Особливості мієлограми у дітей різного віку

Для встановлення порушення гемопоезу або його виключення, а також для оцінки ефек-тивності лікування захворювання крові велике значення має пункція кісткового мозку та оцінка його кількісного та якісного складу (мієлограма).

Співвідношення елементів білої та червоної крові (мієлоеритробластичний коефіцієнт) встановлюється у дітей на постійному рівні (3: 1) ще в грудному віці. Кількість бластних клітин в нормі складає не більше 5%. В перші 3 роки життя у дітей в мієлограмі відмічається більша кількість лімфоцитів – в грудному віці 10-15%, 1-3 роки 7-14%, старше 3 років – 2-8%.

Вагомих ознак в морфо-функціональній картині кісткового мозку у здорових дітей та дорослих немає.

Гемограма здорових дітей різного віку

(за даними О.Н. Мосягіної, Н.О.Торубарової, О.В.Володимирської, 1981 р)

Показник	Вік дитини
2-4 тиж.	5-6 міс	1 рік	2 – 3 роки	4-8 р.	8-14 р.
Гемоглобін Г/л	170,0	123,6	119,2	118,0	128,0	130,0
Еритроцити * 10 ¹² /л	5,31	4,55	4,67	4,00	4,29	4,50
Ретикулоцити ⁰ /₀₀	43,0	7,3	9,0	9,0	8,0	4,0- 8,0
тромбоцити *10 ⁹ /л		-	200 - 300	-	250-400	-
Лейкоцити *10 ⁹ /л	10 - 30	9 - 12	9 – 12	7,1 - 15	6,5 - 13	4,5 – 11
Нейтрофіли Абс *10 ⁹ /л %	6 – 12 53 - 82	- -	2 – 7 26 - 50	- -	2,7 – 7,0 40 - 50	3 – 7 60 – 70
Еозинофіли Абс *10 ⁹ /л %	0,9 0,6	- -	0,7 1 – 5	- -	0,6 1 - 5	0,55 1 – 5
Базофіли Абс *10 ⁹ /л %	0,08 – 0,6 0 - 4	- -	0 – 0,1 0 – 1	- -	0 –0,1 0 -1	0 – 0,5 0 – 1
Лімфоцити Абс *10 ⁹ /л %	2 – 8,6 5 - 56	- -	4 – 0 52 - 64	- -	2,5 – 6,0 34 - 48	1,5 – 4,5 28 – 42
Моноцити Абс *10 ⁹ /л %	0,69 – 5,17 15 - 34	- -	0,84 1 – 6	- -	0,75 1 - 6	0,6 1 – 6

Особливостями гемостазу у дітей є гіпероагуляція цільної крові на тлі низького рівня як коагулянтів (антитромбін ІІІ, протеїн С і S), так і прокоагулянтів (протромбіну, проакцелерину, ІХ, Х, ХІ факторів згортання). Гіперкоагуляція обумовлена гемолізом еритроцитів і зниженням антитромбіну ІІІ у цьому віці. Найбільш характерний для новонароджених низький рівень вітамін- К-залежних факторів (ІІ, УІІ, Х, ІХ), які синтезуються гепатоцитами.

У новонароджених адгезивність тромбоцитів нормальна, а агрегація знижена.

Рівень факторів згортання крові у новонароджених і строки їх досягнення рівня дорослих

(за даними А.В.Мазуріна, І.М.Воронцова, 2000 р)

Назва фактору	Рівень фактору
При народжені	1 – 14 рік	Строки досягнення рівня дорослих
I (Фибриноген), г/л	1,5 – 2,0	2,5 – 3,0	Через 2 – 4 доби
II (Протромбін), %	24 - 65		Через 10 діб
V (Проакцелерін), %	70 - 170	75 - 100	До народження
VII (Проконвертин),%	20 - 50	75 - 100	Через 2 міс
VIII (Антигемофільний глобулін А),%	70 - 150	50 - 150	До народження
IX (Антигемофільний глобулін В),%	15 - 60	50 - 150	Через 3 – 9 міс
X (Фактор Стюарта-Прауєра),%	20 – 55		Через 2 – 12 міс
XI (Фактор Розенталя),%	15 – 70		Через 1 – 2 міс
XII (Фактор Хагемана),%	22 – 55		Через 9 – 14 міс
XIII (Фібринстабілізуючий),%			До народження
Антикоагулянти та фібринолітична система
	При народжені	1 – 14 рік	Строки досягнення рівня дорослих
Антитромбін II, %	60 - 80	75 - 125	Через 10 днів
Антитромбін III, %	55 - 75	70 - 125	Через 3 – 6 міс
Гепарин, с		4 - 5	Через 1 міс
Плазміноген, %	20 - 45		Через 3 – 6 міс
Фібринолізін, %	20 - 45	85 - 115	Через 2 – 3 міс

Методика обстеження кровотворної системи у дітей

Скарги:кровотеча, кроволиви, збільшення лімфатичних вузлів, блідість шкіри та слизових оболонок, осалгії.

Анамнез захворювання: дата появи ознак, умови їх виникнення, динаміка патологічних симптомів, результати попереднього лабораторного обстеження

Анамнез життя: недоношеність, анемія та токсикози вагітних, багатоплідна вагітність, ви-годовування, наявність імунного конфлікту, внутрішньоутробні інфекції, перенесені захворювання.

Огляд: оцінка стану дитини, колір шкіри та слизових оболонок, наявність геморагічного синдрому або пухлин.

Фізікальне обстеження: оцінка стану лімфатичних вузлів, серцево-судинної системи, орга-нів черевної порожнини.

Оцінка результатів лабораторного обстеження: гемограми, мієлограми, лімфаденограми, коагулограми. При їх відсутності і наявності показань необхідно призначити план обстеження дитини на наявність або виключення гематологічної патології.

Семіотика порушень

Синдром анемії:анемія – це стан, для якого характерне зменшення кількості еритроцитів і вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові. Розрізняють постгеморагічні анемії, анемії внаслідок порушеного кровотворення (залізодефіцитні, протеїнодефіцитні та В ₁₂фолоієводефіцитні анемії), гемолітичні анемії. У дітей перших років життя найчастіше зустрічається залізодефіцитна анемія.

Гемолітичний синдром – це прояв групи захворювань, загальною ознакою яких є посиле-ний гемоліз еритроцитів, що призводить з однієї сторони до анемії і підвищеного утворення про-дуктів розпаду еритроцитів, а з іншого боку – до посиленого еритроцитопоезу, як компенсаторної реакції на анемію, що виникла.

Геморагічний синдром – це клінічний прояв схильності організму до багаторазових крово-теч і крововиливів як під впливом незначного травмування, так і спонтанно. Група захворювань, клінічною ознакою яких є геморагічний синдром, об’єднана під назвою геморагічні діатези. Вони розділяються на коагулопатії (гемофілія та ін.), тромбоцитопатії (хвороба Верльгофа та ін), вазо-патії (хвороба Шенлейн-Геноха та ін).

Проліферативний синдром спостерігається при гострому та хронічному лейкозах. При гост-рому лейкозі відбувається патологічна проліферація і затримка розвитку малодиференційованих, молодих клітин, які складають масу пухлинних клітин. При хронічому лейкозі відбувається підви-щена проліферація незрілих стадій і зберігання їх диференціювання до зрілих клітинних елемен-тів. Також відмічається збільшення печінки, селезінки та лімфовузлів за рахунок пухлинної пролі-ферації.