Классификация и диагностика

Утверждены на заседании профильной комиссии

В рамках IV Балтийского конгресса по детской неврологии

СПб, 04.06.2013

Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по диагностике и лечению мигрени у детей

Авторы: Гузева В.И., Куренков А.Л.

Содержание

5.1. Сокращения

5.2. Определение

5.3. МКБ шифры

5.4. Частота

5.5. Этиология

5.6. Патогенез

5.7. Классификация и диагностика

5.8. Клиника

5.9. Дифференциальный диагноз

5.10. Терапия

Литература

Сокращения

ХЕГБ — хроническая ежедневная головная боль

НПВС — нестероидные противовоспалительные средства

БОС — биологическая обратная связь

5-HT-1 — 5-гидрокситриптамин-1

ГБ — головная боль

ОСВ — околоводопроводное серое вещество

ХМ — хроническая мигрень

ВАШ — визуально-аналоговая шкала

Определение

Мигрень представляет собой одну из наиболее распространенных форм первичной головной боли и проявляется повторяющимися приступами головной боли, которые часто сопровождаются сопутствующими симптомами (тошнотой, рвотой, фото- и фонофобией) (Вейн А.М.,1995).

Головная боль (ГБ) чаще локализуется в одной половине головы по типу гемикрании, сторонность боли может меняться от приступа к приступу. Головные боли при мигрени отличается значительной интенсивностью. Продолжительность приступа варьирует от 1–2 часов до нескольких суток.

МКБ шифры

Мигрень без ауры [простая мигрень] G43.0

Мигрень с аурой [классическая мигрень] G43.1

— типичная аура с мигренозной головной болью G43.10

— типичная аура с немигренозной головной болью G43.10

— типичная аура без головной боли G43.104

— семейная гемиплегическая мигрень G43.105

— спорадическая гемиплегическая мигрень G43.105

— мигрень базилярного типа G43.103

Периодические синдромы детского возраста — предшественники мигрени:

— циклические рвоты G43.82

— абдоминальная мигрень G43.820

— доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста G43.821

Ретинальная мигрень G43.81

Осложнения мигрени:

— хроническая мигрень G43.3

— мигренозный статус G43.2

— персистирующая аура без инфаркта G43.3

— мигренозный инфаркт G43.3

— мигрень — триггер эпилептического припадка G43.3

Возможная мигрень G43.83

Частота

Эпидемиологические исследования головной боли у детей раннего возраста значительно затруднены из-за невозможности для детей четко описать свою боль и вспомнить особенности ассоциированных симптомов.

При использовании критериев мигрени у детей по Vahlquist и Hackzell (Vahlquist B. et al., 1949) оказалось, что в возрасте 7 лет распространенность мигрени колеблется от 1,2 до 3,2% (у мальчиков чаще, чем у девочек). В возрастной группе от 7 до 11 лет распространенность мигрени выше и колеблется от 4 до 11% с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. У детей старше 11 лет и подростков распространенность мигрени находится в пределах от 8 до 23% (у девочек чаще, чем у мальчиков) (Mortimer M.J. et al., 1992; Bille B.S. et al., 1962; Sillanpää M., 1976).

Применение критериев Международной классификации головных болей первого пересмотра (1988) на примере 2165 детей в возрасте от 5 до 15 лет показало распространенность мигрени в 10,6% случаев, причем 7,8% из них имели мигрень без ауры и 2,8% мигрень с аурой (Abu-Arafeh I. et al., 1994).

Дополнительные исследования с использованием этих же критериев обнаружили распространенность мигрени у детей в пределах от 6,1 до 10,6% (Barea L.M. et al., 1996; Lu S.R. et al., 2000; Zwart J.A. et al., 2004).

У подростков в возрасте 15–19 лет распространенность мигрени оказалась намного выше — 28%, причем 19% пациентов имели мигрень без ауры и 9% — мигрень с аурой (Split W., 1999).

При использовании критериев Международной классификации головных болей второго пересмотра (2004) у детей и подростков в возрасте от 12 до 17 лет распространенность мигрени составила 14,5% (Karli N. et al., 2006).

Этиология

Большое значение в возникновении мигрени имеют наследственные факторы. Механизм наследования до сих пор не ясен. Наследуется, по-видимому, не сама болезнь, а предрасположенность к определенному типу реагирования центральной нервной и сосудистой систем на различные типы раздражителей.

Для многих пациентов характерно наличие триггерных факторов, которые могут провоцировать приступы мигрени. Выявление триггерных факторов может помочь ребенку и его родителям значительно уменьшать частоту приступов мигрени путем изменения образа жизни при избегании или устранении наиболее важных и частых триггеров. Однако у некоторых пациентов триггерной является совокупность факторов, провоцирующих приступы мигрени в каждом конкретном случае (табл. 5.1).

Таблица 5.1. Триггеры приступа мигрени (Гузева В.И., 2009)

Психологические	Стрессы Позитивные и негативные эмоции Изменения настроения
Гормональные факторы	Менструация Овуляция
Факторы окружающей среды	Яркий свет Громкий шум Сильные или резкие запахи (духи, курение, моющие средства) Погодные условия (ветер, изменения погоды, сильная жара/холод)
Диета, продукты питания, напитки	Шоколад Сыры Помидоры Киви Орехи Лук Чеснок Алкоголь Продукты, содержащие глютамат
Лекарственные препараты	Резерпин Нитроглицерин Эстрогены
Другие факторы	Недосыпание/пересыпание Голод Гипогликемия Гипертермия Усталость Авиаперелеты

Патогенез

Мигрень относится к первичным головным болям и считается формой нейроваскулярной ГБ, при которой первичные изменения в нервной системе приводят к вторичному расширению кровеносных сосудов и, соответственно, к боли и дополнительной нервной активации (Goadsby P.J. et al., 2002). Патофизиология боли при мигрени имеет неврологическую основу, а не первичные сосудистые нарушения (Aurora S.K., 2009).

Известно, что первичные головные боли могут проявляться типичными эпизодическими приступами, возможны хронические ежедневные или почти ежедневные ГБ. Описаны ремиссии — как при эпизодических, так и при хронических ГБ.

Первоначальные исследования механизмов мигрени были сфокусированы на краниальной вазодилятации как источнике боли (Goadsby P.J. et al., 2002).

Механизмы периферической тригеминальной активации, локализация и физиология вторых тригеминоваскулярных нейронов и механизм кортикальной распространяющейся депрессии являются другими интенсивно изучаемыми областями при мигрени.

Исследования с использованием ПЭТ показывают, что ростральные отделы ствола мозга, особенно контралатеральное околоводопроводное серое вещество (ОСВ) среднего мозга — значимые структуры в патофизиологии мигрени.

Эти данные подтверждают, что области ствола мозга играют кардинальную роль в инициации или завершении приступа мигрени. Мигрень, вероятно, является результатом дисфункции ствола мозга и/ или диэнцефальных ядер, которые вовлечены в сенсорную модуляцию краниоваскулярных афферентов (Goadsby P.J. et al., 2002).

Приступы ГБ при мигрени могут различаться у разных людей, изменяться от атаки к атаке (Silberstein S.D., 2000). Такая вариабельность может частично объясняться дисфункцией ионных каналов в аминергических ядрах ствола мозга, которые в норме модулируют сенсорный поток и обеспечивают нейрональный контроль краниальных сосудов. Высвобождение кальцитонин-ген-связанного пептида вызывается периферической тригеминальной активацией. Возникающая в результате боль может рассматриваться как нарушение перцепции обычно безболезненных афферентных стимулов от краниоваскулярных структур, что, возможно, вызвано развитием периферической или центральной сенситизации (Welch K.M. et al., 2001).

Сенсорные нейроны менингеальной оболочки имеют сходство с ноцицептивными нейронами других областей нервной системы, обладают хемосенситивностью и сенситизацией.

Сенситизация — это состояние, при котором постепенно снижается сила стимула, необходимая для получения ответа, а амплитуда ответа повышается (Dodick D., 2006).

Выделяют периферическую и центральную сенситизацию. Субъективно сенситизация проявляется в виде гипералгезии и аллодинии.

При мигрени развитие периферической сенситизации (интракраниальных ноцицепторов менингеальных оболочек и кровеносных сосудов, а также первичных болевых нейронов в узле тройничного нерва) в приступе ГБ связано с выделением провоспалительных медиаторов, экстравазацией белков плазмы при дилатации церебральных и менингеальных сосудов. Интракраниальная механическая стимуляция также способствует развитию периферической сенситизации.

Этим объясняется усиление ГБ в приступе мигрени при кашле, наклонах и рутинной физической активности, что связано с небольшим повышением внутричерепного давления и легкой механической стимуляцией интракраниальных ноцицепторов (Dodick D., 2006).

Считается, что пульсирующая боль является следствием в основном периферической сенситизиции, а аллодиния и повышенная чувствительность кожи головы — в основном центральной сенситизации.

Периферическая сенситизация приводит к развитию центральной сенситизации тригеминальных нейронов второго порядка. Экспериментальными данными показано, что сенситизация этих центральных нейронов может продолжаться до 10 часов (Burstein R. еt al., 2000). При центральной сенситизации структуры, вовлеченные в периферическую сенситизацию, уже обладают спонтанной активностью, даже в отсутствии периферической стимуляции.

При длительном возбуждении тригеминальные нейроны второго порядка начинают отвечать на подпороговые стимулы болевой импульсацией. В результате активируются и сенситизируются нейроны третьего порядка (таламические нейроны).

При длительности приступа мигрени более 4-х часов аллодиния развивается у 80% пациентов, зона распространения аллодинии превышает болевые зоны и может захватывать противоположную половину головы и верхние конечности (Burstein R. et al., 2010). Предполагается, что этот феномен отражает сенситизацию нейронов третьего порядка, к которым стекаются импульсы от тригеминальных нейронов второго порядка.

Кожная аллодиния определяется как ощущение боли при нанесении неболевых стимулов на неповрежденную кожу. В 60–75% случаев у людей, страдающих мигренью, развивается центральная сенситизация (второго тригеминального нейрона), которая проявляется кожной аллодинией во время приступа (Burstein R. et al., 2000). В основе феномена аллодинии предполагается механизм центральной сенситизации, т.е. сенситизация вторых тригеминальных нейронов в хвостатых ядрах (Ashkenazi A., 2007).

Центральная сенситизация, вероятно, играет роль в снижении ответа на лечение триптанами и в прогрессировании мигрени (Bigal M.E., 2006).

Повторяющиеся эпизоды центральной сенситизации могут лежать в основе перманентного нейронального повреждения ОСВ, что приводит к нарушению процессов модуляции боли, к снижению эффективности профилактического лечения и прогрессированию мигрени.

Частота аллодинии, выявляемой во время приступа ГБ, значительно выше у пациентов с ХМ (66%) или мигренью с аурой (65%), чем при мигрени без ауры (41%) (Lovati C. et al., 2007).

Классификация и диагностика

В настоящее время для классификации разных форм мигрени пользуются Международной классификацией головных болей второго пересмотра (МКГБ II) 2004 г. Согласно МКГБ II выделяют следующие формы мигрени:

Мигрень без ауры [простая мигрень] G43.0

Мигрень с аурой [классическая мигрень] G43.1

— типичная аура с мигренозной головной болью G43.10

— типичная аура с немигренозной головной болью G43.10

— типичная аура без головной боли G43.104

— семейная гемиплегическая мигрень G43.105

— спорадическая гемиплегическая мигрень G43.105

— мигрень базилярного типа G43.103

Периодические синдромы детского возраста — предшественники мигрени:

— циклические рвоты G43.82

— абдоминальная мигрень G43.820

— доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста G43.821

Ретинальная мигрень G43.81

Осложнения мигрени:

— хроническая мигрень G43.3

— мигренозный статус G43.2

— персистирующая аура без инфаркта G43.3

— мигренозный инфаркт G43.3

— мигрень — триггер эпилептического припадка G43.3

Возможная мигрень G43.83

Согласно МКГБ-II (2004) в зависимости от клинических проявлений и течения приступа, у детей различают мигрень с аурой и мигрень без ауры.

Диагноз разных форм мигрени ставят исключительно на основании клинической картины, для чего применяют диагностические критерии Международной классификацией головных болей второго пересмотра, опубликованные в 2004 г. Дополнительные методы исследования можно применять для дифференциальной диагностики или для выявления вторичных форм головных болей.

Диагностические критерии мигрени без ауры у детей аналогичны критериям взрослых пациентов (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 5 приступов, отвечающих критериям В-D.

В. Продолжительность приступов 4–72 часа (без лечения или при неэффективном лечении).

С. Головная боль имеет как минимум две из следующих характеристик:

1. односторонняя локализация;

2. пульсирующий характер;

3. интенсивность боли от средней до значительной;

4. головная боль ухудшается от обычной физической активности.

D. Головная боль сопровождается как минимум одним из следующих симптомов:

1. тошнота и/или рвота;

2. фотофобия или фонофобия.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

У детей продолжительность приступа мигрени может составлять 1–72 часа.

У детей младшего возраста головные боли при мигрени часто имеют двусторонний характер. Односторонние боли, характерные для взрослых, обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте.

Головные боли при мигрени обычно имеют лобно-височную локализацию.

Односторонние или двусторонние боли затылочной локализации требуют диагностической настороженности, так как часто говорят о структурных повреждений.

У маленьких детей о наличии фото- и фонофобии можно догадаться по их поведению.

Диагностические критерии мигрени с аурой у детей аналогичны критериям взрослых пациентов (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступов, отвечающие критерию В.

В. Мигренозная аура, отвечающая критериям В и С для одного из типов мигрени с аурой.

С. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Аура — комплекс очаговых неврологических симптомов, возникающих непосредственно перед или в самом начале мигренозной головной.

В детском возрасте значительно чаще наблюдается мигрень без ауры (60–85%), мигрень с аурой бывает в 15–40%.

По характеру симптомов ауры выделяют:

1) зрительную ауру;

2) чувствительную ауру;

3) ауру с нарушениями речи по типу дисфазии.

При моторной слабости следует рассматривать другие формы мигрени: семейную гемиплегическую мигрень или спорадическую гемиплегическую мигрень.

В большинстве случаев мигренозная аура сочетается с головной болью, отвечающей диагностическим критериям мигрени без ауры. Поэтому выделен подтип мигрени с аурой: типичная аура с мигренозной головной болью.

В тех случаях, когда мигренозная аура сочетается с головной болью, не отвечающей критериям мигрени без ауры или вообще не сопровождается головной болью, выделяют отдельные подтипы мигрени с аурой: типичная аура с немигренозной головной болью и типичная аура без головной боли.

Под типичной аурой понимают зрительные, сенсорные или речевые расстройства, которые развиваются постепенно (обычно в течение 5–20 мин.), как правило, перед началом боли и продолжаются не более часа, а затем полностью регрессируют.

Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой — типичная аура с мигренозной головной болью представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D

В. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

1. полностью обратимые зрительные симптомы, в том числе позитивные (мерцающие пятна или полосы) и/или негативные (нарушения зрения);

2. полностью обратимые чувствительные симптомы, в том числе позитивные (ощущения покалывания) и/или негативные (онемение);

3. полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

1. гомонимные зрительные нарушения (дополнительно могут возникать нечеткость/размытость или потеря центрального зрения) и/или односторонние чувствительные симптомы;

2. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут;

3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Головная боль, соответствующая критериям В-D для Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями)

Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой Типичная аура с немигренозной головной болью представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D.

В. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов и не включает двигательную слабость:

3. полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Головная боль, не соответствующая критериям В-D для Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой. Типичная аура без головной боли представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D

В. Аура включает по меньшей мере один из следующих симптомов с речевыми нарушениями или без них и без двигательной слабости:

3. полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

3. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Ни во время ауры, ни в течение 60 минут после нее головная боль не возникает.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

У детей подтипы мигрени с аурой с типичной аурой с немигренозной головной болью и с типичной аурой без головной боли встречаются крайне редко и требуют обязательного исключения других заболеваний, сопровождающихся похожими симптомами.

При наличии у ребенка мигрени с аурой в сочетании с моторной слабостью, а также, по меньшей мере, одного родственника первой или второй степени родства с аналогичной аурой, сочетающейся с моторной слабостью, в первую очередь необходимо думать о семейной гемиплегической мигрени. Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой семейная гемиплегическая мигрень представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В и С

В. Аура включает полностью обратимую моторную слабость и, по меньшей мере, один из перечисленных ниже симптомов:

3. полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

1. как минимум один симптом ауры постепенно развивается на протяжении не менее 5 минут и/или различные симптомы ауры возникают последовательно на протяжении не менее 5 минут;

2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут;

3. головная боль, соответствующая критериям В-D для мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

D. По меньшей мере у одного родственника первой или второй степени родства имеются приступы, соответствующие настоящим критериям А-Е

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями)

При мигрени с аурой в сочетании с моторной слабостью у ребенка, но при отсутствии у родственников первой или второй степени родства аналогичной ауры, сочетающейся с моторной слабостью, в первую очередь необходимо думать о спорадической гемиплегической мигрени. Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой спорадическая гемиплегическая мигрень представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В и С

3. полностью обратимые нарушения речи.

С. По меньшей мере два из нижеперечисленных:

2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут;

3. головная боль, соответствующая критериям В-D для мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

D. Ни у одного из родственников первой или второй степени родства нет приступов, соответствующих настоящим критериям А-Е.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Диагностические критерии подтипа мигрени с аурой мигрень базилярного типа представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В-D.

В. Аура включает по меньшей мере два из перечисленных ниже полностью обратимых симптомов, исключая моторную слабость:

1. дизартрия;

2. головокружение;

3. шум в ушах;

4. гипоакузия;

5. двоение;

6. зрительные нарушения, возникающие одновременно, как в височных, так и носовых полях зрения обоих глаз;

7. атаксия;

8. нарушение сознания;

9. двусторонние парестезии.

С. По меньшей мере один из нижеперечисленных:

2. каждый симптом имеет продолжительность не менее 5 минут, но не более 60 минут.

D. Головная боль, соответствующая критериям В-D для мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после ее начала.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

У многих пациентов наряду с приступами мигрени базилярного типа отмечаются приступы мигрени с типичной аурой. В этом случае в диагноз выносят обе формы мигрени.

Периодические синдромы детского возраста считаются эквивалентами или предшественниками мигрени у детей. Это пароксизмальные состояния, стереотипно повторяющиеся у данного ребенка и проявляющиеся интенсивной тошнотой и рвотой (циклическая рвота), болями в животе (абдоминальная мигрень), сложностью удержанием вертикальной позы и головокружением (доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста); они могут сопровождаются бледностью и сонливостью, но не головной болью (Шток В.Н и др, 2006).

Диагностические критерии циклических рвот представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. Не менее 5 приступов, отвечающих критериям B и С.

В. Эпизодические обычно стереотипные для каждого пациента приступы сильной тошноты и рвоты, продолжительностью от 1 часа до 5 суток.

С. Приступ рвоты возникает, по меньшей мере, 4 раза в час на протяжении как минимум одного часа.

D. Между приступами ребенок здоров.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Примечание. Анамнез и физикальный осмотр не выявляют признаков желудочно-кишечного заболевания.

Диагностические критерии а бдоминальной мигрени представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. Не менее 5 приступов, отвечающих критериям B-D.

В. Приступы продолжительностью 1–72 часов (без лечения или при неэффективном лечении).

С. Абдоминальная боль сопровождается всеми из нижеперечисленных характеристик:

1. локализация по средней линии, вокруг пупка или труднолокализуемая;

2. тупой характер;

3. умеренная или выраженная интенсивность.

D. Приступ абдоминальной боли сопровождается, по меньшей мере, двумя из перечисленных симптомов:

1. анорексия;

2. тошнота;

3. рвота;

4. бледность.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Примечание. Анамнез и обследование не выявляют признаков желудочно-кишечного или почечного заболевания или такое заболевание исключено в ходе соответствующего обследования.

Диагностические критерии доброкачественного пароксизмального головокружения детского возраста (ДПГДВ) представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. Не менее 5 приступов, отвечающих критериям В.

В. Многократные эпизоды тяжелого головокружения, продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов, возникающие и проходящие внезапно.

С. Нормальные неврологический статус, вестибулярная функция и результаты аудиометрии в межприступном периоде.

D. Отсутствие изменений на ЭЭГ.

Примечание. Даже если при первичном обращении возникает подозрение на ДПГДВ, необходимо обязательно провести следующие исследования:

1) МРТ головного мозга с прицельным исследованием задней черепной ямки;

2) ЭЭГ;

3) аудиометрию в межприступный период.

При возможности провести вестибулометрию (электронистагмографию) или любое другое тестирование вестибулярных функций в межприступный период.

Диагноз ретинальной мигрени следует рассматривать, если у ребенка отмечаются повторяющиеся приступы монокулярного расстройства зрения, включающие сцинтилляции (мерцание), скотому или слепоту в сочетании с мигренозной головной болью.

Диагностические критерии ретинальной мигрени представлены ниже (по МКГБ-II 2004 г.):

А. По меньшей мере 2 приступа, отвечающие критериям В и С.

В. Полностью обратимые позитивные и/или негативные зрительные симптомы на одном глазу (сцинтилляции, скотома илислепота), подтвержденные данными объективного осмотра во время приступа или рисунками пациента, изображающими зрительный дефект.

С. Головная боль, соответствующая критериям В-D для Мигрени без ауры, начинается во время ауры или в течение 60 минут после начала зрительных симптомов.

D. Нормальные результаты офтальмологического исследования в межприступном периоде.

Е. Не связана с другими причинами (нарушениями).

Осложнения мигрени у детей встречаются крайне редко.

Хроническая мигрень характеризуется очень частыми приступами головной боли, возникающими, как минимум, 15 дней в месяц на протяжении не менее 3 месяцев. При этом у ребенка должны быть в анамнезе эпизодические приступы мигрени.

Мигренозный статус диагностируют в том случае, когда приступ интенсивной головной боли (или несколько следующих друг за другом приступов) продолжается более 72 часов (исключая время сна). Мигренозный статус это, как правило, показание для госпитализации.

Персистирующая ауры без инфаркта — сохранение симптомов ауры более 7 дней в отсутствие инфаркта по данным нейровизуализации.

Мигренозный инфаркт головного мозга — возникновение на фоне приступа с аурой и стойкой неврологической симптоматикой (обычно соответствующей проявлениям ауры). Критериями такого диагноза являются cохранение симптомов ауры более 60 минут; многомесячный (многолетний) анамнез характерных приступов мигрени с аналогичной (но более кратковременной) аурой; подтверждение инфаркта мозга методами нейровизуализации; отсутствие других заболеваний, способных вызвать аналогичные симптомы.

Мигрень рассматривается как триггер эпилептического припадка, когда эпилептические припадки, вызываемые (запускаемые) мигренью, возникают во время или в течение часа после мигренозной ауры.

Клиника

Мигрень без ауры (ранее обозначалась как простая мигрень) — самая частая форма мигрени у взрослых и у детей.

Мигрень — хроническое заболевание, которое проявляется эпизодическими приступами головной боли с характерными сопутствующими симптомами.

Приступу мигрени без ауры могут предшествовать предвестники (продромальные явления) в виде эмоциональных нарушений (немотивированная раздражительность, депрессия, апатия), нарушение сна, изменения аппетита (абулия или чувство неутолимого голода), жажды и задержки жидкости (пастозность, отечность). Предвестники возникают за несколько часов (или дней) до приступа (Шток В.Н и др, 2006).

У большинства детей с мигренью без ауры частота приступов составляет 1 раз в месяц или 1 раз в 2 месяца. При мигрени с аурой частота приступов несколько реже, у детей с гемиплегической мигренью еще реже: 1 раз в 4–6 месяцев.

Приступы мигрени могут начинаться в любое время суток, но чаще начало приступа отмечается днем или вечером.

У некоторых пациентов за несколько часов или даже суток до приступа могут возникать предвестники головной боли (продромальная фаза), некоторые симптомы могут появляться после приступа (послеприступная фаза). Продромальные и послеприступные симптомы включают гиперактивность или, наоборот, снижение активности, депрессию, желание употреблять определенные продукты, повторную зевоту и др. Продромальные и послеприступные симптомы не являются симптомами мигренозной ауры (Денисов И.Н. и др, 2003).

Головная боль при мигрени характерно пульсирующая. Однако у детей бывает давящая, распирающая или ломящая.

Боль при мигрени локализуется в лобно-височных, периорбитальной, реже теменной областях.

У детей дошкольного возраста наблюдается, как правило, двусторонняя головная боль. Для старших детей характерна односторонняя головная боль, которая может менять сторону от приступа к приступу. Гемикранический характер боли в период приступа отмечают около 30% детей с мигренью без ауры и половина детей с мигренью с аурой.

Как правило, только к 10–12 годам жизни ребенка характеристики головной боли при мигрени соответствуют таковым у взрослых.

Головная боль в приступе мигрени, как правило, имеет высокую интенсивность, достигая 7–9 баллов по визуально-аналоговой шкале (ВАШ), может быть мучительной, трудно переносимой. Нередко во время болевого приступа отмечается общая гиперестезия, непереносимость яркого света (фотофобия), громких звуков (фонофобия), а также особенная чувствительность к обонятельным и тактильным раздражителям. Обычная физическая нагрузка, движения головой, поездка на транспорте может усиливать интенсивность головной боли.

Во время приступа мигрени характерен внешний вид больных: бледность кожных покровов лица, скудная мимика, иногда страдальческое выражение лица.

Помимо головной боли для приступа мигрени характерны тошнота и, реже, рвота. После рвоты, как правило, отмечается облегчение общего состояния и ребенок обычно засыпает.

После сна продолжительностью от 30 минут до 2–3 часов приступ полностью купируется и головная боль не возобновляется.

Средняя продолжительность приступов у большинства детей с мигренью без ауры обычно составляет 2–3 часа, у большинства детей с мигренью с аурой приступы значительно короче, до 1 часа.

Таким образом, у детей с разными формами мигрени в течение приступов прослеживается определенная фазность: продромальный период, период ауры, фаза головной боли, постприступный период (Вейн А.М. и др, 1995).

В межприступном периоде дети с мигренью практически здоровы и не имеют никаких неврологических симптомов.

Дифференциальный диагноз

Одной из главных целей лечащего врача детей и подростков с хронической ежедневной головной болью (ХЕГБ) — разграничение первичных головных болей от вторичных.

Острое начало ГБ нередко связано с системными инфекциями (ОРВИ, грипп, менингиты и др.), органическим поражением мозга и другими вторичными причинами. Если приступы ГБ повторяются часто или даже эпизодически, следует думать о первичных ГБ и в первую очередь о мигрени. При исключении вторичных причин ГБ очень важно разъяснить ребенку и его родителям природу заболевания и лечебную тактику.

Для постановки правильного диагноза у детей с ГБ необходимы тщательный сбор анамнеза, детальное общеклиническое и неврологическое тестирование, нейровизуализация (предпочтительно МРТ головного мозга), общий анализ крови и биохимическое исследование крови, в редких случаях — люмбальная пункция. Для некоторых пациентов необходимо проведение специальных ортостатических проб и сомнологическое исследование.

Следует обращать внимание на размер и форму головы, поскольку субкомпенсированная гидроцефалия сопровождается частыми ГБ. Исследование глазного дна очень важно для исключения отека зрительного нерва и повышения внутричерепного давления.

Важная роль нейровизуализационных методов исследования — исключение вторичной природы ГБ, а так же убеждение родителей и семьи в отсутствии жизненно-угрожающих изменений в головном мозге при первичных ГБ.

Нейровизуализационные исследования могут выявить значительные изменения в ЦНС, особенно при очаговых неврологических знаках и/или судорожных приступах в анамнезе. Иногда на МРТ в виде случайных находок обнаруживают негрубые сосудистые аномалии, небольшие изменения в белом веществе мозга, арахноидальные и/или эпифизарные кисты, которые не имеют клинического значения у детей с ГБ, но вызывают большую обеспокоенность у семьи такого ребенка.

Если родители отмечают травму головы или шеи, особенно в связи с началом ГБ, необходимо иметь в виду проведение МР-ангиографии сосудов шеи и головного мозга для исключения возможной диссекции сонной артерии.

Когда имеются признаки идиопатической внутричерепной гипертензии, необходимо проводить дифференциальный диагноз с тромбозом венозных синусов, который может быть причиной повышения внутричерепного давления. Для этого используют МРТ головного мозга во флебографическом режиме (Winner P. et al., 2008).

Общий анализ крови, в особенности СОЭ, могут помочь в выявлении признаков воспаления и при артериитах. Полезна оценка уровня гормонов щитовидной железы.

Если помимо частых головных болей имеются какие-либо другие клинические признаки, к примеру, симптомы системной красной волчанки, обязательно исследование антинуклеарных антител, С-реактивного белка и СОЭ.

У многих детей трансформация мигрени с эпизодическими приступами в хроническую мигрень бывает во время различных инфекций. В этих случаях необходимо определять уровни антител к вирусам Эпштейн—Барр, а также антитела к боррелии (для исключения болезни Лайма).

Несмотря на отсутствие специфического лечения для некоторых состояний вирусной этиологии, многие родители предпочитают быть осведомлены о возможных причинах трансформации эпизодической головной боли в хроническую. Это оправдывает проведение иммунологических исследований у детей с частыми ГБ.

Терапия

В терапии мигрени выделяют два основных направления: лечение приступа и профилактическое лечение (Стайнер Т. Дж. и др., 2010).

Однако не менее важны в лечении мигрени у детей мероприятия по модификации привычного образа жизни.

Во-первых, это определение провоцирующих мигренозный приступ факторов у конкретного пациента, так называемых триггеров мигрени и, по возможности, устранение или избегание их. Во-вторых, это релаксационная терапия (мышечная релаксация, аутогенная тренировка, гипноз и др.), которая более значима у подростков. В-третьих, это гигиена сна. Четвертый важный момент, это изменение диеты для устранения провоцирующих приступ продуктов (шоколад, определенные сыры, острые приправы, некоторые орехи и т.д.) и уменьшение потребления кофеинсодержащих продуктов (пепси, кола, кофе и др.).

Еще один важный момент, это разумный контроль над физическими упражнениями и тренировками, если ребенок посещает спортивные секции. Оптимальна регулярная физическая нагрузка по 20–30 минут каждый день.

Во время приступа мигрени у ребенка рекомендуется отдых в затемненной комнате в спокойной обстановке. Часто сон может купировать приступ, и после пробуждения ребенка приступ мигрени не возобновляется.

Препаратами выбора при приступе мигрени у детей являются парацетамол или ибупрофен, которые назначаются в самом начале приступа. Это особенно важно, если приступ сопровождается тошнотой и/или рвотой.

Для детей часто бывает трудно определить начало приступа мигрени. Это связано с несколькими причинами:

1) в силу большой эмоциональности, увлечения играми, быстрого переключения внимания дети часто пропускают начало приступа головной боли и замечают ее только в том момент, когда боль имеет уже высокую интенсивность и появляется тошнота, а иногда и рвота;

2) многие дети по своему опыту знают, что головная боль может нарастать очень быстро, и поэтому любую головную боль воспринимают как приступ мигрени. Поэтому нужно делать акцент на обучение детей и их родителей раннему определению приступа мигрени и его лечения.

Очень важный момент лечения приступа — применение адекватной дозы препарата. Для приступов умеренной и высокой интенсивности можно использовать ибупрофен в разовой дозе 10 мг/кг массы тела (Winner P., 2009), хотя в некоторых исследованиях для эффективного лечения приступов мигрени у детей применяли 7,5 мг/кг (Hamalainen M.L. et al., 2007; Lewis D. еt al., 2001).

Второй препарат, рекомендуемый для купирования приступа мигрени у детей, это ацетоминофен (парацетамол, панадол, эффералган) в разовой дозе 10–15 мг/кг. Возможно повторное применение препарата через 6–8 часов (Hamalainen M.L. et al., 1997).

Но еще раз нужно обратить внимание, что при частых приступах мигрени у детей необходимо ограничить применение обезболивающих препаратов до двух, максимум трех раз в неделю в виду высокого риска формирования лекарственного абузуса.

У подростков для купирования тяжелых приступов мигрени, помимо анальгетиков, возможно использование специфических противомигренозных препаратов: триптанов (суматриптан, золмитриптан и другие) и эрготов (синкаптон) (Winner P. et al., 2008).

У детей и подростков для купирования эпизодических приступов мигрени умеренной интенсивности назначается НПВС (например, ибупрофен), в то время как при тяжелых приступах головной боли следует назначать комбинацию триптана и НПВС (Smith T.R., et al., 2005). Такой подход особенно оправдан у детей и подростков, у которых периодически отмечаются длительные и очень тяжелые приступы головной боли (более 8 баллов по 10-балльной ВАШ).

Селективные агонисты 5-НТ-1-рецепторов (суматриптан и другие триптаны — золмитриптан, ризатриптан) применяют до 18 лет с осторожностью, хотя существуют публикации по эффективному применению триптанов в купировании приступов мигрени у детей (Ahonen K. et al., 2006; Linder S.L. et al., 2000; Ueberall M.A. et al., 2000; Winner P. et al., 2002). Неселективные агонисты 5-НТ-1-рецеторов (эрготамин и его производные) не рекомендуется применять у детей до 6 лет (препарат синкаптон разрешен к применению в РФ: с 6 лет до 12 лет назначают по ½ таблетки, старше 12 лет по 1 таблетке в разовой дозе). Препараты и их дозы, применяемые при остром приступе мигрени у детей, представлены в табл. 5.2.

Таблица 5.2. Препараты для лечения острого приступа мигрени (Lewis D. et al., 2004)

Препарат	Класс доказательности	Ссылки
Неспецифические обезболивающие препараты
Ибупрофен 10 мг/кг (разовая доза)	I	Hamalainen M.L. et al., 1997
Ибупрофен 7,5 мг/кг (разовая доза)	I	Lewis D.W. et al., 2007
Ацетоминофен 15 мг/кг (разовая доза)	I	Hamalainen M.L. et al., 2006
Триптаны
Суматриптан (Имигран, Сумиг, Амигренин) Формы выпуска: 1табл = 50 мг или 100 мг; cпрей для интраназальнойго применения 20 мг в 1 дозе; аутоинъектор 6 мг
Дозирование (разовая доза): интраназально 10 мг (20–39 кг), 20 мг (больше 39 кг)	I	Ueberall M.A., 1999
Перорально 12,5–25мг	I	Hamalainen M. et al., 1997
Подкожно, 6 мг	IV	MacDonald J.T., 1994
Золмитриптан Таблетки 2,5 мг (разовая доза) Назальный спрей 5 мг (разовая доза)	IV	Linder S.L. et al., 2000
Ризатриптан Таблетки 5 мг (20-39 кг), 10 мг (больше 39 кг)	II	Ahonen K. et al., 2006 Winner P., 2002

Согласно отчету американской академии неврологии и детского неврологического общества опубликованного в 2004 г. для лечения острого приступа мигрени у детей наиболее эффективны и безопасны ибупрофоен (уровень доказательности А) и парацетамол (уровень доказательности В) (Lewis D., 2004)

Ибупрофен по своим обезболивающему и жаропонижающему эффектам, а также по воздействию на желудочно-кишечный тракт и почки сопоставим с парацетамолом, но не оказывает токсического действия на печень (Нестеровский Ю.Е. и др., 2013).

Суматриптан эффективен у детей при интраназальном применении в дозировке 20 мг (класс доказательности I), менее эффективен при введении подкожно или перорально. В настоящее время нет однозначных данных о доказанной эффективности пероральных триптанов для терапии острого приступа мигрени у детей (уровень доказательности U) (Lewis D. et al., 2004)

При тяжелом затяжном приступе и особенно мигренозном статусе в условиях неврологического стационара следует использовать дегидратирующие; антигистаминные, седативные препараты парентерально, капельно, а в ряде случаев преднизолон (Kabbouche M.A. et al., 2001).

При тошноте и рвоте применяется метоклопрамид (церукал, реглан) в дозе 0,5 мг/кг (в/в, в/м или внутрь) или домперидон (мотилиум, мотониум) 200–400 мкг/кг (внутрь).