ТЕМА 5. Врожденные иммунодефицитные заболевания
Задания для проверки начального уровня знаний.
1. Укажите основные типы недостаточности врожденного иммунитета:
A) Дефекты фагоцитирующих клеток
B) Недостаточность системы комплемента
C) Т-клеточный дефицит
D) В-клеточный дефицит
E) Недостаточность стволовых клеток
8926,0" Ни один из перечисленных типов иммунодефицитов не может быть врожденным
2. Влияет ли на способность к фагоцитозу моноцитов и полиморфноядерных лейкоцитов дефицит цитохрома В245?
A) Да
B) Нет
3. При дефекте цитохрома В245 моноцитов и полиморфноядерных лейкоцитов внутриклеточный бактерицидний эффект:
A) Повышенный
B) Неизменный
C) Сниженный
4. Какие заболевания могут быть обусловлены снижением эффективности фагоцитоза?
A) Болезнь Чедиака-Хигаси
B) Гнойничковые инфекции
C) Системные кандидозы
D) Ни одно из перечисленных заболеваний
5. Какие известны дефекты системы комплемента?
A) Дефекты контролирующих белков
B) Дефицит компонентов комплемента С1-С9
C) Оба указанных варианта не относятся к нарушениям системы комплемента
6. Недостаточность системы комплемента клинически может проявляться:
A) Аутоиммунными реакциями
B) Аллергическими заболеваниями или состояниями
C) Инфекционными заболеваниями
D) Ни одним из указанных клинических проявлений
7. Недостаточность какого компонента комплемента, как правило, проявляется тяжелыми инфекциями?
A) С1
B) С2
C) С3
D) С4
E) Фактор В
F) Фактор I
8. Недостаточность каких молекулярных компонентов системы комплемента, которые находятся на поверности эритроцитов, обусловливает проявление парадоксальной ночной гемоглобурии?
A) Сr1
B) Фактор, ускоряющий расщепление С3-конвертазного комплекса
C) Ингибитор образования мембраноатакуючого комплекса
D) Все указанные факторы
9. Определите наиболее частый дефект синтеза компонентов комплемента, который обусловливает развитие ангионевротического отека:
A) Компоненты: C1, C2, C4
B) Компонент С3 и фактор В
C) Фактор I
D) Ингибитор С1
10. Есть ли фактор I инактиватором С3b?
A) Да
B) Нет
Верные ответы на вопросы: 1 ABCDE, 2 B, 3 С, 4 ABC, 5 AB, 6 ABC, 7 CEF, 8 BC, 9 D, 10 A.
Ориентировочная основа действия
Первичные иммунодефициты – это нарушения в иммунной системе, с которыми человек рождается. Чаще всего они оказываются в первые месяцы жизни, в некоторых случаях первые проявления возникают в подростковом возрасте, или, еще реже, у взрослых людей. Больные с тяжелыми первичными иммунодефицитами померають, как правило, в детском возрасте. При умеренных и легких клинических проявлениях первичных иммунодефицитов больные могут достигать взрослого возраста. Вместе с тем, практически во всех случаях первичного иммунодефицита прогноз неблагоприятен.
Таким образом, первичные иммунодефициты – это нарушения, связанные с генетическими дефектами в развитии иммунной системы, которые рано или поздно приводят к тем или других клинических проявлений. Сегодня в Международной классификации болезней четко выделено как нозологические единицы 36 первичных иммунодефицитов. Вместе с тем, по данным литературы, они описаны около 80, и для многих из них определен молекулярно генетический дефект, который лежит в основе нарушения функции иммунной системы. Это очень важен момент с точки зрения верификации диагноза и прогнозирования заболевания на этапе эмбрионного развития.
Ниже приведенная классификация первичных иммунодефицитов, основанная на структурной локализации дефекта в той или другом звене системы иммунитета.
