin Endocrinol Metab. 2008;93:3389–3395. [PMC free article] [PubMed] 10) Winer KK, Sinaii N, Reynolds J, Peterson D, Dowdy K, Cutler GB. Long-term treatment of 12 children with chronic hypoparathyroidism: A randomized trial comparing synthetic human parathyroid hormone 1-34 versus calcitriol and calcium. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95:2680–2688. [PMC free article] [PubMed] 11) Shoback D. Hypoparathyroidism. N Engl J Med. 2008;359:391–403. [PubMed] 12) Maeda SS, Fortes EM, Oliveira UM, Borba VC, Lazaretti-Castro M. Hypoparathyroidism and pseudohypoparathyroidism. Arq Bras Endocrinol Metab. 2006;50:664–673. [PubMed] 13) Noordzij M, Voormolen NMC, Boeschoten EW, et al. Disordered mineral metabolism is not a risk factor for loss of residual renal function in dialysis patients. Nephrol Dial Transplant. 2009;24:1580–1587. [PubMed]
Версия раздела (ещё: 2): ПДЛ 2014
ИНФОРМАЦИЯ
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Список разработчиков протокола:
1) Абылайулы Ж., д.м.н., профессор, заведующий кафедрой эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
2) Большакова С.В., к.м.н., доцент кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»
3) Ахмадьяр Н.С., д.м.н., старший клинический фармаколог АО «Национальный научный центр материнства и детства».
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», главный внештатный эндокринолог МЗСР РК.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.
