Соотношение изолированных несращений верхней губы, сквозных несращений верхней губы и нёба и изолированных несращений нёба — 1:2:1. Различают такие виды врожденных несращений губы:
1) по глубине несращения (явные, скрытые):
2) в зависимости от локализации несращения в трансверзальной плоскости (боковые — 99 % и срединные — 1 %). Боковые, в свою очередь, делятся в зависимости от стороны несращения на односторонние — 82 % (левосторонние чаще, чем правосторонние) и двусторонние — 17 %; двусторонние несращения губы могут быть симметричными и асимметричными;
3) по высоте несращения в сагиттальной плоскости губы (частичные, полные или сквозные);
4) изолированные и сочетанные (с несращением альвеолярного отростка верхней челюсти, нёба).
Жалобы родителей — на наличие у ребенка косметического дефекта тканей верхней губы, невозможность сосать грудь и питаться естественно.
Клиника. Клиническая картина врожденных несращений губы имеет характерные признаки и обычно не вызывает трудностей при постановке диагноза. При изолированных скрытых несращениях губы дефект и деформация мягких тканей наименьшая, иногда это лишь втянутость кожи в проекции колонки верхней губы. Несращение является частичным при наличии дна носового хода (рис. 285, 286). При сквозных дефектах верхней губы клиническая картина более тяжелая (рис. 287).
Односторонние изолированные несращения верхней губы выявляются в виде дефекта верхней губы с одной стороны. При этом красная кайма состоит из двух фрагментов, на большем фрагменте она поднимается на 1/3-1/2 высоты верхней губы, а иногда и выше. Колонка верхней губы на стороне несращения разделена также на две части, высота колонки на большом фрагменте всегда уменьшена, а на малом — нормальная. Крыло носа на стороне несращения уплощено (мышцы верхней губы на малом фрагменте вплетены в основание крыла носа, что вызывает фиксацию его в патологическом положении), кончик носа также уплощен и вместе с перегородкой смещен в здоровую сторону, дно носового хода отсутствует — его "заменяет" дефект. Если несращение верхней губы сочетается с несращением альвеолярного отростка, то большой фрагмент последнего (благодаря росту сошника) перемещается вперед и кверху (будто выворачивается), уздечка верхней губы всегда короткая. Малый фрагмент при этом повернут медиально книзу и выглядит недоразвитым.
Двусторонние несращения губы представляют собой самый тяжелый порок челюстно-лицевой области как по клинической картине, так и при оказании врачебной помощи. Биомеханизм развития таких несращений значительно отличается от односторонних. При этом пороке верхняя губа разделена на три фрагмента, мягкие ткани на боковых фрагментах достаточно выражены, высота колонок несколько уменьшена, красная кайма и мышечный слой обычно хорошо выражены (рис. 288, 289). Серединный фрагмент представлен межчелюстной костью, мягкими тканями пролябиума (центральный участок верхней губы, ограниченный колонками), красной каймой и перегородкой носа. От его положения (наличие протрузии межчелюстной кости, ее поворота, смещения в одну из сторон; рис. 290, 291), взаиморасположения с боковыми фрагментами и выраженностью мягких тканей на нем зависят сроки и вид хирургического вмешательства, а также необходимость ортодонтического лечения. Мягких тканей на серединном фрагменте всегда недостаточно (как красной каймы, так и кожной части верхней губы), особенно по высоте. Преддверие полости рта мелкое. При таком виде несращения происходит значительная деформация носа. Перегородка носа всегда очень короткая, медиальные ножки крыльных хрящей недоразвиты. Иногда перегородка носа притянута к мягким тканям губы, кончик носа раздвоен, крылья растянуты и нос имеет вид бараньего.
Соматическое состояние таких детей зависит от вида несращения и наличия сопутствующих заболеваний. При изолированных несращениях губы ребенок может
о/? о
