Варикозные расширения легочных вен

Изолированное расширение вен, по которым происходит отток крови от легких, относится к числу редких видов врожденной патологии. Происхождение этого порока развития связывают с гипоплазией участка стенки легочной вены или формирующих ее сосудов. В отдельных кровеносных сосудах ацинарной зоны легкого возникают патологические сообщения бронхиальных артерий с легочной веной. При этом повышенное давление крови в системе бронхиальных артерий приводит к локальному расширению венозных сосудов на уровне лобулярного формирования легочных вен.

Патогенез этого врожденного порока развития определяется формированием своеобразного лево– левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из бронхиальных артерий в легочные вены. Это не оказывает существенного влияния на общую гемодинамику, но с течением времени локальное расширение участка варикозно–измененной вены склонно к прогрессированию.

Обнаруживают варикозное расширение легочных вен чаще всего в процессе проведения дифференциальной диагностики с другими округлыми образованиями легких, установленными при рентгенологическом исследовании. С высокой степенью достоверности уточнить характер патологии позволяет ангиопульмонография.

Хирургическое лечение варикозного расширения легочной вены состоит в выполнении атипичной или сегментарной резекции легкого вместе с очагом порока развития. В отдельных случаях ограничиваются препаровкой и иссечением участка варикоза с перевязкой участвующих в его формировании бронхиальных артерий.

Артериовенозные свищи

Патологическое сообщение между артериями и венами легкого с наибольшим постоянством представлено свищами на уровне его сегментарного, субсегментарного и более мелкого деления. В зависимости от особенностей формирования этого порока развития различается несколько типов артериовенозных свищей: единичных – с соустьями, расположенными между сосудами легкого крупного калибра; множественных – с соустьями небольшого калибра между артериями и венами средней величины; обширных – с ангиоматозной сетью или конгломератом мешковидно расширенных сосудов, как бы "вставленных" между мелкими, конечными разветвлениями артерий и вен дистальных отделов легочной паренхимы. Этот последний тип врожденной патологии имеет патогенетическую связь с врожденными телеангиэктазиями легких, обозначаемыми по имени описавших его авторов – синдромом Ослера–Рендю–Вебера.

Патогенез артериовенозных свищей легких характеризуется нарушением нормального кровотока по типу формирования право–левого (по отношению к большому кругу кровообращения) сосудистого шунта: перетоку крови из легочной артерии в легочные вены до ее насыщения кислородом, т.е. минуя капиллярную сеть ацинусов. Рассчитано, что если через такие артериовенозные свищи перетекает более трети всего объема циркулирующей крови, то это сопровождается кислородным голоданием, различной степенью выраженности артериальной гипоксемии. При этом в порядке своеобразной компенсации развивается выраженный эритроцитоз – повышение числа эритроцитов более 6,5 млн. в I мкл.

Больные жалуются на слабость, одышку при физических нагрузках, выраженное снижение трудоспособности. Нередко беспокоят рецидивирующие эпизоды кровохарканья. Наиболее отчетливо эти симптомы заболевания проявляют себя по достижении 20–30- летнего возраста. При физикальном обследовании больных обращает внимание цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация концевых фаланг пальцев и ногтей по типу "барабанных палочек" и " часовых стекол". Над поверхностью пораженного отдела легкого в ряде случаев удается услышать слабый систоло–диастолический шум, вызываемый перетоком крови по артериовенозному сообщению. Рентгенологически артериовенозные соустья между крупными сосудами, сопровождающиеся образованием аневризм, отображаются в виде теней шаровидной, овальной, грушевидной или неправильной формы с четкими контурами. Патогномоничным признаком, отличающим их от других образований, является наличие расширенных сосудов, следующих от корня легкого к аневризме. Характерны также пульсация, изменение размеров аневризмы при дыхании и особенно при проведении проб Вальсальвы и Мюллера. Артериовенозные соустья между мелкими сосудами на рентгенограммах проявляются либо множественными очаговыми тенями, либо только усилением легочного рисунка. Достоверное установление характера выявляемых изменений достигается при рентгеновской или компьютерно–томографической ангиопульмонографии.

Для устранения патологических артериовенозных аневризм используют хирургическое лечение. При локализованных артериовенозных свищах предпринимают частичную резекцию легкого, а при распространенных – пневмонэктомию. В специализированных клиниках с успехом применяют методы эндоваскулярной хирургии: эмболизацию патологического соустья с помощью специального зонда различными синтетическими материалами.

Лимфангиэктазии

Врожденные лимфангиэктазии легких – редкий, еще недостаточно изученный порок развития. Его наиболее общими и характерными признаками являются внутри и субплевральные расширения, деформации лимфатических сосудов, своеобразный "лимфатический отек" паренхимы легкого, иногда – накопление лимфы в плевральной полости. Считается, что образование лимфангиэктазий связано с врожденными инволютивными процессами как в висцеральной плевре, так и в более глубоких, пограничных с ней структурах межуточной ткани легкого. Известно, что в здоровом легком лимфатические сосуды условно подразделяют на поверхностные, составляющие мелко– и крупнопетлистую сеть висцеральной плевры и глубокие, проходящие в соединительнотканных прослойках между дольками, сегментами, в стенке бронхов и в перибронхиальной, перивазальной клетчатке. Обе сети неразрывно связаны между собой, обеспечивают резорбцию и транспорт плевральной жидкости и лимфы главным образом в направлении от периферии к центру. На этом пути лимфа дренируется многочисленными лимфатическими узлами, формирующими группы – внутрилегочными, прикорневыми, медиастинальными и поступает в венозное русло. Врожденные изменения, возникающие в области истоков – начальных отделов лимфатических коллекторов – во многом определяются дегенеративно–дистрофическими процессами, происходящими в мельчайших лимфатических сосудах. Они приводят к расширению, варикозу их конфигурации, нарушению упорядоченного – петлистого строения сети в висцеральной плевре легкого. Возникает нарушение нормальной циркуляции лимфы в плевральной полости – главным образом в системе поверхностных лимфатических сосудов легкого, при котором высокий приток и образование лимфы сочетаются с неадекватным оттоком, ее задержкой в межацинозной и междольковой соединительной ткани с перемещением жидкостных сред из лимфатических щелей в альвеолы. Подобные изменения дали основание называть это заболевание новорожденных (чаще – недоношенных) – “диффузным ангиоматозом легких”, “врожденной дилатацией лимфатической системы легких” и т.п.

Клинические проявления распространенных лимфангиэктазий легких отмечают сразу или вскоре после рождения ребенка. Они характеризуются тяжелым общим состоянием новорожденных, превалирующими выраженными расстройствами дыхания с одышкой, цианозом кожных покровов. Эти нарушения имеют склонность к прогрессированию, с большим трудом купируются и становятся причиной смерти больных. В сроки до двух месяцев умирает 85–90% новорожденных, имевших такой порок развития. Диагностика заболевания представляет определенные трудности ввиду того, что его проявления во многом сходны с быстропрогрессирующим респираторным воспалительным процессом. Получение при пункции плевральной полости хилезного экссудата указывает на связь болезни с врожденной патологией лимфатической системы легких, органов дыхания.

Лечение включает комплекс мероприятий интенсивной терапии, использование симптоматических средств. В некоторых случаях улучшения состояния больных добиваются облитерацией плевральной полости ее длительным дренированием, выполнением париетальной плеврэктомии. Прогноз жизни таких детей крайне неблагоприятен – лишь небольшая их часть доживает до 5–летнего возраста.

Зеркальные» легкие

Симметричное трехдолевое строение обоих легких относится к достаточно редкой аномалии строения органов дыхания и получило название – «зеркальные» легкие. При этом деление бронхов левого легкого вплоть до сегментарного и субсегментарного уровней полностью соответствует, отражает, как в зеркале, строение бронхов правого легкого. Такое аномальное развитие не становится причиной каких–либо расстройств или неудобств. Его обнаруживают чаще всего случайно – при проведении бронхоскопического исследования или во время оперативного вмешательства на органах грудной полости по поводу травм, ранений или по иным показаниям. Обратное расположение легких. Двухдолевое строение правого легкого и трехдолевое – левого чаще всего является одним из проявлений полного обратного расположения и других внутригрудных органов (правостороннего сердца, аорты). В большинстве случаев обратное расположение легких не сопровождается появлением каких–либо болезненных расстройств и обнаруживается при профилактическом рентгенологическом обследовании. Следует иметь в виду, что подобная аномалия – обратное расположение легких – может являться одной из составляющих своеобразной патологической триады, включающей также патологию околоносовых пазух – хронический синусит и бронхоэктазии. Такое устойчивое сочетание известно под названием синдрома Зиверта–Картагенера. Обратное расположение легких закономерно сопровождается врожденным нарушением мукоцилиарного клиренса с необычным развитием мерцательного эпителия и снижением двигательной активности ресничек трахеобронхиального дерева. Это во многом объясняет природу происхождения третьего составляющего синдрома Зиверта– Картагенера бронхоэктазий.

Больные с этой формой аномалии легких с детского возраста подвержены частым заболеваниям верхних дыхательных путей и бронхиту. С течением времени, инфицированием дистальных отделов бронхиального дерева, относящихся главным образом к нижним долям легких, у них появляются характерные признаки бронхоэктазий: отхождение с кашлем значительного (до 200–250 мл в сутки) количества гнойной мокроты, затруднение дыхания, повышение температуры тела и др. Диагноз заболевания, возникшего на фоне аномалии в форме обратного расположения легких, совокупность других расстройств, составляющих в этих случаях синдром Зиверта–Картагенера, устанавливают на основе лучевого обследования (декстракардия), бронхоскопического исследования (обратное расположение долевых и сегментарных бронхов), оценки состояния придаточных пазух носа специалистами–отоларингологами. Собственно аномальное, обратное расположение легких какой–либо хирургической коррекции не требует. Объектом оперативного вмешательства у таких больных являются бронхоэктазии.

Трахеальный бронх

Аномальное ветвление бронхиального дерева, при котором от боковой стенки трахеи (чаще – справа) выше бифуркации отходит самостоятельная бронхиальная ветвь к одному из сегментов верхней доли, обозначают как трахеальный бронх. В некоторых случаях такое надбифуркационное начало может получать бронх всей верхней доли правого легкого, в последующем без каких–либо особенностей делящийся на сегментарные.

Трахеальный бронх не приводит к появлению каких–либо специфических расстройств и обеспечивает нормальное функционирование аэрируемой им части легкого. Диагностируют эту форму аномалии случайно, при бронхоскопии, бронхографии или во время оперативного вмешательства, предпринимаемого по другим показаниям. Только возникновение в части легкого, имеющей такую самостоятельную связь с трахеей собственным бронхом, каких–либо патологических расстройств – чаще всего воспалительной природы, становится основанием для хирургического лечения. Операция направлена на удаление сегмента легкого с аномально развитым бронхом.

Доля непарной вены

Формирование этой аномалии, впервые описанной в 1777 году Врисбергом (Wrisberg), связано с тем, что непарная вена перед своим впадением в верхнюю полую вену, в процессе развития иногда образует значительный дугообразный изгиб. В этом месте она за счет дубликатуры части, главным образом медиастинальной плевры, приобретает своеобразную брыжейку. Этой "брыжейкой", складкой плевры, она охватывает в виде кармана, что отделяет часть паренхимы верхней доли правого легкого – переднего или верхушечного сегментов. Отделенная часть образует тогда как бы дополнительную долю, снабженную соответствующим бронхом и кровеносными сосудами, и называется долей непарной вены. Располагается доля непарной вены в верхнем отделе правой плевральной полости, глубоко вдаваясь в средостение.

В большинстве случаев эта аномалия развития протекает бессимптомно. При рентгенологическом исследовании доля непарной вены имеет весьма характерный вид. В прямой проекции определяется дугообразная тонкая линия, идущая от верхушки правого легкого к верхнему полюсу корня. В нижней части этой линии имеется овальной формы тень, напоминающая каплю. В доле непарной вены возможно возникновение хронического воспалительного процесса, чаще всего связанного с нарушением вентиляции отшнурованного участка правого легкого. Тогда клинические проявления заболевания имеют признаки, характерные для очаговой пневмонии, инфекционной деструкции легкого.

Формирование в доле непарной вены очага хронического воспаления является наиболее частым показанием к хирургическому лечению. В этом случае оперативное вмешательство выполняют по типу сегментэктомии или атипичной резекции.

7. Контрольные вопросы для подготовки к занятию:

1. дайте определение пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
2. перечислите этиологические факторы пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
3. классификация пороков развития бронхолегочной системы.
4. дифференциальный диагноз пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
5. перечислите минимальную диагностическую программу для выявления пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
6. план обследования больного с пороками развития.
7. критерии диагностики пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
8. лечение пороков развития бронхов, легких и легочных сосудов.
9. реабилитация больных с пороками развития бронхов, легких и легочных сосудов.

8. Содержание самостоятельной работы: (виды самостоятельной работы, алгоритм целевой деятельности врача-интерна по выполнению заданий)

В качестве алгоритма целевой деятельности врача-интерна по выполнению заданийследует предусмотреть:

- самостоятельная работа с базовым учебником по педиатрии;

- использование материалов, в т.ч. конспектов лекций и учебников по другим дисциплинам (физиология, патологическая физиология, хирургия);

- самостоятельная работа у постели больного и работа с историей болезни:

- работа с фармакологическим справочником.

№	Содержание самостоятельной работы (виды самостоятельной аудиторной работы)	Учебно-методическая литература	Наглядные средства обучения Технические средства обучения
1.	Курация пациента с тематическим диагнозом в палате	1. Методическое рукводство для врачей-интернов по данной теме; 2. «Самостоятельная аудиторная работа врачей интернов в педиатрической клинике (методическое пособие)» -. Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию ВУЗов России в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальности «педиатрия». Изд-во СГМУ–Саратов, 2007.	Пациент, история болезни.
2.	Изучение истории заболевания пациента (ф.№112).	1. Методическое руководство для врачей-интернов по данной теме; 2.Лабораторная диагностика в педиатрии- Изд-во СГМУ–Саратов, 1994.-24с. 2. «Самостоятельная аудиторная работа студентов в педиатрической клинике (методическое пособие)» -. Рекомендовано Учебно-методическим объединением по медицинскому и фармацевтическому образованию ВУЗов России в качестве учебного пособия для студентов, обучающихся по специальности «педиатрия». Изд-во СГМУ–Саратов, 2007	История болезни, Рентгенограммы.
3.	Изучение программ фармакотерапии	Справочник РЛС.-2008 г.	Компьютер, компьютерные программы.