Желчнокаменная болезнь - заболевание, характеризуемое нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи с образованием конкрементов в желчном пузыре и/или желчных протоках, сопровождаемое непрерывно рецидивирующим вялотекущим воспалительным процессом, исходом которого являются склероз и дистрофия желчного пузыря.
ЖКБ - одно из наиболее распространенных заболеваний человека.
Среди детей распространенность ЖКБ составляет от 0,1 до 5%. ЖКБ чаще наблюдается у школьников и подростков, причем соотношение между мальчиками и девочками следующее: в дошкольном возрасте - 2:1, в возрасте 7-9 лет - 1:1, 10-12 лет - 1:2 и у подростков - 1:3 или 1:4. Рост заболеваемости у девочек связан с гиперпрогестерацией. Последний фактор является основой ЖКБ, возникающей у беременных.
Этиология и патогенез
ЖКБ рассматривается как наследственно обусловленное повышение образования в организме 3-гидроокиси-3-метилглутарил-коэнзим-А-редуктазы с наличием специфических HLA-маркеров заболевания (В12 и В18). Этот фермент регулирует синтез холестерина в организме.
Риск образования желчных камней в 2-4 раза выше у лиц, родственники которых страдают ЖКБ, чаще у лиц с группой крови В (III).
Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. Более чем у половины детей (53-62%) ЖКБ протекает на фоне аномалий развития желчных путей, включая внутрипеченочные желчные ходы. Среди обменных нарушений у детей с ЖКБ чаще наблюдают алиментарно-конституциональное ожирение, дисметаболическую нефропатию и др. Факторы риска и патогенез ЖКБ представлены на рис. 7-7.
Рис. 7-7. Патогенез ЖКБ
Нормальная желчь, выделяемая гепатоцитами в количестве 500-1000 мл в сутки, представляет собой сложный коллоидный раствор. В норме холестерин не растворяется в водной среде и выводится из печени в виде смешанных мицелл (в соединении с желчными кислотами и фосфолипидами).
Камни желчного пузыря формируются из основных элементов желчи. Различают холестериновые, пигментные и смешанные камни (табл. 7-4).
Таблица 7-4. Виды желчных камней
Конкременты, состоящие из одного компонента, относительно редки.
Подавляющее количество камней имеют смешанный состав с содержанием холестерина свыше 90%, 2-3% солей кальция и 3-5% пигментов. Билирубин обычно находится в виде небольшого ядра в центре конкремента.
Камни с преобладанием пигментов часто содержат значительную примесь известковых солей, их называют также пигментно-известковыми.
Условно выделяют два типа камнеобразования в желчных путях:
• первичный - в неизмененных желчных путях, всегда образуются в желчном пузыре;
• вторичный - результат холестаза и связанной с ним инфекции билиарной системы, может быть в желчных протоках, включая внутрипеченочные.
При факторах риска образуются камни, темпы роста которых составляют 3-5 мм в год, а в отдельных случаях и больше. В формировании ЖКБ имеют значение психосоматические и вегетативные нарушения (чаще гиперсимпатикотония).
В табл. 7-5 представлена классификация ЖКБ.
Таблица 7-5. Классификация ЖКБ (Ильченко А.А., 2002)
Клиническая картина
Клиническая картина ЖКБ многообразна, у детей, как и у взрослых, можно выделить несколько вариантов клинического течения:
• латентное течение (бессимптомную форму);
• болевую форму с типичными желчными коликами;
• диспепсическую форму;
• под маской других заболеваний.
Около 80% больных ЖКБ не предъявляют жалоб, в ряде случаев заболевание сопровождается различными диспепсическими расстройствами. Приступы желчных колик обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жирной, жареной или острой пищи. Болевой синдром зависит от места расположения камней (рис. 7-8, а), их величины и подвижности (рис. 7-8, б).
Рис. 7-8. Желчный пузырь: а - анатомия и болевые зоны; б - виды конкрементов
У детей с конкрементами в области дна желчного пузыря чаще наблюдают бессимптомное течение заболевания, тогда как при их наличии в теле и шейке желчного пузыря отмечают острые ранние боли в животе, сопровождаемые тошнотой и рвотой. При попадании камней в общий желчный проток возникает клиническая картина острого живота. Имеется зависимость характера клинической картины от особенностей вегетативной нервной системы. У ваготоников заболевание протекает с приступами острых болей, тогда как у детей с симпатикотонией имеет место длительное течение заболевания с преобладанием тупых, ноющих болей.
Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ острого живота напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях - иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Однако желтуха не свойственна холелитиазу. При ее появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи - механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 5-7% детей с ЖКБ.
Боль разной степени выраженности сопровождается эмоциональными и психологическими нарушениями (рис. 7-9). В каждом последующем круге расширяются взаимодействия между ноцицепцией (органическим компонентом боли), ощущением (регистрацией ЦНС), переживанием (страданием от боли) и болевым поведением.
Диагностика
Наиболее оптимальный метод диагностики - УЗИ печени, поджелудочной железы, желчного пузыря и желчевыводящих путей, с помощью которого обнаруживают камни в желчном пузыре (рис. 7-10, а) или протоках, а также изменение размеров и структуры паренхимы печени и поджелудочной железы, диаметра желчных протоков, стенок желчного пузыря (рис. 7-10, б), нарушение его сократительной способности.
Рис. 7-9. Уровни организации и лестница боли
Для ЖКБ характерны следующие изменения лабораторных показателей:
• гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, повышение активности ЩФ, γ-глютамилтранспептидазы;
• в анализе мочи при полной закупорке протоков - желчные пигменты;
• кал осветленный или светлый (ахоличный). Ретроградную панкреатохолецистографию проводят для
исключения нарушения проходимости в области фатерова сосочка и общего желчного протока. Внутривенная холецистография дает возможность определить нарушение концентрационной, двигательной функций желчного пузыря, его деформацию, конкременты в желчном пузыре и протоковой системе. КТ применяют как дополнительный метод в целях оценки состояния тканей, окружающих желчный пузырь и желчные пути, а также для обнаружения обызвествления в желчных камнях (рис. 7-10, в), чаще у взрослых при решении вопроса о литолитической терапии.
Патоморфология
Макроскопически у одного больного в желчных путях могут находиться конкременты различного химического состава и структуры. Размеры камней сильно варьируют. Иногда они представляют собой мелкий песок с частичками менее 1 мм, в других же случаях один камень может занимать всю полость увеличенного в размерах желчного пузыря и иметь массу до 60-80 г. Форма желчных камней также разнообразна: шаровидная, овоидная, многогранная (фасетчатая), бочкообразная, шиловидная и т.д. (см. рис. 7-8, б; 7-10, а, в).
