К диспротеинозам относятся:
а)мукоидное набухание
б)фибриноидное набухание
в)гиалиноз
д)амилоидоз.
Нередко мукоидное и фибриноидное набухание и гиалиноз являются стадиями дезорганизации соединительной ткани:
комплексов.
Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в основе его лежит синтез аномального белково-полисахаридного комплекса клетками амилоидобластами.
А) МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - поверхностная и обратимая дезорганизация соединит. ткани.
Накопление ГАГ приводит к появлению метахромазии – это свойство менять цвет красителя. Так при окраске гематоксилин - эозином соединительная ткань красится не в розовый, а в синеватый цвет.
Поверхностная дезорганизация соединительной ткани обычно может заканчиваться а) восстановлением структуры ткани б) переходом в фибриноидное набухание.
Б) ФИБРИНОИДНОЕ НАБУХАНИЕ - это уже глубокая необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция основного в-ва и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида (белки, полисахариды и нуклеопротеиды). Метахромазия при фибриноидном набухании не выражена или очень слабо выражена, что объясняется деструкцией ГАГ.
Причины: чаще это проявление инфекционно-аллергических (ревматические болезни, гломерулонефрит) и ангионевротических реакций (гипертония) (системный характер). Местный характер может возникнуть при хроническом воспалении (аппендицит, язвы желудка и кожи).
Может завершаться а)фибриноидным некрозом б)гиалинозом в)склерозом.
В) ГИАЛИНОЗ. В результате этой дистрофии образуются однородные полупрозрачные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Гиалин - это фибриллярный белок в сочетании с белками плазмы крови, фибрином, иммунными комплексами и липидами. Гиалиновые массы весьма устойчивы к кислотам, щелочам, ферментам. Иногда он откладывается в физиологических условиях - у стариков в сосудах селезенки.
ПРИЧИНЫ. Гиалиноз может развиться в исходе а) фибриноидного набухания б) плазматического пропитывания, в) хронического воспаления г) некроза д) склероза.
КЛАССИФИКАЦИЯ. По распространенности гиалиноз подразделяют на 1. системный и 2. местный. Системный гиалиноз возникает при фибриноидном набухании и плазматическом пропитывании. Местный гиалиноз бывает при воспалении, склерозе и некрозе. В зависимости от локализации различают а) гиалиноз сосудов и б) гиалиноз собственно соединительной ткани.
Гиалиноз сосудов: Обычно страдают мелкие артерии и артериолы и он развивается в исходе плазматического пропитывания. Гиалиноз сосудов обычно носит системный характер, но наиболее характерно поражение почек, головного мозга, сетчатки глаз, поджелудочной железы и кожи. Особенно характерен гиалиноз сосудов для гипертонической болезни, симптоматической гипертомии, сахарного диабета и аутоиммунных заболеваний.
Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, при ревматических болезнях.
Г) АМИЛОИДОЗ - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся образованием в мезенхиме сложного вещества - амилоида. Амилоид представляет собой белково-полисахаридный комплекс, состоящий из F – компонента (фибриллярный белок), P – компонента (плазменный компонент – гликопротеиды плазмы крови), T -компонента (тканевой).
F- и P-компоненты обладают антигенными свойствами.
Макроскопически амилоид окрашивается в органах при помощи реакции Вирхова (Люголевский раствор йода и серная кислота).
Микроскопически - а) конго-рот б) йод-грюн, в) генцианвиолет окраска основана на метахромазии амилоида.
Классификация амилоидоза:
по этиологии (причина): 1) первичный (идиопатический) 2) наследственный (генетический, семейный) 3) вторичный (приобретенный) 4) старческий.
Для первичного амилоидоза характерно: 1) отсутствие предшествуюшего заболевания 2) преимущественное поражение мезодермальных тканей (ССС, мышц, нервов и кожи) 3) генерализованный характер поражения 4) непостоянство красочных реакций 5) склонность к образованию узловатых отложений амилоида.
Наследственный амилоидоз характеризуется предрасположенностью к амилоидозу определенных этнических групп населения (евреи, арабы, армяне и др.) – семейная средиземноморская лихорадка. Вторичный (приобретенный) амилоидоз - это такой, который возникает как осложнение какой-то болезни. К таковым относятся: 1) хронические инфекции (особенно туберкулез) 2) болезни с гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран) 3) злокачественные новообразования (рак) 4) ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз встечается наиболее часто, является паренхиматозным и поражаются а) селезенка (в виде саговой или сальной селезенки), б) почка, в) печень, г) надпочечники, д) кишечник.
При старческом амилоидозе преимущественно поражается а) сердце, б) головной мозг и в) поджелудочная железа. Это так называемая триада Шварцмана.
по распространенности: 1) генерализованная и 2) локальная форма. К генерализованному, как
с учетом пораженных органов и систем. Различают 7 типов амилоидоза: 1) кардиопатический 2) нефропатический 3)эпинефропатический 4)нейропатически 5)гепатонатический 6) смешанный 7) APUD - амилоидоз (возникает в органах APUD - систем при развитии в них опухолей). Кардиопати-
Амилоид в органах откладывается по ходу 3 структур: 1) в строме 2)в сосудах различного калибра 3)под базальную мембрану желез.
с учетом специфики белка фибрилл амилоида различают AL-,AA-,AF- и ASC1- амилоидозы.
в зависимости от того по ходу каких волокон откладывется амилоид различают 2 вида амилоидоза: 1) периретикулярный амилоидоз (паренхиматозный) он образуется по ходу ретикулярных волокон 2) периколлагеновый амилоидоз (мезенхимальный) он откладывается по ходу коллагеновых волокон. Прогрессирующий амилоидоз сопровождается вытеснением и замещением паренхимы органа, что ведет к хронической недостаточности функции органа.
Стромально-сосудистые жировые дистрофии
Возникают при нарушении обмена 1) нейтральных жиров 2) холестерина и его эфиров.
Нарушение обмена холестерина проявляется чаще атеросклерозом, который поражает крупные артерии. В интиме откладываются холестерин и его эфиры, ЛПНП, белки плазмы крови.
Нарушение обмена нейтральных жиров может проявляются увеличением запаса жира в жировых депо. Это может носить общий и местный характер. Общее увеличение нейтр. жира называется ожирением или тучностью (подкожная жировая клетчатка, сальник, брыжейка, средостение, эпикард). При местном увеличении количества жировой клетчатки говорят о липоматозах: наибольший интерес представляет болезнь Деркума (полигландулярная эндокринопатия - узловатые болезненные отложения жира в подкожной клетчатке конечностей и туловища).
Классификация ожирения проводится по 1. по этиологии 2. внешние проявления (типы ожирения) 3. степень ожирения 4. морфологические изменения жировой ткани (варианты ожирения).
По этиологическому принципу ожирение может быть а) первичным и б) вторичным. Виды вторичного ожирения: 1) алиментарное (несбалансированное питание, гиподинамия) 2) церебральное (развивается при травме головного мозга, опухолях головного мозга, нейроинфекциях)
3) эндокринное (Иценко-Кушинга и др.) 4) наследственное (болезнь Гирке и Лоренса-Муна-Бидля).
По морфологическим изменениям жировой ткани различают 2 варианта ожирения: а) гипертрофический вариант (жировые клетки увеличены в объеме, течение болезни злокачественное) б) гиперпластический вариант (увеличено число жировых клеток, течение болезни доброкачественное).
Механизм ожирения: нарушения равновесия м/у липолизом и липогенезом в пользу липогенеза.
Значение ожирения: особенно опасно - Ожирение сердца, когда жир откладывается под эпикардом (окутывает сердце как футляр) и между мышечными волокнами вызывая их атрофию. Больные умирают от а) разрыва сердца б) недостаточности сердца.
Уменьшение запаса жира в жировом депо. Оно также может носить общий и местный характер. Общее уменьшение количества жира именуется истощение или кахексия. Кахексия по причине бывает а) алиментарная (голодание) б) раковая в) гипофизарная г) церебральная д) при др.заболеваниях, например хр.инфекции (туберкулез).
Местное исчезновение жира именуется регионарной липодистрофией. При этом наблюдается некрозе жировой ткани, что получило название липогранулемы.
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Связаны с нарушением обмена гликопротеидов и ГАГ. Мезенхимальную дистрофию связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагенновых волокон слизеподобной массой. Причина ослизнения: 1) дисфункция эндокринных желез (микседема) 2) кахексия.
Наследственное нарушение ГАГ лежит в основе мукополисахаридозов. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм или болезнь Пфаудлера-Гурлера, для которой
