Цель занятия:
· Формирование практических навыков интерпретации клинико-лабораторных данных при решении ситуационных задач по патологии системы крови
Задачи обучения
· Сформировать практические навыки интерпретации клинико-лабораторных данных при анализе коагулограмм, изучении мазков крови, решении ситуационных задач,
· Совершенствовать компетенцию саморазвитие при выполнении СРС
Форма проведения
Работа в малых группах: кейс-стади, работа с обучающими программами по темам: «Анемии», «Лейкоцитозы и лейкопении», «Лейкозы», «Нарушение гемостаза», изучение мазков крови, кейс-стади.
Практическая работа
| Задание № 1. | Изучить под микроскопом картину крови при острой токсико-гемолитической анемии. |
Методика: Найти в мазке крови под иммерсией анизоциты, пойкилоциты, отметить эритроциты с базофильной зернистостью и патологическими включениями (тельца Жолли, кольца Кабо), молодые клетки (полихроматофилы).
| Задание № 2. | Изучить под микроскопом картину крови при железодефицитной анемии. |
Методика: Найти в мазке крови под иммерсией явления анизоцитоза и пойкилоцитоза эритроцитов.
| Задание № 3. | Изучить под микроскопом мазки крови больных с острым и хроническим миело- и лимфолейкозом |
Методика: Под иммерсионным увеличением в мазках крови отметить общее количество лейкоцитов в поле зрения, соотношение зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Отметить наличие молодых и созревающих форм лейкоцитов. Сделать заключение о виде лейкоза
| Задание № 4. | Указать анемии, при которых отмечаются следующие качественные изменения эритроцитов. |
| |||
|
Задание 5. Решение ситуационных задач.
Задача 1
Больной К., 14 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, головокружение, повышение температуры тела, боли при глотании. Из анамнеза известно, что больной страдает токсикоманией и в течение трех месяцев вдыхал пары бензола. Обращали на себя внимание бледность кожных покровов, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний, некротические язвы зева и полости рта, печень и селезенка не увеличены. Анализ крови:
гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 2,7х1012/л; ретикулоциты – 0%;
тромбоциты - 28 х109 ; лейкоциты -1,5 х109/л;
нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные - 0%; сегментоядерные-15%
эозинофилы -0%; базофилы – 0%; лимфоциты – 82%; моноциты – 3%
СОЭ - 45мм/час
1. Каков механизм возникновения анемии?
2. Какие объективные данные подтверждают гематологический диагноз?
Задача 2
Больной Д., 38 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, выпадение волос, ломкость и расслоение ногтей, извращение вкуса, боли в эпигастрии, усиливающиеся натощак, особенно весной и осенью. Анализ крови:
гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6
ретикулоциты – 0,1%; тромбоциты - 385 х109/л; лейкоциты - 4,0 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%; сегментоядерные- 65%
эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 26%; моноциты – 4%
мазок крови: микроциты, анулоциты.
В костном мозге снижено количество сидеробластов.
- Какая анемия у данного больного?
- Какова причина анемии?
Задача 3
Ребенок Б., 2 лет, был направлен в стационар с диагнозом анемия. Из анамнеза установлено, что мальчик родился недоношенным, часто болел простудными заболеваниями. У ребенка отмечается понижение аппетита, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, ангулярный стоматит. Анализ крови:
гемоглобин – 60 г/л; эритроциты – 3,0 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6
ретикулоциты – 2,5%; тромбоциты - 170 х109/л; лейкоциты - 4,4 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -2%;сегментоядерные– 48%
эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 39%; моноциты – 7%
СОЭ 22 мм/час; сидеропения
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроциты
- Какая анемия у данного больного?
- Какова возможная причина анемии?
Задача 4
Больная М., 22г, поступила в клинику с жалобами на слабость, утомляемость, головокружение, сердцебиение, одышку в покое, появление кровоподтеков на теле. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожных покровов, одутловатость лица, множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Печень, селезенка и лимфатические узлы не увеличены.
Анализ крови:
гемоглобин – 50 г/л; эритроциты – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 1,0
ретикулоциты – 0%; тромбоциты - 26 х109/л; лейкоциты - 1,4 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты - 0%; палочкоядерные -1%;сегментоядерные- 17%
эозинофилы -3%; базофилы – 0%; лимфоциты – 79%; моноциты – 3%
СОЭ - 41 мм/час. Содержание железа и билирубина в крови в норме.
В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, токсогенная зернистость нейтрофилов. При исследовании костного мозга признаки гемобластоза не обнаружены.
- Какая анемия у данного больного?
- Каков патогенез наблюдаемых изменений?
Задача 5
Больная В., 32 года, поступила в клинику с жалобами на резкую слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в пояснице, одышку в покое, боли в области сердца, сердцебиение. При осмотре обращали на себя внимание желтушность кожных покровов и склер, увеличение и болезненность селезенки при пальпации.
Анализ крови:
гемоглобин – 40 г/л; эритроциты – 1,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,8
ретикулоциты – 28%; тромбоциты - 180 х109/л; лейкоциты – 14,5 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты -2%; палочкоядерные -11%;сегментоядерные-58% эозинофилы - 4%; базофилы – 1%; лимфоциты – 17%; моноциты – 3%
СОЭ - 40 мм/час
В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, полихроматофилия, нормобласты.
В крови увеличено содержание непрямого (свободного, неконьюгированного) билирубина. Понижена осмотическая резистентность эритроцитов.
- Какова возможная причина анемии у данной больной?
- Какая это анемия?
Задача 6
Больной Н., 35 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Из анамнеза установлено, что у него с юности отмечалась слабость и повышенная утомляемость. Отец и брат больного страдают анемией.
Анализ крови:
гемоглобин – 70 г/л; эритроциты – 3,5 х 1012/л; цветовой показатель – 0,6
ретикулоциты – 0,4%; тромбоциты - 295 х109/л; лейкоциты – 3,9 х109/л
нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;палочкоядерные - 4%; сегментоядерные-44%
эозинофилы -1%; базофилы – 0%; лимфоциты – 46%; моноциты – 5%
СОЭ - 30 мм/час
В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, гипохромные эритроциты.
В костном мозге увеличено содержание сидеробластов. Железосвязывающая способность сыворотки крови снижена.
Содержание билирубина крови в пределах нормы.
О какой анемии можно думать в данном случае? Объясните патогенез клинических проявлений.
Задача 7
Больной Р., 56 лет, был направлен в клинику с диагнозом пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания; в течение последнего года дважды перенес пневмонию, лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластическо-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены незначительно. Анализ крови:
Гемоглобин – 120 г/л; Эритроциты – 4,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%;
Тромбоциты - 150 х109/л; Лейкоциты -55 х109/л
Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%
Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Пролимфоциты – 5%; Лимфоциты – 76%
Моноциты – 2%
СОЭ -25мм/час
В мазке крови в большом количестве тени Боткина-Гумпрехта
1. О каком заболевании крови можно думать?
2. Объясните патогенез клинических проявлений
Задача 8
Больная Е., 35 лет поступила с жалобами на боли в нижних конечностях, незначительные боли в животе, сухой кашель. При осмотре обращали на себя внимание множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кровоизлияний. Лимфоузлы, печень и селезенка увеличены.
Анализ крови:
Гемоглобин – 90 г/л; Эритроциты – 3,0х1012/л; Ретикулоциты – 0,2%;
Тромбоциты - 30 х109/л; Лейкоциты -17 х109/л
Нейтрофилы: метамиелоциты -0%; палочкоядерные -1%; сегментоядерные-16%
Эозинофилы -0%; Базофилы – 0%; Бластные клетки – 56%
Лимфоциты – 23%; Моноциты – 2%
Реакция на пероксидазу и липиды отрицательная. Шик реакция положительная (гликоген в виде отдельных гранул)
- О каком заболевании крови можно думать?
- Объясните патогенез клинических проявлений.
Задача № 9
Больной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Заподозрена гемофилия. Лабораторные исследования:
Время свертывания крови и активированное парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания.
Фактор IX в плазме крови – 1%
1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.
2. Укажите возможные методы патогенетической коррекции нарушений гемостаза у данного больного
Задача 10
Больная В., 17 лет страдает профузными менструальными кровотечениями, приводящими к тяжелой постгеморрагической анемии; с раннего детства отмечается появление синяков, по 3-4-раза в год бывают носовые кровотечения. В 8 лет после падения возникла большая гематома в области грудной клетки. Дед страдал кровоточивостью, умер в 40 лет от желудочного кровотечения. У отца больной часто бывают носовые кровотечения.
Лабораторные исследования:
Время кровотечения удлинено, содержание тромбоцитов, их размер и морфология нормальны, адгезивность к стеклу резко снижена.
Протромбиновое и тромбиновое время нормальны, активированное парциальное тромбопластиновое время удлинено.
Фактор Виллебранда – 3 %, активность фактора VIII – 5%
1. О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Объясните патогенез изменений коагулограммы.
Задача № 11
Больной Н., 36 лет был доставлен в больницу с множественными переломами конечностей (упал со второго этажа). Был введен морфин для обезболивания и гепарин для предотвращения тромбоза. Через 5 дней у больного обнаружено снижение количества тромбоцитов со 170х109/л до 50х109/л
1. Какова возможная причина и патогенез тромбоцитопении у больного?
2. Каков патогенез тромбоцитопении в данном случае?
3. Каковы возможные последствия тромбоцитопении у данного больного?
Задача 12
Больной З., 3 лет внезапно без видимой причины покрылся кровоизлияниями (петехии, синяки, кровоподтеки), за день до поступления в больницу начались гематурия и профузное носовое кровотечение. К моменту поступления ребенок резко анемизирован (гемоглобин 40 г/л). На коже множество петехий и синяков, а в области поясницы и ягодиц большие, болезненные гематомы. Родственники кровоточивостью не страдают; у больного ранее геморрагических явлений не было. Бабушка принимает антикоагулянты непрямого действия.
Содержание тромбоцитов в крови и их адгезивно-агрегационные функции не изменены, сосудистые пробы положительные, время кровотечения незначительно удлинено; тромбиновое время нормальное, фактор VIII -100%, протромбиновое время резко удлинено (протромбиновый индекс 7%, парциальное тромбопластиновое время резко удлинено). Установлено, что нарушен как внешний, так и внутренний механизм образования тромбина.
Коррекционными тестами установлено, что протромбиновое время и активированное парциальное тромбопластиновое время нормализуются при добавлении свежей и старой плазмы, в которой отсутствуют факторы V и VIII, так как они быстро разрушаются, уровень в плазме продуктов деградации фибриногена слегка повышен. Исключены механическая желтуха, тяжелое поражение печени и дисбактериоз.
1. Каковы возможные причины геморрагического синдрома?
2. На основании полученных данных поставьте диагноз
3. Предложите методы коррекции нарушенного гемостаза
Задача № 13
Больная Р., 17 лет обратилась к врачу с жалобами на обильные менструации, появление синяков на теле, носовые кровотечения. С детства наблюдались носовые кровотечения.
При обследовании: кожные покровы бледные, сухие. Артериальное давление 110/70 мм рт.ст., пульс 90 в мин. Печень, селезенка, лимфоузлы не увеличены.
Анализ крови: Эритроциты - 3,5х1012 /л; Гемоглобин - 80г /л.; Ц.П. -?
Тромбоциты - 160х109/л; Лейкоциты - 4,0х109/л; Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы - 2%; Базофилы -1%; Нейтрофилы: метамиелоциты - 0%;
палочкоядерные - 2%; сегментоядерные - 58%;
Лимфоциты - 30%; Моноциты - 7%
В мазке крови: гипохромия, значительная количество микроцитов, пойкилоцитов, анулоцитов, ретикулоциты – 0,1%.
Время свертывания крови 8 мин; Активированное частичное тромбопластиновое время 40 сек (N-25-35сек); Протромбиновое время – 20 сек (N- 2-20сек); Тромбиновое время 8 сек (N-12-20сек); Время кровотечения – 5мин (N- 2-4 мин); Ретракция сгустка крови – 87% (N 48-64%); адгезия тромбоцитов к стеклу 60% (N 20-55%)
Агрегация тромбоцитов с АДФ – 50% (N- 78-100%); с адреналином – 65% (N – 78-100%), ристоцетин-агрегация в норме, ослаблена реакция высвобождения.
Цитологическое исследование выявило дефекты гликопротеидов IIb - IIIa
1. С чем может быть связано появление геморрагического синдрома у данной больной?
РУБЕЖНЫЙ КОНТРОЛЬ ПО МОДУЛЮ «СИСТЕМА КРОВИ»
Цель:
- Оценить знания студентов по пройденным темам аудиторной и внеаудиторной работы (компетенция самосовершенствование), практические навыки интерпретации клинико-лабораторных данных, коммуникативные навыки при анализе ситуационных задач.
Вопросы контроля знаний студентов:
1. Анемия, определение, принципы классификации. Качественные изменения эритроцитов при анемиях.
2. Острая постгеморрагическая анемия, причины, стадии, гематологическая характеристика.
3. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии, причины, гематологическая характеристика. Гемолитическая болезнь новорожденных.
4. Железодефицитные анемии, причины, патогенез, гематологическая характеристика.
5. Витамин В12-фолиеводефицитные анемии, причины, механизмы развития, гематологическая характеристика.
6. Гипо-апластические анемии, причины, механизмы развития, гематологические проявления.
7. Особенности возникновения анемий у детей раннего возраста и подростков.
8. Лейкоцитозы, классификация. Характеристика отдельных видов. Значение для организма.
9. Лейкопении, причины, патогенез, значение для организма. Агранулоцитоз, причины, механизмы развития, последствия.
10. Этиология и патогенез лейкозов. Особенности развития лейкозов в детском возрасте.
11. Основные проявления миело – и лимфопролиферативного синдрома, их патогенез.
12. Формы нарушений гемостаза, характеристика. Понятие о тромбофилиях.
13. Геморрагический синдром, понятие. Этиология и патогенез вазопатий.
14. Этиология и патогенез тромбоцитопений и тромбоцитопатий
15. Этиология и патогенез коагулопатий.
16. Диссеминированное внутрисосудистое свертывания крови (ДВС-синдром). Причины, стадии, патогенез; последствия. Особенности развития ДВС-синдрома у новорожденных.
1 ЭТАП - ТЕСТИРОВАНИЕ
Примерные тестовые задания рубежного контроля
Анемии
1. Для костномозговой стадии острой постгеморрагической анемии характерно:
A) нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови
B) нормальное значение гематокрита
C) нормоцитемическая гиповолемия
D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов
E) гемодилюция
2. Для гидремической стадии острой постгеморрагической анемии характерно:
A) снижение величины гематокрита
B) нормальное содержание эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови
C) активация эритропоэза
D) ретикулоцитоз, полихроматофилия, появление нормобластов
E) нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево
3. В патогенезе гемолиза эритроцитов имеют значение все факторы, кроме
A) активация процессов ПОЛ в мембране эритроцитов
B) активация мембранных фосфолипаз
C) иммунное повреждение мембраны эритроцитов
D) снижение осмотического давления крови
E) повышение осмотического давления крови
4.Для острой приобретенной гемолитической анемии характерно все, кроме
A) увеличения ретикулоцитов и появления нормобластов
B) базофильной пунктации эритроцитов
C) появления мегалобластов
D) появления эритроцитов с тельцами Жолли
E) нейтрофильного лейкоцитоза с ядерным сдвигом влево
5. При железодефицитной анемии в периферической крови наблюдается
A) гиперхромия эритроцитов
B) макроциты
C) нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево
D) появление мегалоцитов
E) гипохромия эритроцитов
6. Недостающее звено патогенеза железодефицитной анемии:
Снижение содержания железа в сыворотке крови → истощение запасов железа в депо → снижение активности железо-содержащих ферментов →? → выпадение волос, ломкость ногтей, сухость кожи и др.
A) тканевая гипоксия
B) гемическая гипоксия
C) гипоксемия
D) гиповолемия
E) гиперкапния
7. Недостающее звено патогенеза микросфероцитарной анемии:
Дефект →? → нарушение эластичности мембран эритроцитов → потеря частей мембраны эритроцитов → образование микросфероцитов
A) спектрина или анкерина
B) валина
C) глютамина
D) гема
E) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
8. Недостающее звено патогенеза эритроэнзимопатии:
Дефицит →? → нарушение образования восстановленной формы глютатиона → нарушение антиоксидантной системы эритроцита → гемолиз при действии окислителей
A) глюкозо- 6-фосфатдегидрогеназы
B) гексокиназы
C) фосфатазы
D) карбангидразы
E) миелопероксидазы
9. Гемоглобинозы развиваются в результате
A) генных мутаций
B) хромосомных мутаций
C) нарушения включения железа в структуру гема
D) переливания несовместимой группы крови
E) резус конфликта
10. Недостающее звено патогенеза серповидно-клеточной анемии:
? → кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе → образование серповидных эритроцитов (дрепаноцитов)
A) в b-цепи глобина глютаминовая кислота заменена на валин
B) нарушение синтеза a-цепей глобина
C) нарушение синтеза b-цепей глобина
D) образование метгемоглобина
E) дефицит железа
11. Для гемолитической анемии характерно
A) увеличение непрямого билирубина в крови
B) увеличение прямого билирубина в крови
C) холемия
D) ахолия
E) брадикардия
12. К витамин В 12-фолиеводефицитной анемии могут привести все факторы, кроме
A) резекции желудка
B) дефицита внутреннего фактора Касла
C) инвазии широким лентецом
D) хронической кровопотери
E) атрофии слизистой желудка
13. Недостающее звено патогенеза витамин В12-фолиево дефицитной анемии:
Дефицит витамина В12 ® ¯ синтеза метилкобаламина®нарушение образования тетрагидрофолиевой кислоты ®? ®снижение процессов деления и созревания эритроцитов
A) нарушение синтеза жирных кислот
B) нарушение образования миелина
C) нарушение синтеза ДНК
D) нарушение синтеза дезоксиаденозилкобаламина
E) нарушение образования янтарной кислоты
14. Нарушение функции нервной системы при витамин В 12-дефицитной анемии
связано с
A) дефицитом метилкобаламина
B) недостаточностью 5-дезоксиаденозилкобаламина
C) недостатком тимидинмонофосфата
D) дефицитом фолиевой кислоты
E) нарушением синтеза тетрагидрофолиевой кислоты
15. В патогенезе снижения количества эритроцитов при витамин В12-фолиеводефицитной анемии имеют значение все факторы, кроме
A) замедления процессов пролиферации и дифференцировки клеток
B) уменьшения количества митозов в процессе эритропоэза
C) неэффективного эритропоэза
D) укорочения продолжительности жизни эритроцитов
E) нарушения включения железа в гем
16. Для витамин В12 – фолиеводефицитной анемии характерно
A) гипохромия эритроцитов
B) появление мегалоцитов
C) нейтрофильный лейкоцитоз
D) появление микроцитов
E) тромбоцитоз
17. В патогенезе апластической анемии имеют значение все факторы, кроме
A) апоптоза гемопоэтических клеток
B) замещения гемопоэтической ткани жировой
C) образования антител к эритроцитам
D) нарушения микроокружения стволовых клеток
E) образования аутоантител к стволовым клеткам
18. Для апластической анемии характерно
A) нейтрофильный лейкоцитоз
B) появление серповидных эритроцитов
C) появление мегалоцитов
D) тромбоцитоз
E) панцитопения
19. Что можно ввести резус-отрицательной матери сразу после родов резус-положительным ребенком с целью предупреждения ее иммунизации?
A) Эритроциты с антигеном D
B) Эритроциты с антигеном d
C) Антитела против антигена D
D) Антитела против антигена d
E) Эритроциты с антигеном Е
20. Сделайте заключение по гемограмме
Эритроциты ……….3.0х1012 /л
Гемоглобин ……….81г /л
Ц.П. ……….?
Лейкоциты ……….7,5х109/л
Лейкоцитарная формула:
Эозинофилы ……….2%
Базофилы ……….0%
Нейтрофилы:
метамиелоциты ……….0%
палочкоядерные ……….4%
сегментоядерные ……….54%
Лимфоциты ……….37%
Моноциты ……….3%
В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов, микросфероцитоз. Ретикулоциты – 7%
A) Приобретенная гемолитическая анемия
B) Железодефицитная анемия
C) Витамин В12-дефицитная анемия
D) Микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара
E) Апластическая анемия
21. Ваше заключение по гемограмме:
Эритроциты - 3,2´10 12/л; Гемоглобин - 60 г/л; Цветовой показатель - 0,56;
Ретикулоциты - 1%;
Лейкоциты - 4,5´10 9/л
нейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%;
сегментоядерные – 70%
эозинофилы – 0,5%
базофилы – 0%
лимфоциты – 27%
моноциты – 2%
Сидеропения. В мазке крови: микроциты, гипохромные эритроциты, пойкилоциты.
A) приобретенная гемолитическая анемия
B) витамин В12-фолиеводефицитная анемия
C) железодефицитная анемия
D) острая постгеморрагическая анемия
E) гипо-апластическая анемия
22. Ваше заключение по гемограмме:
Эритроциты - 1,2´1012/л; Гемоглобин – 60 г/л; Цветовой показатель - 1,5
Ретикулоциты - 0,3%
Тромбоциты - 180´109/л
Лейкоциты - 3,5´109/л
нейтрофилы: метамиелоциты – 0%; палочко-ядерные – 0,5%;
сегментоядерные – 40%
эозинофилы – 0,5%
базофилы – 0%
лимфоциты – 50%
моноциты – 9%
В мазке: анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов,
мегалоциты, мегалобласты.
