Найбільш відомими пріонними інфекціями, пов’язаними з ураженням головного мозку, є хвороба Кройтцфельдта – Якоба, фатальне сімейне безсоння, хвороба Куру, синдром Герстманна – Штройслера – Шейнкера. Ці захворювання називають губчастими енцефалопатіями, вони є повільними інфекціями, що викликають ураження сірої речовини головного мозку й призводять до рухових порушень, психічних розладів, недоумства, насамкінець, до смерті.
В організмі людини пріони можуть зявлятися по-різному.
По-перше, людина може заразитися пріонами, що містяться в їжі, оскільки вони не руйнуються ферментами травного тракту. Проникаючи крізь стінку тонкого кишечника, вони насамкінець потрапляють у центральну нервову систему. Саме так відбувалося поширення нового варіанта хвороби Крейтцфельдта – Якоба, якою люди заражаються після вживання в їжу яловичини, що містить нервову тканину з голів худоби, хворих бичачою губчастою енцелофатією.
По-друге, за певних умов в організмі людини може статися спонтанна трансформація пріонного протеїну в пріон. Так виникає спорадична хвороба Крейтцфелбдта – Якоба, яка була вперше описана в 1920 році. Учені припускають, що спонтанне виникнення цієї хвороби пов’язане з тим, що в нормі людському тілі постійно виникає невелика кількість пріонів, які ліквідуються клітинним апаратом Гольджі. Порушення цієї здатності може призвести до підвищення рівня пріонів вище за припустиму межу норми й до їхнього подальшого неконтрольованого поширення. Причиною виникнення спорадичної хвороби Крейтцфельдта – Якоба, згідно із цією теорією, є порушення функції апарату Гольджі в клітинах.
По-третє, є особлива група пріонових захворювань, які являють собою спадкові хвороби, спричинювані мутацією гена пріонового протеїну (білка), котра призводить до перетворення їх у пріони. До цієї групи спадкових захворювань належить і спадкова форма хвороби Крейтцфельдта – Якоба.
Із деяких експериментів відомо, що для виникнення пріонів у тканині достатньо лише тимчасового контакту тканини з матеріалом, що містить пріони, наприклад, у зв’язку з використанням хірургічних інструментів, заражених пріонами.
Незважаючи на незначну кількість явних випадків пріонних захворювань у людей, багато фахівців вважають, що є високий ступінь небезпеки «повільних» інфекцій для людини.
Роль пріонів у природі і житті людини.
Насамперед, пріони є інфекційними агентами, що викликають захворювання людини й тварин. Але вчені вважають, що пріони виконують певні функції в нормальних біохімічних та фізіологічних процесах. Так, існує гіпотеза, що через пріони здійснюється механізм генетично обумовленого старіння, блок PrP входить до складу зовнішніх клітинних мембран, бере участь в ендоцитозі, необхідний для нормальної синаптичної функції.
Учені припускають, що пріони беруть участь у міжклітинному упізнаванні й клітинній активації. Установлено також, що клітинний пріонний білок підтримує добові ритми активності й спокою в клітинах, тканинах, органах і в організмі в цілому. Цей білок відіграє роль своєрідного заспокійника, з певною періодичністю гальмуючи активність клітин, тканин і організму в цілому.
Відомо, що у своїй нормальній формі пріони відповідають за зв'язок між нейронами. Можливо, пріони відіграють роль перемикачів у багатьох важливих біологічних процесах.
Загалом, можна зазначити, що функції пріонів вивчені ще не достатньо.
Питання до самипідготовки.
1. Якими шляхами віруси можуть проникати в організм хазяїна?
2. Як віруси можуть поширюватись в організмі хазяїна?
3. Які ви знаєте захисні реакції організмів у відповідь на проникнення вірусів?
4. Які захворювання людини і свійських тварин спричинюють віруси?
5. Як можна уникнути вірусної інфекції?
6. Як людина використовує віруси для своїх потреб?
7. Чи можна вважати віруси предками клітинних організмів?
САМОСТІЙНА РОБОТА № 4
