Патология углеводного обмена.

 

Значение углеводов для организма определяется их многообразными функциями, и нарушения углеводного обмена отражаются на состоянии всего организма.

При патологии обмена углеводов могут наблюдаться следующие нарушения:

· Гипергликемия – повышение уровня глюкозы в крови.

· Гипогликемия – понижение уровня глюкозы в крови.

· Глюкозурия – появление глюкозы в крови.

· Кетонемия – повышение уровня кетоновых тел в крови.

· Кетонурия – повышение уровня кетоновых тел в моче.

· Ацидоз – изменение рН крови в кислую сторону.

Гипергликемия имеет инсулярное или экстраинсулярное происхождение.

Схема № 9. Классификация гипергликемий.

Гипергликемия.

 

Инсулярная Экстраинсулярная

Физиологическая Патологическая

 

Гиперфункция бетта-клеток островков Лангерганса

Поражение паренхимы поджелудочной железы.

Алиментарная.

Нейрогенная.

Заболевания желез внутренней секреции.

Токсикозы, травмы

Снижение обмена глюкозы в периферических тканях

 

Причины гипергликемий:

1. Инсулярная – связаны со снижением выработки инсулина в поджелудочной железе в результате следующих причин:

· Гиперфункция бетта-клеток островков Лангерганса является причиной сахарного диабета.

· Поражение паренхимы поджелудочной железы развивается при остром панкреатите, панкреатическом циррозе и т.д. Может привести к сахарному диабету.

2. Экстраинсулярные – не связаны с выработкой инсулина и могут быть разделены следующим образом:

· Физиологические: алиментарные (возникают при избытке углеводной пищи) и нейрогенные (связаны с различными эмоциональными состояниями, например, страх, радость).

· Патологические – проявляются при различных заболеваниях:

- Заболевания желез внутренней секреции (опухоли передней доли гипофиза, надпочечников, тиреотоксикоз и т.д.).

- Токсикозы и травмы различного происхождения (токсикозы беременных, отравления фосфором, угарным газом и т.д.).

- Снижение обмена глюкозы в периферических тканях, например при наркозе, воспалительных процессах, септических состояниях, вследствие нарушений функций ферментных систем, заболеваниях печени.

Гипогликемия обычно клинически проявляется слабостью, потерей сознания, диффузным потоотделением, снижением деятельности клеток нервной системы. Признаки начинают проявляться при уровне глюкозы в крови 2,4 ммоль/л и становятся клинически выраженными при 2,1 ммоль/л.

Гипогликемия может развиваться при следующих состояниях:

1. Передозировке инсулина у больных сахарным диабетом.

2. Повышенная секреция инсулина при аденоме поджелудочной железы.

3. Пониженная выработка контринсулярных гормонов при заболеваниях желез внутренней секреции (гипотериоз, аддисонова болезнь и др.).

4. Нарушения переваривания и всасывания углеводов в ЖКТ (энтероколиты, заболевания желчных путей).

5. Поражение почек (нефриты, нефрозы).

6. Поражения печени (гепатиты, жировая инфильтрация печени, гликогенозы).

7. Воспалительные и инфекционные заболевания (бронхопневмония)

При нарушении обмена углеводов развивается ряд заболеваний, наиболее часто встречаются сахарный диабет и гликогенозы.

Сахарный диабет составляет 70 % от всех заболеваний, связанных с нарушением работы эндокринных желез. По определению Международного Экспертного Комитета по диагностике и классификации сахарного диабета (1997), сахарный диабет – это группа метаболических (обменных) заболеваний, характеризующихся гипергликемией, которая является результатом дефектов секреции инсулина, действия инсулина или обоих этих факторов.

Причины:

1. Нарушение выработки инсулина бетта-клетками островков Лангерганса (выработка снижена или вообще отсутствует).

2. Снижение тканевого ответа на инсулин в одной или нескольких точках на сложных путях действия инсулина (дефекты действия инсулина или резистентность к действию инсулина).

Виды сахарного диабета:

1. Диабет I типа – вызван нарушением бетта-клеток, обычно ведущей к полному дефициту инсулина. Иногда называют инсулинозависимым диабетом ИЗСД.

2. Диабет II типа – комбинация резистентности к инсулину и повышением выработки глюкагона. Данный вид является более распространенным и иногда называется инсулинонезависимым сахарным диабетом ИНСД.

Основные признаки и лечение сахарного диабета обеих типов представлены в таблице.

Таблица № 7. Основные признаки сахарного диабета I и II типов.

Признак	I тип (ИЗСД)	II тип (ИНСД)
1. Преобладание	0,2-0,5 %, оба поражаются одинаково	2-4 %, женщины болеют чаще мужчин
2. Возраст возникновения болезни	дети, молодые люди	взрослые люди, старики
3. Развитие симптомов	острое	постепенное
4. Телосложение	худые	часто ожирение
5. Потеря веса при заболевании	как правило, происходит	похудение очень редко
6. Запах кетонов изо рта	бывает часто	обычно запаха нет
7. Моча	глюкоза и ацетон	глюкоза
8. Концентрация инсулина в плазме	низкая или не определяется	часто нормальная, может быть повышенной
9. Антитела к островковым клеткам	присутствуют	отсутствуют
10. Наследственность	поражено менее 10% родственников I степени родства, конкорданность среди идентичных близнецов 50%	поражено более 20% родственников I степени родства, конкорданность среди идентичных близнецов 90-100%
11. Лечение (основное)	инсулин	диета, сульфонилмочевинные препараты

 

При сахарном диабете происходит нарушение не только обмена углеводов, но и обмена белков, липидов и т.д. Клинические осложнения при сахарном диабете могут быть следующие:

1. Хроническая гипергликемия, приводит к избыточному гликированию белков крови и нарушению их функций.

2. Углеводное и энергетическое голодание в клетках, на которые может действовать инсулин (из-за его отсутствия глюкоза не проникает в клетки).

3. В инсулин независимых клетках концентрация глюкозы существенно увеличивается, но не может вся распадаться до ПВК, и частично распадается до сорбитолла и фруктозы.

4. Сорбитол приводит к гипергидратации и отеку клеток, снижению выработки НАДФН; фруктоза вызывает гликирование внутриклеточных белков, что приводит к нарушению внутриклеточного метаболизма.

5. Нефропатия, нейропатия, артериопатия и т.д.

6. Нарушение иммунитета.

7. Нарушение липидного обмена приводит к атеросклерозу.

8. Нарушение работы сердечно-сосудистой системы.

Диагностика сахарного диабета:

1. Гипергликемия и глюкозурия. В неясных случаях проводят ГТТ.

2. Азотемия и азотурия.

3. Полидипсия (жажда, потребление большого количества воды).

4. Полиурия.

5. Ацидоз.

6. Кетонемия и кетонурия.

7. Гликированные белки: гемоглобин, фруктозамин.

 

Гликогенозы вызваны отсутствием или снижением активности ферментов распада гликогена. Известно несколько типов гликогенозов, связанных с недостаточностью различных ферментов или одного и того же фермента в разных органах. Типы гликогенозов представлены в таблице.

 

Таблица № 8. Гликогенозы - болезни накопления гликогена.

Тип	Название болезни	Дефект фермента	Пораженный орган, ткань	Структурные и клинические проявления дефекта
I	Болезнь Гирке	глюкозо-6-фосфат	Печень, почки	тяжелая постабсорбционная гипогликемия, лактоацидоз, гиперлипидемия
II	Болезнь Помпе	лизосомальная а-глюкозидаза	Все органы и ткани	гранулы гликогена в лизосомах
III	Болезнь Кори	трансглюкозилаза	Печень, сердечн. и скелет. мышцы, лейкоциты, эритроциты	изменения структуры гликогена, гипогликемия
IV	Болезнь Андерсона	«ветвящий» фермент	Печень, мышцы, почки, лейкоциты	изменение структуры гликогена
V	Болезнь Мак-Ардля	мышечная фосфорилаза	Мышцы	отложение гликогена в мышцах, судороги при физической нагрузке
VI	Болезнь Херса	фосфорилаза печени	Печень	гипогликемия, но не такая тяжелая, как при I типе