| Цветность эритроцита | Вид анемии |
| Нормохромия | гемолитическая анемия, апластическая анемия; при парциальной красноклеточной аплазии, анемии при хронических заболеваниях (иногда могут быть гипохромными) |
| Гипохромия | железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемия, анемии при хронических заболеваниях (иногда могут быть нормохромными) |
| Гиперхромия | мегалобластные (В12- и фолиеводефицитные) анемии |
При уточнении диагноза гемолитической анемии учитывают, что:
1. при наличии микросфероцитоза наиболее вероятен диагноз болезни Минковского-Шоффара;
2. при обнаружении телец Гейнца-Эрлиха имеется основание диагностировать гемолитическую анемию, обусловленную дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). «Мишеневидное» распределение гемоглобина в эритроците характерно для талассемии.
Если после проведения пробы с гипоксией появились серповидные эритроциты, можно предположить наличие серповидноклеточной анемии (для ее подтверждения рекомендуется провести электрофорез гемоглобина). При обнаружении большого количества фрагментов эритроцитов необходимо исключить анемию, возникшую на фоне ДВС-синдрома (для этого нужно дополнительно исследовать коагулограмму). Если нормальная окраска эритроцитов сочетается со снижением содержания ретикулоцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, имеется основание предположить наличие апластической анемии; в этом случае нужно провести пункцию костного мозга или трепанобиопсию для исследования костномозгового кроветворения.
Нормохромная анемия встречается при хроническом гепатите и циррозе печени, хроническом диарейном синдроме различной этиологии, при патологии легких (тяжело протекающая пневмония, бронхоэктатическая болезнь) и др. В подобных случаях проводят дополнительное лабораторно-инструментальное исследование для уточнения диагноза основного заболевания.
При обнаружении гипохромных эритроцитов наиболее вероятен дефицит железа. В подобных случаях определяют содержание сывороточного железа, общую и латентную железосвязывающую способность сыворотки крови. Если выясняется, что уровень сывороточного железа в норме или повышен, проводят исследование содержания билирубина и свинца в сыворотке крови, позволяющих исключить сидероахрестическую анемию. В ряде случаев для выявления причин вторичных анемий возникает необходимость исследования ЖКТ, почек, а у женщин - гинекологической сферы. Нужно помнить, что талассемия характеризуется особым распределением гемоглобина в эритроците, а также повышенным содержанием свободного билирубина в сыворотке крови, что может быть установлено при биохимическом анализе крови, а также при электрофорезе НЬ, выявляющем повышенное количество той или иной цепи гемоглобина.
Следовательно, при всех случаях анемий для уточнения диагноза, как правило, необходимо дополнительное обследование больного. Так, гиперхромия встречается при мегалобластной анемии, обусловленной дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, и характеризуется макро- и мегалоцитозом эритроцитов, наличием в них остатков ядер, ядерной оболочки эритрокариоцитов, умеренной лейко- и тромбоцитопенией, гипербилирубинемией за счет свободного билирубина, нормальным содержанием сывороточного железа. Для уточнения причины мегалобластной анемии нужно подтвердить факт дефицита витамина В12 или фолиевой кислоты.
Субъективные и объективные симптомы в ряде случаев являются ценным подспорьем в установлении первичного диагноза анемии. Независимо от происхождения она, как правило, проявляется синдромом гемической гипоксии, или циркуляторно-гипоксическим синдромом, в результате гипоксии тканей. Первоначально на недостаток кислорода реагируют наиболее чувствительные к гипоксии ткани, а именно нервная и сердечно-сосудистая.
Больные предъявляют жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, одышку, сердцебиение, боль в области сердца, а также общую слабость, утомляемость, снижение трудоспособности. При некоторых формах анемий появляются более специфические жалобы. Так, больные с железодефицитной анемией указывают сами (или при целенаправленном расспросе) на появившееся у них желание есть несъедобные вещества (мел, зубной порошок) или пристрастие к запахам ацетона, бензина, мазута; отмечают дисфагию или недержание мочи. У больных с мегалобластной (В12-дефицитной) анемией наблюдаются жжение языка, неуверенность и шаткость походки, ощущение ползания мурашек на коже конечностей. Больные с гемолитической анемией отмечают желтушность (истеричность) кожных покровов, а в анамнезе у них или их кровных родственников имеется указание на холецистэктомию, проведенную в молодом возрасте. При апластической анемии нередки жалобы на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кожные геморрагии.
При объективном исследовании больных анемией определяют бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, причем при железодефицитной анемии наблюдается только бледность, а при гемолитической анемии бледность сочетается с желтушностью; у больных с порфирией кожа приобретает коричневый оттенок. При вторично развившейся анемии у больных с онкопатологией возможно увеличение периферических лимфатических узлов, особенно часто при онкогематологии. Сочетание иктеричности кожи и спленомегалии позволяет заподозрить гемолитическую анемию. Однако иногда субиктеричность кожи и склер можно наблюдать и при мегалобластной анемии. Обнаружение у больных геморрагического синдрома (петехиальная сыпь или экхимозы) характерно для апластической анемии (при отсутствии спленомегалии и лимфаденопатии).
Анемия нередко развивается вторично при различных заболеваниях внутренних органов, особенно часто при заболеваниях ЖКТ, гепатобилиарной патологии, болезнях почек и легких, эндокринной системы (гипотиреоз при аутоиммунном тиреоидите, после струмэктомии и др.), гинекологической сферы, диффузных заболеваниях соединительной ткани, кроветворной системы. Каждый раз при установлении наличия анемии возникает вопрос: что за ней скрывается. Необходимо установить причину и механизм ее развития.
Уже в амбулаторных условиях на первом этапе диагностики можно установить форму анемии, пользуясь результатами лабораторных исследований.
План обследования больного с впервые выявленной анемией включает в качестве обязательных компонентов:
1. общий анализ крови (гемоглобин, цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, гематокрит, количество ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоформула, СОЭ, описание морфологии эритроцитов: размер, форма, окраска, наличие включений);
2. биохимический анализ крови (содержание сывороточного железа, общая железосвязывающая способность сыворотки крови - общий билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, показатели очищения крови);
3. общий анализ мочи с определением желчных пигментов и уробилиногена;
4. общий анализ кала (непереваренные остатки пищи, яйца глистов, простейшие паразиты; стеркобилин).
23.
| Лейкозы |
Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой природы - лейкозных клеток. Сначала опухолевые клетки разрастаются в органах кроветворения (костный мозг, селезенка, лимфатические узлы), затем гематогенно выселяются в другие органы и ткани, образуя лейкозные (лейкемические) инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках; паренхиматозные элементы при этом подвергаются дистрофии, атрофии и погибают. Инфильтрация опухолевыми клетками может быть диффузной (например, лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению органов и тканей, или очаговой - при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации, однако они могут возникать первично и быть источником развития диффузной лейкозной инфильтрации.
Для лейкозов весьма характерно появление лейкозных клеток в крови.
Безудержное разрастание лейкозных клеток в органах и тканях, «наводнение» ими крови приводят к анемии и геморрагическому синдрому, тяжелым дистрофическим изменениям паренхиматозных органов. В результате подавления иммунитета при лейкозе развиваются тяжелые язвенно-некротические изменения и осложнения инфекционной природы - сепсис.
Этиология и патогенез. Вопросы этиологии лейкоза и опухолей неразделимы, так как опухолевая природа лейкозов не вызывает сомнений. Лейкозы - полиэтиологические заболевания. В возникновении их могут быть повинны различные факторы, способные вызвать мутацию клеток кроветворной системы.
Среди мутагенов следует назвать вирусы, ионизирующее излучение, ряд химических веществ.
Роль вирусов в развитии лейкоза показана в экспериментах на животных. У человека она доказана для острого эндемического Т-лимфоцитарного лейкоза (ретровирус HTLV-I), волосато-клеточного лейкоза (ретровирус HTLV-II) и для лимфомы Беркитта (ДНК-вирус Эпстайна-Барра).
Известно, что ионизирующее излучение способно вызывать развитие лейкоза (радиационные, или лучевые, лейкозы), причем частота мутаций зависит непосредственно от дозы ионизирующей радиации. После атомного взрыва в Хиросиме и Нагасаки заболеваемость острым лейкозом и хроническим миелозом среди облученных возросла примерно в 7,5 раз.
Среди химических веществ, с помощью которых может быть индуцирован лейкоз, большое значение имеют дибензантрацен, бензпирен, метилхолантрен, т. е. бластомогенные вещества.
Патогенез лейкозов связывают с активацией клеточных онкогенов (протоонкогенов) при воздействии различных этиологических факторов, что ведет к нарушению пролиферации и дифференцировки кроветворных клеток и их злокачественной трансформации. У человека зарегистрировано усиление экспрессии ряда протоонкогенов при лейкозах; ras (1-я хромосома) - при различных лейкозах; sis (22-я хромосома) - при хроническом лейкозе; туе (8-я хромосома) - при лимфоме Беркитта.
Значение наследственных факторов в развитии лейкозов подчеркивается нередко семейным характером заболевания. При изучении кариотипов лейкозных клеток обнаруживаются изменения в наборе их хромосом - хромосомные аберрации. При хроническом миелоидном лейкозе, например, постоянно обнаруживается уменьшение аутосомы 22-й пары хромосом лейкозных клеток. У детей при болезни Дауна, при которой также обнаруживается P- хромосома, лейкоз встречается в 10-15 раз чаще.
Таким образом, мутационная теория патогенеза лейкозов может считаться наиболее вероятной. При этом развитие лейкозов (правда, не всех) подчинено правилам опухолевой прогрессии. Смена моноклоновости лейкозных клеток поликлоновостью лежит в основе появления бластных клеток, выселения их из костного мозга и прогрессирования заболевания - бластного криза.
Классификация. Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), сублейкемические (не более 15 000- 25 000 в 1 мкл крови), лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.
В зависимости от степени дифференцировки (зрелости) опухолевых клеток крови и характера течения (злокачественное и доброкачественное) лейкозы делят на острые и хронические.
Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных или малодифференцированных, бластных, клеток («бластные» лейкозы) и злокачественность течения, для хронического лейкоза - пролиферация дифференцированных лейкозных клеток («цитарные» лейкозы) и относительная доброкачественность течения.
Руководствуясь гисто (цито) генезом лейкозных клеток, выделяют гисто(цито) генетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Гистогенетическая классификация лейкозов в последнее время претерпела значительные изменения в связи с новыми представлениями о кроветворении. Принципиальным отличием новой схемы кроветворения является выделение классов клеток-предшественников разных ростков кроветворения.
Считают, что стволовая лимфоцитоподобная плюрипотентная клетка костного мозга является единственным камбиальным элементом для всех ростков гемопоэза. Ретикулярная клетка потеряла значение «материнской», это не гемопоэтическая, а специализированная стромальная клетка костного мозга. Стволовая кроветворная клетка относится к I классу полипотентных клеток-предшественников. II класс представлен частично детерминированными полипотентными клетками-предшественниками миело- и лимфопоэза. III класс составляют клетки-предшественники В-лимфоцитов, Т-лимфоцитов, лейкопоэза, эритропоэза и тромбоцитопоэза. Клетки-предшественники первых трех классов не имеют морфологических признаков, которые позволили бы отнести их к определенному ростку гемопоэза. IV класс образуют пролиферирующие клетки - прежде всего бласты (миелобласт, лимфобласт, плазмобласт, монобласт, эритробласт, мегакариобласт), которые имеют характерную морфологическую, в том числе и цитохимическую, характеристику (содержание ряда ферментов, гликогена, гликозаминогликанов, липидов). V класс представлен созревающими и VI - зрелыми клетками гемопоэза.
На основании современных представлений о кроветворении среди острых лейкозов выделяют следующие гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миеломонобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный. Недифференцированный острый лейкоз развивается из клеток-предшественников первых трех классов, лишенных морфологических признаков принадлежности к тому или иному ряду кроветворения. Остальные формы острого лейкоза происходят из клеток-предшественников IV класса, т. е. из клеток-бластов.
Хронические лейкозы в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза, из которых они возникают, разделяются на:
· лейкозы миелоцитарного происхождения;
· лейкозы лимфоцитарного происхождения;
· лейкозы моноцитарного происхождения.
К хроническим лейкозам миелоцитарного происхождения относят: хронический миелоидный лейкоз, хронический эритромиелоз, эритремию, истинную полицитемию. К хроническим лейкозам лимфоцитарного ряда относятся: хронический лимфолейкоз, лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) и парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь; первичная макроглобулинемия Вальденстрема; болезнь тяжелых цепей Франклина). К хроническим лейкозам моноцитарного происхождения причисляют моноцитарный (миеломоноцитарный) лейкоз и гистиоцитозы (гистиоцитоз X)
Патологическая анатомия имеет определенное своеобразие, касающееся как острых, так и хронических лейкозов, имеется и определенная специфика их многообразных форм.
Комы при сахарном диабете
КОМА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
Сахарный диабет – это эндокринное заболевание, связанное с абсолютной недостаточностью инсулина (сахарный диабет 1 типа инсулинзависимый) или относительной (сахарный диабет 2 типа инсулиннезависимый).
Диабетическая кома – одно из самых тяжёлых осложнений сахарного диабета, возникающее в результате абсолютной или относительной недостаточности инсулина и метаболических нарушений. Различают два вида диабетической комы: гипо – и гипергликемическую.
Гипогликемическая кома развивается при резком снижении уровня глюкозы в крови до 2-1 ммоль/л. Возникает при нарушении режима питания, при передозировке инсулина, наличии гормональной опухоли (инсулинома).
Клиническая картина гипоглимеческой комы характеризуется потерей сознания, психомоторным и двигательным нарушением, галлюцинациями, клоническими и тоническими судорогами. Кожные покровы и слизистые оболочки резко бледные, влажные, отмечается профузный пот, тахикардия при относительно нормальных цифрах АД, дыхание учащённое, поверхностное, ритмичное. Уровень глюкозы в крови снижается. Опасной ошибкой является оценка гипогликемической комы как гипергликемической. Введение при этом инсулина может быть смертельным. В клинической практике придерживаются следующего правила: если трудно определить вид комы, то вначале лучше расценивать её как гипоглекимическую.
Интенсивная терапия: немедленно в/в вводят 20-80мл 40% раствора глюкозы. Если есть возможность контроля уровня глюкозы в крови, поддерживают его в пределах 8-10 ммоль/л путём введения 10% раствора глюкозы с инсулином.
По показаниям используют глюкагон, адреналин, гидрокортизон, кокарбоксилазу, аскорбино-вую кислоту.
Для профилактики и лечения отёка головного мозга проводят ИВЛ в режиме гипервентиляции, внутривенные инфузии 20% маннитола.
Гипергликемическая кома. Концентрация глюкозы в крови иногда достигает 55 ммоль/л.
Клиническая картина гипергликемической комы характеризуется отсутствием сознания, кожные покровы и слизистые оболочки сухие, тёплые, умеренно бледные или гиперемированные. Нередко чувствуется запах ацетона изо рта. Глазные яблоки запавшие, «мягкие», пульс учащённый, АД снижено. Отмечается брадипноэ, нарушение ритма дыхания (типа Куссмауля), полиурия, возбуждение, судороги, повышена рефлекторная активность.
Различают три вида такой комы:
1. кетоацидотическую
2. гиперосмолярную некетоацидотическую
3. лактатацидемическую.
При дифференциальной диагностике различных видов гипергликемической комы наряду с клиническими данными большое значение имеют результаты лабораторных исследований.
Концентрация глюкозы в крови достигает 55 ммоль/л, развивается гиперосмолярный синдром. Жидкость из клеток перемещается во внеклеточное пространство, появляются признаки клеточной дегидратации и свойственные ей неврологические симптомы. Уровень глюкозы в моче может достигать 250 ммоль/л.
Потери жидкости вследствие осмодиуреза составляют от 5 до 12 л. Одновременно происходит избыточное выведение натрия, калия, магния, кальция, и, как следствие, развивается гипоэлектроллитемия. Уровень кетоновых тел в крови возрастает в 8-10 раз, они в большом количестве обнаруживаются в моче. Типичным симптомом гипергликемической комы является метаболический ацидоз.
Дегидратация и гиповолемия способствуют сгущению крови, повышению её вязкости, нарушению реологических свойств и микротромбованию.
Интенсивная терапия. Коррекция гипергликемии осуществляется введением инсулина. Предпочтение отдают инсулину короткого действия как более «управляемому». Наиболее эффективно в/в капельное введение с помощью дозаторов со скоростью 6-10 ЕД в час под постоянным контролем концентрации глюкозы в крови. В зависимости от уровня гипергликемии первая доза может быть увеличена до 20 ЕД. В дальнейшем её регулируют таким образом, чтобы содержание глюкозы в крови снижалось на 3-4 ммоль/час. Уровень глюкозы, до которого необходимо проводить коррекцию, должен быть ниже её почечного порога (8-10 ммоль/л).
Устранение дегидратации – регидратация – восполнение ОЦК, общего дефицита жидкости. Проводят постепенно под контролем ЦВД, АД, ОЦК, осмолярности, уровня глюкозы, натрия. Темп введения жидкостей, их количество и качество зависят от состояния сердечно-сосудистой системы, функции почек. Рекомендуется следующая схема:
• 1-й час вводят 1-2 л жидкости;
• 2-3-й час – 500 мл;
• каждый последующий час – по 250 мл.
Общий объём в первые 24 часа составляет около 4-7 л.
Коррекция дефицита электролитов требует постоянного лабораторного контроля и мониторинга изменений сердечно-сосудистой системы и функции почек. Обычно вводят 1% раствор калия хлорида при дефиците калия, при дефиците натрия – изотонические и гипертонические растворы натрия хлорида. Потери магния восстанавливают 25% раствором магния сульфата и панангином.
Коррекция метаболического ацидоза должна быть направлена на активацию буферных систем и нормализацию функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем, оксигенацию крови, улучшение микроцеркуляции и перфузии органов и тканей.
Если пациент с сахарным диабетом на приёме у врача-стоматолога внезапно утратил сознание, то в первую очередь надо подумать о гипогликемии, провести вышеизложенные мероприятия и в любом случае вызвать «скорую помощь».
Лечение тяжёлых шоковых и коматозных состояний должно быть направлено на основные звенья патофизиологических реакций организма с учётом причин их возникновения.
25. Йододефицитные заболевания щитовидной железы включают ряд патологических состояний, обусловленных нехваткой йода в организме, возникновение и развитие которых можно предотвратить достаточным потреблением этого микроэлемента. К йододефицитным заболеваниям относится не только патология щитовидной железы, но и состояния, вызванные дефицитом тиреоидных гормонов.
Йод является незаменимым для функционирования организма микроэлементом. Организм здорового человека содержит 15-20 мг йода, 70-80% из которого скапливается в щитовидной железе и служит необходимым компонентом для синтеза тиреоидных гормонов, состоящих на 2/3 из йода: трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4). Потребность в суточной норме йода составляет от 100 до 200 мкг, а за свою жизнь человек употребляет 1 чайную ложку йода (3-5 г). Периодами повышенной необходимости йода для организма являются половое созревание, беременность и время кормления грудью.
Йододефицит в окружающей среде (в почве, воде, продуктах питания) и, следовательно, недостаточное естественное его поступление в организм вызывает сложную цепь компенсаторных процессов, призванных поддержать нормальный синтез и секрецию гормонов щитовидной железы. Стойкий и длительный недостаток йода проявляется возникновением ряда йододефицитных заболеваний щитовидной железы (диффузного и узлового зоба, гипотиреоза), невынашиванием беременности, перинатальной смертностью, физической и умственной отсталостью детей, эндемическим кретинизмом.
