Понятие, причины и формы умственной отсталости

Термином «умственная отсталость» обозначают стойкое, выраженное нарушение познавательной деятельности вследствие диффузного (разлитого) органического поражения центральной нервной системы (Рубинштейн С.Я., 1970; Дульнев Г.М., Лурия А.Р., 1973).

Умственная отсталость представляет собой не нозологический, а обобщенный групповой диагноз для данной аномалии развития. Характерной особенностью психического дефекта является недоразвитие наиболее дифференцированных фило- и онтогенетически молодых функций мозга и относительная сохранность элементарных, эволюционно более старых (Певзнер М.С., 1959; Сухарева Г.Е., 1965).

Формы умственной отсталости чрезвычайно многообразны и различаются по этиологии, патогенезу, клиническим и психическим проявлениям, времени возникновения и особенностям протекания. Однако объединяющим признаком для всех без исключения форм является тотальность и иерархичность нервно-психического недоразвития из-за необратимого поражения ЦНС ребенка до двухлетнего возраста с последующим прекращением заболевания (Лебединский В.В., 1985). Дальнейшее физическое и психическое развитие протекает на дефектной основе. Таким образом, умственная отсталость — не однородное состояние, она имеет множество проявлений, обусловленных врожденными и приобретенными причинами, в том числе и неблагоприятными условиями воспитания, которые могут усилить дефект.

Этиологические факторы умственной отсталости делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (внешнесредовые). Генетически обусловлены около 50—70% дифференцированных форм умственной отсталости. Около 1500 нервных и психических заболеваний, в том числе и умственная отсталость, связаны с неблагоприятными генетическими мутациями и около 300 — с хромосомными мутациями (Шипицына Л.М. с соавт., 1995). Генетические факторы могут выступать самостоятельно и в сложном взаимодействии со средой.

К экзогенным факторам относятся прежде всего внутриутробные инфекции. Наиболее опасен в этом отношении вирус краснухи. Аномалии физического и психического развития, часто сочетающиеся с врожденными аномалиями зрения и слуха, наблюдаются у 25% детей, матери которых перенесли краснуху в первые 12 недель беременности. Почти также опасен вирус эпидемического паротита (свинки). У женщин, перенесших эпидемический паротит в первом триместре беременности, в 20—22% случаев рождается, неполноценное потомство. На более поздних стадиях беременности острые инфекционные заболевания матери могут привести к внутриутробному заражению плода и к возникновению у него внутриутробных энцефалитов.

Алкоголизм и наркомания могут быть причиной умственной отсталости как экзогенного, так и эндогенного характера. В первом случае продукты распада алкоголя и наркотиков (токсины), благодаря общей системе кровообращения матери и плода, отравляют развивающийся плод. Во втором случае длительное употребление алкоголя и наркотиков (и их заменителей) вызывает необратимые патологические изменения в генетическом аппарате родителей и является причиной хромосомных и эндокринных заболеваний ребенка (Пузанов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999).

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают хронические инфекционные болезни, заболевания сердечно-сосудистой системы, почек, печени, нарушения обмена веществ у матери, влияние радиоактивного и рентгеновского облучения на половые клетки родителей и сам плод (Лебединский В.В., 1985).

Клиническая картина нарушений познавательной деятельности складывается из особенностей психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Те формы, при которых отмечается четко очерченные специфические симптомы, позволяющие установить диагноз, называются дифференцированными формами умственной отсталости. Все остальные случаи умственной отсталости относятся к группе клинически недифференцированных нарушений.

По клиническим проявлениям все случаи умственной отсталости делятся на неосложненные, осложненные и атипичные. Неосложненные формы характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, в частности, эмоционально-волевой сферы (нарушение эмоционального контакта с окружающими, эмоциональная возбудимость, немотивированные колебания настроения). К атипичным формам относятся нарушения познавательной деятельности с частыми эпилептическими припадками, прогрессирующей гидроцефалией, эндокринными расстройствами, нарушениями зрения и слуха. Для педагогического прогноза наиболее перспективны дети с неосложенными формами умственной отсталости.

По времени воздействия этиологического фактора выделяют пре-натальные, интернатальные и постнатальные поражения ЦНС. Чем ближе к моменту рождения реализуется действие патогенного фактора, тем разнороднее может быть картина психического дефекта. В период родов патогенный фактор связан с травматизмом, асфиксиями, нарушениями внутриутробного кровообращения. Наиболее частой причиной нарушений постнатального генеза являются экзогенные вредности.

В соответствии с международной классификацией болезней, умственная отсталость включает четыре степени снижения интеллекта: легкую, умеренную, тяжелую и глубокую.

Категория детей с легкой умственной отсталостью составляет 70—80% от общего количества. Они отстают в развитии от нормально развивающихся сверстников, позже начинают ходить, говорить, овладевать навыками самообслуживания. Эти дети неловки, физически слабы, часто болеют. Они мало интересуются окружающим: не исследуют предметы, не проявляют любопытства к процессам и явлениям, происходящим в природе, социальной жизни. К концу дошкольного возраста их активный словарь беден, фразы односложны, дети не могут передать элементарное связное содержание. Пассивный словарь также значительно меньше по объему. Они не понимают конструкций с отрицанием, инструкций, состоящих их двух-трех слов, даже в школьном возрасте им трудно поддерживать беседу, так как они не всегда достаточно хорошо понимают вопросы собеседника (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990).

Без коррекционного обучения к концу дошкольного возраста у этих детей формируется только предметная деятельность. В младшем дошкольном возрасте у них преобладают бесцельные действия с игрушками, к старшему дошкольному — появляются предметно-игровые действия (укачивание куклы, катание машины), не сопровождающиеся эмоциональными реакциями и речью. Сюжетно-ролевая игра без специального коррекционного обучения не формируется (Еремина А.А., 2000).

Дети с легкой умственной отсталостью воспитываются в специальных детских садах, специальных группах в обычных детских садах, где созданы особые образовательные условия для их развития. Возможно включение двух-трех детей с незначительной степенью умственной отсталости в коллектив нормально развивающихся сверстников. Если ребенок не получил в детском саду специальной педагогической помощи, он оказывается не готовым к школьному обучению. Дети с незначительной умственной отсталостью воспитываются в условиях массового детского сада, если их отставание выражено не ярко. Но попадая в массовую общеобразовательную школу, они сразу же испытывают значительные затруднения в усвоении таких учебных предметов, как математика, русский язык, чтение, остаются на второй год, но при повторном обучении не усваивают программный материал. После медико-психолого-педагогического обследования дети переводятся в другие типы образовательных учреждений. С семи-восьми лет дети с легкой степенью умственной отсталости поступают в специальные (коррекционные) школы VIII вида, где обучение ведется по специальной программе. За 9 лет обучения они получают начальное образование.

Несмотря на трудности формирования представлений и усвоения знаний и навыков, задержку в развитии разных видов деятельности, дети с незначительной умственной отсталостью имеют возможности для развития. У них сохранно конкретное мышление, они способны ориентироваться в практических ситуациях, у большинства эмоционально-волевая сфера более сохранна, чем познавательная, они охотно включаются в трудовую деятельность (Еремина А.А., 2000).

Большинство юношей и девушек с незначительной степенью умственной отсталости к моменту выпуска из школы по своим психологическим и клиническим проявлениям мало чем отличаются от нормально развивающихся людей. Они благополучно трудоустраиваются, вливаются в производственные коллективы, создают семьи, имеют детей.

При умеренной степени умственной отсталости поражены кора больших полушарий головного мозга и нижележащие образования. Это нарушение выявляется в ранние периоды развития ребенка. В младенческом возрасте такие дети начинают позже держать головку (к четырем-шести месяцам и позже), самостоятельно переворачиваться, сидеть. Овладевают ходьбой после трех лет. У них практически отсутствуют гуление, лепет, речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Часто значительно нарушено звукопроизношение. Существенно страдает моторика, поэтому навыки самообслуживания формируются с трудом и в более поздние сроки, чем у нормально развивающихся детей.

Ограничены школьные успехи, но часть детей осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала. Познавательные возможности резко снижены: грубо нарушены моторика, сенсорика, память, внимание, мышление, коммуникативная функция речи, неспособность к самостоятельному понятийному мышлению. Имеющиеся понятия носят преимущественно бытовой характер, диапазон которых очень узок. Речевое развитие примитивно (Мал-лер А.Р., Цикото Г.В.; 1988, Астапов В.М., 1994).

В дошкольном возрасте они посещают специальные детские сады для детей с нарушением интеллекта, а в 7—8 лет — специальные (коррекционные) школы VIII вида, где для них созданы специальные классы. Дети с умеренной умственной отсталостью способны овладеть навыками общения, социально-бытовыми навыками, грамотой, счетом, некоторыми сведениями об окружающем мире. Они достаточно мобильны, физически активны и большинство из них обнаруживает признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях. В то же время они не могут вести самостоятельный образ жизни, нуждаются в опеке.

По окончании школы юноши и девушки живут в семье, они способны выполнять простейший обслуживающий труд, брать на дом работу, не требующую квалифицированного труда. Практика показала, что лица с умеренной степенью умственной отсталости справляются с сельскохозяйственным трудом.

Тяжелая умственная отсталость по клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Дети с данной степенью интеллектуальной недостаточности обладают возможностями к частичному овладению речью, усвоению элементарных навыков самообслуживания (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990).

Однако наличие грубых дефектов восприятия, памяти, мышления, коммуникативной функции речи, моторики и эмоционально-волевой сферы делает этих детей практически необучаемыми (Астапов В.М., 1994). У большинства детей наблюдаются моторные нарушения, выражающиеся не только в запаздывании актов прямостояния, ходьбы и бега, но и в качественном своеобразии и недоразвитии всех движений. Особенно грубо недоразвиты тонкие дифференцированные движения рук и пальцев (Лурье Н.Б., 1972). Движения детей замедленны и неуклюжи. При тяжелой умственной отсталости моторная недостаточность отмечается в 90—100% случаев (Маллер А.Р., Цикото Г.В., 1988). Соматическая симптоматика у большинства больных — часть клинической картины, наблюдаются пороки развития скелета, черепа, конечностей, кожных покровов, внутренних органов.

В правовом отношении дети являются недееспособными и над ними устанавливается опека родителей или заменяющих их лиц. До совершеннолетия они находятся в специализированных детских домах для глубоко умственно отсталых, а потом переводятся в учреждения социального обеспечения (Пузанов Б.П., Шаховская С.Н. и др., 1999). Эти дети также могут воспитываться в домашних условиях.

Глубокая степень умственной отсталости. Диагностика грубых нарушений возможна уже на первом году жизни ребенка. Среди многочисленных признаков выделяются нарушения статических и моторных функций: задержка в проявлении дифференцированной эмоциональной реакции, неадекватная реакция на окружение, позднее появление стояния, ходьбы, лепета и первых слов, слабый интерес к окружающим объектам (Еремина А.А., 2000). Диагностика основывается на данных о здоровье членов семьи, течении беременности и родов, на результатах генетических и пренатальных исследований.

У больных резко нарушены процессы памяти, восприятия, внимания, мышления, снижены пороги чувствительности. Им недоступно осмысление окружающего, речь развивается крайне ограниченно или не развивается вообще. Наблюдаются тяжелые нарушения моторики, большинство из них неподвижны, страдают расстройствами урологических функций, неспособны или малоспособны заботиться об основных потребностях, элементарные гигиенические навыки и самообслуживание отсутствуют. В поведении апатичны, вялы или агрессивны, злобны, раздражительны. Все нуждаются в постоянной помощи и надзоре (Иванов Е.С., Исаев Д.Н., 2000).

Дети с глубокой умственной отсталостью не обучаются и находятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях (детских домах для глубоко умственно отсталых) системы Министерства социального обеспечения, где им оказывается необходимая медицинская помощь, наблюдение и уход. По достижении 18-летнего возраста они переводятся в специальные интернаты. Государственная система помощи глубоко умственно отсталым не исключает их воспитания в семье при установлении опеки (Лапшин В.А., Пузанов Б.П., 1990; Астапов В.М., 1994).

Таким образом, умственная отсталость — это такая атипия развития, при которой страдает не только интеллект, но и эмоции, воля, поведение, физическое развитие. Сложная структура аномального развития обусловлена прежде всего первичным дефектом, непосредственно возникающим под болезнетворным влиянием, а затем уже вторичными отклонениями. Первичным дефектом умственной отсталости выступает органическое поражение головного мозга. Недоразвитие мышления, речи, высших форм памяти Л.С. Выготский (1983) рассматривал как вторичные дефекты, обусловленные затруднением усвоения социального опыта вследствие биологической недостаточности мозга. Он также подчеркивал отрицательную роль социальной депривации, возникающей из-за выпадения умственно отсталого ребенка из коллектива здоровых сверстников, и в значительной мере с этим связывал недоразвитие личности, проявляющееся в примитивных реакциях, искаженной самооценке, несформированности волевых качеств.