Для прогрессирующей стадии характерны появление свежих милиарных высыпаний, продолжающийся рост уже имевшихся папул, яркая окраска сыпи. Шелушение папул особенно выражено в центральной части, а по периферии имеется гиперемическая кайма – венчик роста (ободок Пильнова), Часто новые элементы возникают на местах мелких травм, расчесов – положительная изоморфная реакция (феномен Кебнера). Обычно в этих случаях папулы располагаются линейно, указывая своей локализацией место раздражения. Изоморфная реакция объясняется наличием выраженной гиперергии, готовности к воспалительной реакции. Малейшее раздражение кожи сопровождается образованием новой сыпи, беспокоит зуд. В стационарной стадии прекращаются появление новых и рост старых папул, окраска их приобретает выраженный синюшный оттенок, шелушение уменьшается. Регрессирующая стадия характеризуется появлением по периферии многих папул «псевдоатрофического ободка» Воронова (после остановки роста папулы вокруг нее обычно появляется беловатая зона шириной в несколько миллиметров с нежной складчатостью рогового слоя), постепенным исчезновением клинических симптомов, рассасыванием папул начиная с центра элементов по направлению к их периферии: исчезает шелушение, бледнеет окраска, а потом рассасываются все папулы, часто оставляя после себя временную гипопигментацию (псориатическая псевдолейкодерма)
Псориаз экссудативный нередко развивается у больных с ожирением, сахарным диабетом или гипофункцией щитовидной железы. Характерно наличие на псориатических высыпаниях серовато‑желтых рыхлых чешуйко‑корок, образующихся в результате пропитывания чешуек экссудатом. В крупных складках поверхность псориатических элементов резко гиперемирована, иногда определяется мокнутие. Субъективно часто отмечаются зуд и жжение.
Псориаз себорейный отличается излюбленной локализацией на себорейных участках (волосистая часть головы, носогубные, носощечные и заушные складки, область груди и между лопатками). Границы высыпаний могут быть неотчетливо выражены, шелушение не серебристо‑белое, а с оттенком желтизны, на волосистой части головы имеется большое количество перхоти, маскирующее основную псориатическую сыпь, которая в ряде случаев может переходить с волосистой части головы на кожу лба («псориатическая корона»).
Псориаз ладоней и подошв чаше встречается у лиц 30–50 лет, занимающихся физическим трудом, что может быть объяснено постоянной травматизацией этих участков кожи. Нередко при этой разновидности заболевания встречаются типичные псориатические высыпания на других участках кожного покрова. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, красного цвета с крупно‑пластинчатым шелушением и трещинами на поверхности; границы поражения резко подчеркнуты и имеют нередко фестончатый край, выходящий на боковые поверхности ладоней и подошв. Очень часто при различных формах псориаза поражены ногти.
Наиболее часто встречаются изменения поверхности ногтя по типу наперстка: на ногтевой пластинке появляются точечные углубления, нередко располагающиеся рядами. Вторая форма – пятнистая: под ногтевой пластинкой появляются небольшие, несколько миллиметров в диаметре, красноватые пятна, чаще располагающиеся вблизи околоногтевых валиков или лунки. Псориатический онихогрифоз – третья форма псориаза ногтей: ногтевая пластинка утолщается, становится неровной, испещренной небольшими гребешками серовато‑желтого цвета. Пораженный ноготь отслаивается или принимает вид когтя, приподнятого над ложем в результате подногтевого гиперкератоза.
Эритродермия псориатическая чаще возникает в результате обострения уже существующего обыкновенного или экссудативного псориаза под влиянием различных раздражающих факторов. При этом поражен весь или почти весь кожный покров.
Кожа становится инфильтрированной, ярко‑красной, покрыта большим количеством крупных и мелких сухих белых чешуек, которые осыпаются даже при снятии одежды. Беспокоят зуд, жжение различной интенсивности, чувство стягивания кожи. Эритродермия, особенно на начальных этапах, нарушает общее состояние больного: температура тела повышается до 38–39°С, увеличиваются лимфатические узлы (в первую очередь паховые и бедренные). При длительном существовании подобного состояния могут выпадать волосы и ногти.
Псориаз пустулезный является проявлением крайней степени выраженности экссудативной формы и сопровождается появлением поверхностных мелкопустулезных элементов. Выделяют псориаз пустулезный Цумбуша, который имеет тяжелое течение и поражает любые участки «кожи. Первичным элементом при этом является пузырек, который быстро трансформируется в пустулу, вскрывается и засыхает в корку. Впоследствии на этих местах могут появиться типичные псориатические высыпания. Пустулы могут появляться и на типичных псориатических бляшках, как правило, в результате воздействия раздражающих медикаментов. Псориаз пустулезный Барбера ограничивается ладонями и подошвами, где на гиперемированных инфильтрированных участках кожи появляются «внутриэпидермальные мелкие пустулы. Процесс отличается симметричностью и частым поражением ногтевых пластинок.
Псориаз артропатический – одна из тяжелых форм псориаза. Поражение суставов при псориазе может иметь различные формы: от легких артралгий без анатомических изменений в суставном аппарате до тяжелых, деформирующих поражений, завершающихся анкилозами. Псориатическая артропатия может протекать по типу олигоартрита или в виде полиартрита (вплоть до тяжелых деструктивных форм). Псориатический артрит чаще возникает параллельно с кожными высыпаниями или несколько позже, но может также задолго предшествовать кожным изменениям. Поражение обычно начинается с дистальных межфаланговых суставов кистей и стоп, постепенно в процесс вовлекаются средние и крупные сочленения, включая позвоночник, с развитием анкилозирующего спондилоартрита. К рентгенологическим признакам артропатического псориаза относятся остеопороз, равномерное сужение суставных щелей, очаги деструкции. Нередко процесс приводит к инвалидизации больного. Псориаз может начаться почти незаметно для больного с появления нескольких папул, которые затем постепенно увеличиваются в размерах и количестве. В других случаях сыпь появляется быстро и рассеивается по всему кожному покрову. У отдельных больных много лет могут существовать лишь «дежурные элементы» с излюбленной локализацией на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов или волосистой части головы. Течение псориаза характеризуется сезонностью. Наиболее часто встречается «зимний тип» с обострениями в холодное время года; редко наблюдается летний» тип с обострениями летом. В настоящее время все чаще диагностируют так называемый смешанный тип, рецидивирующий в любое время года.
Диагноз основывается на клинических данных, существенную роль среди которых играют диагностические феномены (псориатическая триада). При атипичной клинической картине проводят гистологическое исследование кожи. Дифференциальный диагноз проводят с красным плоским лишаем, себорейной экземой, нейродермитом, розовым лишаем, папулезным сифилидом.
Лечение псориаза должно быть комплексным. Оно включает общую и местную терапию, физиотерапию, соблюдение режима и диеты. При назначении лечения необходимо учитывать стадию процесса, клиническую форму и тип псориаза. Общее лечение включает назначение седатнвных препаратов, антигистаминов (при выраженном зуде), диуретиков (при экссудативной разновидности псориаза), нестероидных противовоспалительных средств (при артропатическом псориазе), иммуномодуляторов и пирогенных препаратов (особенно при длительно протекающих рецидивах). Используют также витамины различных групп: А (в том числе ароматические ретиноиды), В12, В6, С, D, Е и др. Использование системной кортикостероидной терапии при псориазе целесообразно лишь при эритродермии, сопровождающейся лихорадкой, лимфаденопатией. Наиболее эффективно в подобных случаях внутривенное введение кортикостероидов непосредственно вслед за сеансом плазмафереза. Дозу кортикосгероидов подбирают индивидуально в зависимости от тяжести состояния больного. При тяжелых упорных формах заболевания эффективны цитостатики: метотрексат (по 25–50 мг внутрь или парентерально 1 раз в неделю), сандиммун (циклоспорин А: в лозах от 0,5 до 5 мг/кг в день в течение 3–12 мес).
Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, плазмаферез) особенно эффективны при экссудативном псориазе. Широко применяются физиотерапевтические методы лечения: УФ‑облучение, парафиновые аппликации, ПУВА‑терапия, а также сочетание ее с ароматическими ретиноидами (реПУВА) и цитостатиками‑метотрексатом (меПУВА). При артропатическом псориазе используют бруфен, индометацин, внутрисуставное введение дипроспана. Местно назначают противовоспалительные (при прогрессировании процесса), кератолитические (в стационарной стадии) и редуцирующие (в регрессивной стадии) средства. Из противовоспалительных местных средств наиболее широко используются 1–2% салициловый крем или мазь, 1% серно‑салициловая мазь (при локализации поражения на коже волосистой части головы). Редуцирующие препараты начинают использовать с небольших концентраций (2–5% серно‑дегтярная мазь, 5% ихтиоловая, 5–10% нафталанная), постепенно увеличивая концентрацию действующего вещества. На всех стадиях заболевания возможно применение кортикостероидных кремов и мазей: фторокорт, флуцинар, лоринден А. дипросалик, деперзолон, синафлан, целестодерм V, випсогал. Применяется также дитрастик (парафиновые палочки, содержащие 1.5% или 3% дитранола, снижающего активность клеточного деления). Перспективным препаратом является кальципотриол (витамин D3), который модулирует пролиферацию и дифференцировку кератиноцитов через внутриклеточные рецепторы, специфические для витамина D3. Широко используется санаторно‑курортное лечение (сульфидные и радоновые источники). Необходимо учитывать, что в прогрессирующей стадии псориаза, а также при экссудативной или пустулезной его разновидностях нежелательно пребывание на курортах с серными источниками или на южных курортах. Необходимо диспансерное наблюдение за всеми больными псориазом. Существенное значение имеет правильный режим: продолжительность сна не менее 9–10 ч в сутки; активный двигательный режим; профилактика простудных заболеваний, охлаждений, проведение закаливающих процедур.
КРАСНЫЙ ПЛОСКИЙ ЛИШАЙ
Красный плоский лишай (Lichen rubber planus. син. Красный лишай, плоский лишай) – кожное заболевание, характеризующееся мелкими лихеноидными папулами на коже и слизистых оболочках, ониходистрофией.
Его частота составляет около 1% от всех кожных заболеваний. Среди больных преобладают лица в возрасте 30–60 лет, несколько чаще женщины.
Этиология и патогенез заболевания неясны. Роль вирусной инфекции в его возникновении предполагается, но не доказана, в то же время возникновение болезни и ее рецидивов связывают с влиянием нейрогенных факторов, непереносимостью некоторых лекарственных препаратов (хингампн, ПАСК, стрептомицин, левамизол). В патогенезе красного плоского лишая определенная роль отводится иммунным изменениям, характеризующимся снижением общего количества Т‑лимфоцитов и их функциональной активности, увеличением иммунорегулягорного индекса Т‑хелперов/Т‑супрессоров. Методом прямой иммунофлюоресценции в биоптатах с очагов поражения обнаруживают отложения IgG и IgМ в дермоэпидермальной зоне; линейные отложения фибрина и фибриногена в зоне базальной мембраны; однако при непрямой иммунофлюоресценции циркулирующие антитела не выявлены.
Клиническая картина. Типичная форма красного плоского лишая характеризуется мономорфной сыпью в виде красно‑сиреневых мелких (диаметром2–5 мм) блестящих полигональных папул с пучковидным вдавлением в центре элемента. На более крупных элементах видна сетка Уикхема (опаловидныё белые или сероватые точки и полоски – проявление неравномерного гранулеза). Папулы могут группироваться в бляшки, кольца, гирлянды, располагаться линейно. В прогрессирующей стадии отмечается положительный феномен Кебнера (появление новых высыпаний в зоне травматизации кожи). Сыпь обычно локализуется на сгибательной поверхности лучезапястных суставов и предплечий, передней поверхности голеней, в области крестца, иногда носит распространенный характер вплоть до эритродермии. Регресс сыпи обычно сопровождается гиперпигментацией. Слизистые оболочки полости рта (включая щеки, язык, десны, небо), половых органов поражаются в 25–70% случаев; при этом папулы имеют белесоватый цвет, сетчатый или линейный характер и не возвышаются над уровнем окружающей слизистой оболочки; возможны также веррукозная, эрозивно‑язвенная формы поражений слизистой оболочки. Ногтевые пластинки поражаются в виде продольных борозд, углублений, участков помутнения, продольного расщепления и онихолизиса. Красный плоский лишай обычно проявляется интенсивным зудом.
К атипичным формам заболевания относятся:
• кольцевидная, характеризующаяся группировкой папул в форме колец нередко с центральной зоной атрофии;
• веррукозная, проявляющаяся крупными гипертрофированными папулами синевато‑красного или коричневого цвета, с бородавчатыми наслоениями на их поверхности. Очаги поражения обычно располагаются на нижних конечностях, выражена резистентность к терапии:
• буллезная, сопровождающаяся образованием пузырей с серозно‑геморрагическим содержимым на фоне типичных проявлений красного плоского лишая на коже и слизистых оболочках;
• эрозивно‑язвенная, возникающая чаще на слизистой оболочке рта с образованием болезненных эрозий и язв неправильной формы с красным, бархатистым дном на фоне типичных папулезных элементов. Наблюдается чаще у больных сахарным диабетом и гипертонической болезнью (синдром Гриншпана–Потекаева);
• пигментная, проявляющаяся пигментными пятнами, которые предшествуют формированию лихеноидных папул, чаще поражаются лицо и верхние конечности;
• линеарная, отличающаяся линейным поражением высыпаний.
Течение красного плоского лишая обычно хроническое, без лечения продолжающееся 6–9 мес, и в 20% случаев рецидивирующее. Элементы на слизистых оболочках регрессируют медленнее, чем на коже. Гипертрофические и эрозивно‑язвенные очаги могут трансформироваться в плоскоклеточный рак.
Гистологически выявляют гиперкератоз, неравномерный гранулез, акантоз, вакуольную дистрофию клеток базального слоя, диффузный полосовидый инфильтрат сосочкового слоя дермы, состоящий из лимфоцитов, значительно реже – гистиоцитов, плазматических клеток и полиморфно‑ядерных лейкоцитов, вплотную примыкающий к эпидермису с проникновением клеток инфильтрата в эпидермис (экзоцитоз). Характерно также наличие округлых гомогенных эозинофильных (при окраске гематоксилином и эозином) глыбок (телец Сиватта), которые представляют собой дистрофически измененные кератиноциты или формируются из разрушенных клеток эпидермиса, адсорбирующих иммуноглобулины и комплемент.
Диагноз устанавливается в основном на основании клинических данных, подкрепленных в сомнительных случаях гистологическими и иммуноморфологическими исследованиями.
Дифференциальный диагноз проводят с токсидермией, псориазом, лихеноидным и бородавчатым туберкулезом кожи, узловатой почесухой, папулезным сифилидом, буллезным пемфигоидом.
Лечение комплексное с использованием седативных (бром, валериана, пустырник, иногда – нейролептики), антигистаминных препаратов, синтетических противомалярийных (делагил, хингамин и др.) препаратов или пресоцила, а также антибиотиков (тетрациклинового ряда), витаминов (С, Е, РР, В1, В6, В12, А), ароматических ретиноидов (тигазон и др.), в тяжелых случаях – кортикостероидных гормонов, ПУВА‑терапии (реПУВА‑терапии). Наружно назначают мази с кортикостероидными гормонами (элоком, дипрогент, дермовейт и др.), наносимые нередко под окклюзионную повязку; веррукозные очаги обкалывают хингамином или дипроспаном; при лечении слизистых оболочек применяют 1% дибуноловую мазь, полоскания настоем шалфея, ромашки, эвкалипта.
Профилактика заключается в санации очагов хронической инфекции, лечении психоневрологических расстройств, исключения стрессовых ситуаций. При профилактике обострений показано использование водных процедур (сероводородные, радоновые ванны, души), соблюдение диеты с исключением алкоголя, соленых блюд, пряностей.
Глава XVI
