Острый жировой гепатоз беременных (ОЖГБ) и синдром HELLP (гемолиз, повышение уровня печеночных энзимов, тромбоцитопения) являются частями единого спектра патологического процесса. ОПН, как правило, проявляется во время третьего триместра беременности, хотя редко может возникать чуть раньше или сразу же после родов. Дефицит длинноцепочечной 3-гидроксиацил-коэнзим А-дегидрогеназы у плода приводит к накоплению жирных кислот со средними и длинными цепями в организме матери.
ОПН, вызванная аутоиммунным гепатитом (АИГ), проявляется, как правило, у пациентов с ранее недиагностированным заболеванием. Нет классических проявлений, которые бы указывали на АИГ как причину ОПН, поэтому сначала следует исключить другие этиологические факторы. Аутоиммунные антитела в сыворотке крови могут отсутствовать, тогда в установлении диагноза может помочь биопсия печени.
Болезнь Вильсона - это аутосомно-рецессивное нарушение метаболизма меди. У некоторых из таких пациентов развивается ОПН. Установление диагноза ОПН, вызванной болезнью Вильсона, является решающим, поскольку в этом случае без пересадки печени ОПН приводит к 100% смертности; однако в данном случае диагностика сложна, поскольку обычные диагностические исследования не являются ни чувствительными, ни специфическими. Кольца Кайзера-Флейшера отсутствуют у почти 50% пациентов.
Наиболее частой формой гипоксического повреждения печени является гипоксическая гепатопатия (“шоковая печень”), которая возникает после эпизодов системной гипотензии или состояний с нарушением циркуляции. Прогноз зависит от наличия сопутствующих заболеваний, а “шоковая печень” per se редко приводит к фатальным последствиям. Чаще ОПН и смерть вызывают состояния, которые сопровождаются тяжелой васкулярной обструкцией. Сюда относятся синдром Бадда-Киари, синдром синусоидальной обструкции (вено-оклюзионные заболевания), вызванный применением медикаментов или фитопрепаратов, а также злокачественные заболевания, которые поражают печень (например лимфома).
Диагностика
Высокая настороженность и своевременное выявление признаков, характерных для синдрома, являются крайне важными в диагностике ОПН. Для определения дальнейшей тактики лечения необходимо наиболее быстро установить этиологический фактор ОПН, поскольку некоторые из них требуют специфического лечения. Наличие тяжелого гепатита или гепатита средней тяжести требует внимательной оценки психического статуса пациента и определения показателей протромбинового времени (PT) и INR. При нарушениях психического статуса или при высоких показателях протромбинового времени (РТ ≥4-6 с, INR ≥1,5) показана госпитализация. Госпитализация конечно же необходима и при наличии обоих признаков, когда пациент по определению имеет ОПН. Для обеспечения более интенсивного лечения показан ранний перевод или непосредственная госпитализация в отделение интенсивной терапии. При наличии показаний, пациентов надо направлять в трансплантологические центры на ранних стадиях заболевания.
У пациентов с энцефалопатией подробный сбор анамнеза может быть затруднен или невозможен, а анамнестические данные о циррозе или наличие печеночных стигматов (например паутинных ангиом - телеангиэктазий, спленомегалии) свидетельствуют о сопутствующих хронических заболеваниях печени. При значительной потере массы гепатоцитов печень не пальпируется и не перкутируется, что само по себе является плохим прогностическим признаком. Желтуха может не проявляться вплоть до поздних стадий заболевания. После поступления пациента следует выполнять расширенные лабораторные исследования (таблица 1). Определение уровня аммиака в артериальной крови может иметь прогностическое значение, а установление парциального давления газов и уровня лактата в крови помогают установить тяжесть заболевания. Пациенты, у которых показатель рН ниже 7,3, часто имеют плохой прогноз, особенно при передозировке APAP, их следует безотлагательно переводить в центры трансплантации.
Таблица 1.
Лабораторные исследования при острой печеночной недостаточности (по AM Larson, 2008)
| Содержание в сыворотке крови: натрий, калий, кальций, магний, хлориды, бикарбонат, фосфат, глюкоза, азот мочевины и креатинин Печеночные тесты: АсАТ, АлАТ, щелочная фофатаза, общий билирубин и альбумин Протромбиновое время/INR Развернутый общий анализ крови: лейкоциты, гемоглобин, гематокрит, тромбоциты Газы и лактат артериальной крови Уровень ацетаминофена Токсикологический скрининг Серологические тесты на вирусный гепатит: анти-HAV IgM, поверхностный антиген HBV, анти-HBV стержневой IgM, анти-HCV, анти-HEV (при показаниях) Аутоиммунные маркеры: антинуклеарные антитела, антитела против гладких миоцитов, уровень IgG l Тест на беременность Уровень церулоплазмина: при подозрении на болезнь Вильсона |
Биопсия печени показана при метастатической болезни, лимфоме или подозрении на другие инфильтративные процессы печени. При тяжелой коагулопатии чрескожная биопсия невозможна, поэтому образцы тканей получают трансюгулярним путем. Биопсия печени, однако, редко помогает в установлении диагноза, а гистологические находки, как правило, не влияют на выбор лечения.
Диагностическая программа (приказ МЗ Украины №430 от 03.07.2006г.):
1. Сбор анамнеза болезни, визуальный осмотр, оценка общего состояния больного, оценка состояния сознания по шкале ком Глазго;
2. Измерение ЧСС, пульсоксиметрия, АД, ЦВД (катетеризация центральной вены), если возможно - СИ, ПСО;
3. Измерение диуреза;
4. Лабораторное обследование:
- определение группы крови, резус-фактора;
- общий анализ крови (содержание тромбоцитов и длительность кровотечения);
- общий анализ мочи (содержание желчных пигментов, диастазы);
- копрограмма;
- коагулограмма;
- биохимический анализ крови (АЛТ, АСТ, общий билирубин и его фракции, -амилаза);aобщее содержание белка и его фракций, креатинин, мочевина,
- анализ крови на HbSAg, HbCAg, ПЦР на TORCH-инфекции;
- ЭКГ;
- УЗИ органов брюшной полости;
- при возможности - биопсия печени;
- измерение показателей КОС и лактата;
- при отравлении - исследование промывных вод желудка;
