ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) вперше описали П. Толочинов (1874) і Когег (1879). Розрізняють два види дефекту: малий — у м’язовій частині перегородки (хвороба Толочинова—Роже) та високий — у мембранозній частині перегородки.
Гемодинамічні порушення:
1. скидання крові через дефект зліва направо (із лівого шлуночка у правий) та підвищене кровонаповнення малого кола кровообігу.
2. Перевантажуються обидва шлуночки.
3. У разі значного скидання крові у легеневу артерію у дітей розвивається легенева гіпертензія, яка зменшує скидання справа наліво і спричинює скидання зліва направо (синдром Ейзенменгера)
Основними та ранніми клінічними симптомами ДМШП
1. задишка у разі навантаження, схильність до бронхіту, пневмонії.
2. У всіх дітей прослуховують грубий систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках зліва. З підвищенням тиску в легеневій артерії інтенсивність шуму зменшується.
3. Межі серця розширюються, верхівковий поштовх розлитий та зміщений униз.
4. Часто з’являється деформація грудної клітки.
5. На рентгенограмі — посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення артеріального русла, талія серця згладжена, збільшений лівий (можливо і правий) шлуночок.
6. На ЕКГ — гіпертрофія лівого шлуночка, у разі легеневої гіпертензії — гіпертрофія правого шлуночка.
7. Ускладнення: спонтанне закриття дефекту, бактерійний ендокардит (частіше у разі невеликих дефектів).
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
Усі дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) поділяють на такі види:
•дефект овальної ямки, або центральний дефект (вторинний ДМПП);
•дефект венозного синуса;
•комбіновані дефекти;
•повна відсутність міжпередсердної перегородки — загальне передсердя.
Гемодинамічні порушення та клінічні симптоми залежать від величини дефекту.
1. постійного перевантаження судинного русла легенів, формування легеневої гіпертензії та перевантаження правих відділів серця.
2. такі діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на бронхіт.
3. під час огляду: виражена блідість шкіри, малиновий колір губ.
4. межі серця нормальні або розширені в поперечнику за рахунок правих відділів, управо — за рахунок правого передсердя, уліво — за рахунок зміщення вліво збільшеного правого шлуночка.
5. під час аускультації: систолічний шум неінтенсивний з епіцентром у другому-третьому міжребрових проміжках зліва, акцент II тону над легеневою артерією, посилення І тону в проекції трикуспідального клапана. Поява мезодіастолічного шуму свідчить про відносну недостатність клапанів легеневої артерії або стенозування трикуспідального клапана. Його поява є показанням до хірургічної корекції.
6. Ускладнення:серцева недостатність за правошлуночковим типом у ранньому віці; бактерійний ендокардит; миготлива аритмія у віддалені терміни. Оптимальні терміни оперативного втручання — вік 5—10 років.
ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА
Судина, що з’єднує аорту і легеневу артерію та є ембріональним шунтом, через який венозна кров із легеневої артерії скидається в низхідну аорту, — це відкрита артеріальна протока. Передчасне її закриття у внутрішньоутробний період призведе до загибелі плода. Після народження протока припиняє функціонування, повністю закривається до 2—4 міс. життя, у деяких дітей — до 1 року.
Гемодинамічні порушення:
1. збагачення малого та збіднення великого кола кровообігу.
2. У зв’язку із хронічним кисневим голодуванням дитина відстає у фізичному розвитку, шкіра бліда.
3. Застійні явища в легенях супроводжуються частими захворюваннями бронхолегеневої системи.
4. Характерним є постійний систолодіастолічний шум машинного характеру в другому-третьому міжребрових проміжках зліва, проведення шуму на шию, на спину. Акцент II тону над легеневою артерією.
5. Мінімальний артеріальний тиск знижений, пульс частий.
6. Консервативне лікування (індометацин у ранньому віці) може сприяти закриттю артеріальної протоки. Якщо цього не сталося, дитину потрібно обов’язково прооперувати у віці до 1 року.
7. Ускладнення. Бактерійний ендокардит; серцева недостатність; розрив аневризми протоки; емболії.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Тетрада Фалло — ціанотична вада, для якої характерні 4 анатомічні ознаки: звуження легеневої артерії на різних рівнях, ДМШП, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка.
Перебіг вади прогресивний. Прогноз визначають за ступенем стенозу легеневої артерії. Без оперативного втручання діти помирають або в ранньому віці або у віці до 12 років.
Гемодинамічні
1. Кровообіг у малому колі збіднений, значна частина венозної крові з правого шлуночка через дефект потрапляє в аорту, де змішується з артеріальною кров’ю, зумовлюючи ціаноз. З віком ціаноз наростає.
2. Дитина відстає у фізичному розвитку.
3. Характерними є напади задишки і ціанозу (гіпоксемічні): швидке дихання, посилення ціанозу, збудження. Нігті набувають форми годинникових скелець, кінцеві фаланги — барабанних паличок.
4. Аускультативно: II тон над легеневою артерією різко ослаблений, грубий систолічний шум вигнання з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках зліва (при інфіндибулярному стенозі) або в другому-третьому міжребровому проміжку зліва (у разі поєднання і: клапанним стенозом).
5. Серцева недостатність для тетради Фалло нехарактерна тахікардія і задишка є результатом гіпоксії.
6. Ускладнення. Абсцес мозку; бактерійний ендокардит; ускладнення з боку ЦНС (геміпарези на тлі гіпоксемічних нападів).
Лікування. Якщо у новонародженої дитини із ПВС ознак серцевої недостатності немає, ціаноз помірний, то рекомендують спостерігання за нею, обстеження з періодичністю, визначеною кардіологом. Хірургічна тактика залежить від вади серця, передбачуваного прогнозу, віку, маси тіла.
Всі ПВС за можливістю оперативного втручання діляться на 3 групи.:
До 1-ї групи належать ПВС, які найчастіше трапляються: відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМПП, коарктація аорти, стеноз і недостатність мітрального та аортального клапанів. Ці вади підлягають хірургічній корекції в ранньому віці. Термін операції відкладають, якщо гемодинамічні порушення мінімальні або вік та маса тіла дитини дуже малі.
У 2-у групу входять складні ціанотичні вади: комплекс Фалло, стеноз легеневої артерії, атрезія легеневої артерії І типу, транспозиція магістральних судин. Оперативна корекція має бути дуже швидкою. Вибір радикального чи паліативного методу залежить від тяжкості анатомічного дефекту, ступеня гіпоксії та маси тіла дитини.
У 3-ю групу об’єднують дітей, для яких можлива лише паліативна операція або гемодинамічна корекція. Це складні вади: атрезія трикуспідального чи мітрального клапана, двокамерне серце, синдром гіпоплазії правого чи лівого відділу серця, єдиний шлуночок. Радикальна корекція нескладних вад серця є технічно простою. Дітям із ДМШП, ДМПП зашивають або виконують пластику дефекту, у разі відкритої артеріальної протоки її перев’язують або перерізують.
Диспансерне спостерігання. Відразу після встановлення діагнозу ПВС дитину ставить на диспансерний облік кардіолог або педіатр. У фазі відносної компенсації лікар оглядає дитину 1 раз на квартал до 2 років, потім — 2 рази на рік. Контроль АТ, ЕКГ та ЕхоКГ — з цією ж частотою. Для кожної дитини індивідуально складають оптимальний для її стану режим прогулянок, фізичних навантажень, загартовування. Проводять санацію хронічних вогнищ інфекції.
Профілактика. Здоровий спосіб життя майбутніх матерів та батьків, санітарно-освітня робота у школах, поликлініках, жіночих консультаціях. Максимальне оберігання вагітної в І триместрі вагітності від шкідливих впливів екологічних, професійних, медикаментозних інтоксикацій тощо. Повноцінне харчування під час вагітності. Консультація генетика за наявності спадкових патологій у родині. Пренатальна діагностика для оцінювання стану органів і систем плода.
Гостра ревматична гарячка (ГРГ, ревматизм, хвороба Соколовецького - Буйо) — системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою інфекцієюβ -гемолітичним стрептококом групи А в схильних до нього осіб, головним чином дітей та підлітків віком 7—15 років.
Етіологічним чинником є β-гемолітичний стрептокок групи А про що свідчать:
—хронологічний зв’язок розвитку захворювання та його повторних атак з гострими інфекціями носової частини глотки, спричиненими стрептококом групи А:
—стійке підвищення титрів антитіл до токсинів стрептокока в сироватці крові пацієнтів;
—висока превентивна ефективність етіотропної антибактерійної терапії А-стрептококових тонзиліту, фарингіту.
Клінічна картина
•Початок хвороби гострий, звичайно через 2 тиж. після перенесеної ангіни, фарингіту.
•Підвищення температури тіла до 38 °С і вище (гарячка).
•Загальна інтоксикація.
· Кардит — ураження серця: міокардит – біль в ділянці серця, тахікардія, приглушеність тонів; ендокардит - інтоксикація, шуми в серці, розвиток вад; перикардит – зниження апетиту, сну, задишка, ціаноз, набряки, шум тертя перикарда.
· Рентгенологічні зміни при мітральному вальвуліті: “мітральна” конфігурація серця за рахунок заповнення талії серця вушком лівого передсердя, збільшення розмірів обох лівих камер серця. При вальвуліті аортального клапана: горизонтальне положення та аортальна конфігурація серця, збільшення розмірів переважно лівого шлуночка, відносне посилення пульсації його та аорти.
За ступенем тяжкості розрізняють: тяжкий, середньої тяжкості та легкий первинний і повторний ревмокардит.
ПОЗАСЕРЦЕВІ ПРОЯВИ ГРГ
· Ревматичний поліартрит. Мігрувальний із переважним ураженням великих і середніх суглобів. Симетрично, летючість больового синдрому, ефект від НПЗС, відсутність деформацій. Частіше це олігоартрит, рідше — моноартрит.
· Ревматична хорея — ураження нервової системи (підкорковий енцефаліт), дівчатка, 5-10 років. Синдроми: хореїчні гіперкінези (гримаси, емоціональна лабільність, порушення ходи, мови, почерк); м’язова гіпотонія; розлади статики і координації; судинна дистонія; психоемоційні розлади.
· Анулярна еритема — блідо-рожевий висип діаметром від кількох міліметрів до 5—10 см, локалізується переважно на шкірі тулуба, проксимальних поверхнях кінцівок (але не на обличчі). Має транзиторний характер, мігрує, не підвищується над шкірою, не супроводжуються свербежем або індурацією, блідне при натисканні, швидко регресує без залишкових явищ.
· Підшкірні ревматичні вузлики — округлі, міцні, малорухомі, неболючі утворення різних розмірів, розміщені на розгинальній поверхні суглобів, у ділянці надп’яткових сухожилків, остистих відростків хребців, потиличній ділянці із циклом зворотного розвитку від 2 до 4 тиж.
1. Гострий перебіг характеризується швидким розвитком ревматизму, полісиндромністю, яскравими клініко-лабораторними проявами, гарячкою до 38—39 °С. Ефект від призначеного етіотропного та протизапального лікування настає швидко. Тривалість — 1,5—3 міс.
2. Підгострим перебіг за початком може нагадувати гострий або характеризується повільнішим розвитком захворювання, менш вираженими клініко-лабораторними проявами. Тривалість — 3—4 міс.
3. Затяжний перебіг вирізняється помірними ознаками активності, торпідністю до проведеної терапії. Тривалість — понад 5—6 міс. Протиревматична терапія дає нестійкий ефект.
4. Латентний перебіг — це прихований хронічний варіант захворювання з мінімальними ознаками неспецифічного запалення або без них та переважанням гранульоматозних реакцій.
5. Повторна ревматична гарячка — новий епізод (але не рецидив першого), який є переважно кардитом, рідше кардитом з поліартритом, ще рідше — хореєю.
Лікування
1-й етап — стаціонар
1. Госпіталізація, суворий ліжковий режим упродовж 3—4 тиж.
2. Призначають раціональний харчовий режим: дієта № 10 — збалансованість, кількість білка не менше ніж 1 г/кг, обмеження солі (у разі серцевої недостатності).
3. Із медикаментозної терапії призначають антибіотики для ерадикації збудника, глюкокортикостероїди (преднізолон, метипред) при кардиті, серозитах, нестероїдні протизапальні препарати
4. Призначають симптоматичну терапію, проводять санацію хронічних вогнищ інфекції (карієс зубів, гайморит, тонзиліт тощо).
5. Хорея - броміди, віт В, седативні.
2-й етап — місцевий санаторій
3-й етап — диспансерне спостерігання
Профілактика
Первинна
•загартовування;
•раціональне харчування;
•спостерігання стоматолога, ЛОР-спеціаліста.
Вторинна — протирецидивне лікування усіх, хто переніс ГРГ.
1. Безперервна біцилінопрофілактика протягом 5 років (якщо не сформувалася вада серця) або пожиттєво (за наявності вади серця). Біцилін №5 1 раз в місяць.
2. Якщо на тлі профілактики ГРГ розвивається ангіна, фарингіт, ГРІ, призначають пеніциліни або еритроміцин на 10 днів (у вікових дозах).
Вегетативні дисфункції — це патологічний стан, який розвивається внаслідок порушення вегетативної регуляції внутрішніх органів та систем, пов’язаний із відхиленням у надсегментарних і сегментарних структурах центральної та вегетативної нервових систем. Захворювання об’єднує три основні синдроми: психовегетативний, вегетосудинно-трофічний та синдром прогресивної вегетативної недостатності.
Етіологія.
Спадково-конституційна схильність, несприятливий перебіг вагітності, пологів — найважливіші чинники розвитку вегетативної дисфункції у дитини в її розвитку надалі.
Ендокринні дисфункції в період пубертату також часто супроводжуються порушенням вегетативної регуляції.
Провокаційними екзогенними чинниками стають персистивні вірусні інфекції, стреси, травми, алергія, ендокринні хвороби, надмірні фізичні навантаження, гіподинамія, особливо, якщо вони діють під впливом несприятливих чинників навколишнього середовища, соціально-побутових умов.
Класифікація
Залежно від основного симптомокомплексу розрізняють дизрегуляцію за васкулярним типом (з артеріальною гіпертензією чи гіпотензією) і за кардіоритмічним типом (дизрегуляторна кардіопатія).
Клінічна картина.
Для правильної діагностики артеріальної дисфункції необхідно визначити показники артеріального тиску (правильне вимірювання, порівняння із перцентильними таблицями за віком та статтю).
Для дітей із підвищеним АТ характерні скарги на біль голови, кардіалгії, втомлюваність, роздратованість, зміни настрою. Підвищення АТ у них лабільне, без ураження інших органів.
Артеріальна гіпотензія характеризується різноманіттям скарг. Біль голови різної інтенсивності залежить від емоційного стану дитини, часу доби. У третини дітей є скарги гастроентерологічного характеру: погіршення апетиту, диспептичні розлади, абдомінальний синдром. Зміна положення тіла спричинює запаморочення, іноді — непритомність.
Кардіоритмічний тип вегетативної дисфункції зумовлений порушеннями нейрогуморальної регуляції, чітко реєструється різними змінами на ЕКГ. Парасимпатична активація вегетативної нервової системи характеризується кардіалгіями, атріовентрикулярною блокадою І—II ступеня.
Симпатикотонія супроводжується порушеннями процесів реполяризації на ЕКГ. Можливі німі варіанти пролапсу мітрального клапана.
Лікування проводить педіатр разом із кардіологом, невропатологом, психологом.
Перевагу віддають не медикаментозним методам у поєднанні із психотерапевтичними. Консультація психотерапевта потрібна і батькам. Немедикаментозна корекція. Організація правильного режиму навчання, відпочинку, сну. Усунення стресових ситуацій, нервово-емоційні перевантаження. Рекомендують активний руховий режим, ранкову гімнастику, контрастний душ.
Дієта. Харчування має бути збалансованим, збагаченим вітамінами, мікроелементами. Обмежують уживання кухонної солі, тваринних жирів, солодощів. Компенсації жирних кислот досягають включенням у раціон різних видів олії.
Лікувальний масаж. Призначають усі види масажу (загальний, точковий), можлива рефлексотерапія.
Дітям із симпатикотонією призначають процедури седативної, спазмолітичної дії: гальванізація, діатермія синокаротидної зони, електрофорез на комірцеву зону розчину натрію броміду, магнію сульфату, еуфіліну чи папаверину.
При ваготонії призначають процедури тонізувального характеру: електрофорез на комірцеву зону розчину кофеїну, кальцію хлориду, за Щербаком.
Показані водні процедури: плавання, циркулярний душ, лікувальні ванни (хвойні, радонові — при ваготонії, сульфідні — при симпатикотонії).. Тривалість курсу — 3—12 міс. (чергуючи препарати кожні 2—4 тиж., перерви між курсами — 2 тиж.).
Профілактика: антенатальна та постнатальна.
Нормальний перебіг вагітності, пологів — запорука здоров’я дитини у всі подальші періоди життя.
Визначення спадково зумовленого типу вегетативної реакції дитини відкриває можливості давати відповідні рекомендації батькам, щоб запобігти негативним впливам, які могли б поглибити вегетативні розлади у дитини. Усім дітям проводять планове вимірювання АТ, що дає змогу вчасно виявити відхилення від вікової норми.
Диспансерне спостерігання. Дітей із виявленими відхиленнями в показниках АТ (гіпертензією чи гіпотензією), змінами на ЕКГ ставлять на облік у педіатра чи кардіолога. Визначають вегетативний тонус (за Вейном). Призначають відповідний комплекс немедикаментозної корекції вегетативного тонусу. Проводять санацію хронічних вогнищ інфекції.
