Кардиомиопатии

По МКБ Х: I 42 – кардиомиопатия

Определение (рабочая группа экспертов ВОЗ и Международного общества и Федерации кардиологов, 1995): кардиомиопатии – это болезни миокарда, ассоциированные с нарушением функции миокарда. Для обозначения поражений миокарда с известной этиологией и патогенезом или являющихся проявлением системных заболеваний рекомендовано использовать термин «специфические кардиомиопатии».

В 2006 г. группа экспертов (Maron B.J. и соавт.) определили кардиомиопатии как гетерогенную группу заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995)

Варианты кардиомиопатий	Описание
1. Дилатационная кардиомиопатия	Характеризуется дилатацией с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков. В зависимости от этиологии она может быть: 1) семейной/генетической, 2) вирусной и/или иммунной, 3) алкогольной (токсической), 4) идиопатической (вызванной неизвестными факторами) или 5) ассоциированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно.
2. Гипертрофическая кардиомиопатия	Характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает асимметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку. У многих пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.
3. Рестриктивная кардиомиопатия	Характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или близкой к нормальной систолической функцией. Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).
4. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия	Характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка в некоторых случаях – миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.
5. Неклассифицированная кардиомиопатия	К этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например: систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).
Специфические кардиомиопатии
1. Ишемическая кардиомиопатия	Представляется как дилатационная кардиомиопатия с нарушенной сократительной функцией миокарда, что не объясняется степенью обструкции коронарных артерий или ишемического повреждения.
2. Клапанная кардиомиопатия	Характеризуется желудочковой дисфункцией, которая соизмерима с условиями патологической нагрузки, обусловленной клапанным стенозом и/или регургитацией.
3. Гипертензивная кардиомиопатия	Характеризуется гипертрофией левого желудочка вследствие артериальной гипертензии с проявлениями сердечной недостаточности, обусловленной систолической или диастолической дисфункцией
4. Воспалительная кардиомиопатия	Характеризуется нарушением функции сердца вследствие миокардита.
5. Метаболическая кардиомиопатия	Включает поражение миокарда при эндокринных заболеваниях, болезнях накопления гликогена, гипокалиемии, нарушением питания.
6. Кардиомиопатия при системных заболеваниях	Включает поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани и инфильтративных заболеваниях, таких, как саркоидоз, лейкоз.
7. Кардиомиопатия при мышечных дистрофиях	Поражение миокарда при мышечной дистрофии Дюшена, мышечной дистрофии Беккера, миотонической дистрофии.
8. Кардиомиопатия при нейромышечных нарушениях	Поражение миокарда при атаксии Фридрейха, синдроме Нунан, лентигинозе.
9. Кардиомиопатия при гиперчувствительности и токсических реакциях	Поражение миокарда под влиянием алкоголя, катехоламинов, тетрациклинов, радиационных и других воздействий.
10. Перипартальная кардиомиопатия	Развивается в перипартальном периоде, вероятно, является гетерогенной группой.

Классификация кардиомиопатий

(Американская ассоциация кардиологов, 2006)

Первичные кардиомиопатии	Вторичные кардиомиопатии
Генетические	Смешанные	Приобретенные
· Гипертрофическая КМП · Аритмогенная правожелудочковая КМП/дисплазия · Некомпактный миокард · Патология проводящей системы (болезнь Lenegre) · Патология ионных каналов: синдром удлиненного QT, Бругада; укороченного QT; катехоламиновая полиморфная ЖТ	· Дилатационная КМП · Рестриктивная КМП	· Воспалительная кардиомиопатия (миокардит) · Стресс-спровоцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo) · Перипартальная кардиомиопатия · Индуцированная тахикардией кардиомиопатия · Кардиомиопатия младенцев матерей с инсулинзависимым диабетом