Лекция
Заболевания крови. Основные синдромы
Основные синдромы:
1/ Анемический:
- бледность кожи, слизистых;
- алебастровый, зеленоватый оттенок кожи;
- иктеричность;
- ↑ ЧСС, ЧДД;
- расширение границ сердца (относительной сердечной тупости);
- умеренное ↓ АД;
- пастозность нижних конечностей.
2/ Язвенно-некротический:
- афтозный стоматит;
- некротическая ангина;
- лейкозная инфильтрация слизистой рта (набухание десен, увеличение миндалин);
- очаги некроза в ЖКТ.
3/ Геморрагический:
- кровотечения из носа, десен, легочные и т.д.;
- геморрагии на коже, слизистых.
4/ Лимфаденопатия.
Обследование: пальпаторно, биопсия.
Происходит сглаживание, выбухание, обезображивание участков, где расположены лимфоузлы.
Лимфоузлы: плотные, безболезненные, неуклонно увеличиваются, имеют вид «пакетов» и вызывают компрессионные синдромы:
- сдавление бронхов;
- сдавливания средостения: «воротник Стокса» (одышка цианоз, отек лица, отек шеи);
- сдавление общего желчного протока → желтуха;
- сдавление забрюшинных, мезентериальных лимфоузлов дает асцит;
- увеличение лимфоузлов вдоль позвоночника → корешковый синдром.
5/ Гепатомегалия, спленомегалия.
6/ Снижение веса.
7/ Лихорадка – м.б. небольшой, значительной.
8/ Следы расчесов на теле.
9/ Остеоартропатия:
- оссалгия;
- артралгия;
- дисфункция суставов;
- ревматоидоподобные артриты крупных периферических суставов;
- пальцы в виде «барабанных палочек»; на ранней стадии
- ногти в виде «часовых стекол»; заболевания
- фиброзные контрактуры (на поздней стадии заболевания).
10/ Гнойно-септические осложнения.
11/ Трофические изменения кожи, волос, ногтей, костей: истончение и сухость кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.
Классификация анемий.
По этиопатогенетическому признаку:
1. Анемии вследствие кровопотерь:
- острые;
- хронические.
2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:
- железодефицитные;
- железонасыщенные (сидероахрестические или сидеробластные);
- В12-фолиево дефицитные;
- В12-ахрестические;
- гипопластические, апластические;
- метапластические.
3. Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические):
- наследственные;
- приобретенные (связаны с воздействием антител, прямых гемолизинов, других повреждающих факторов).
По цветовому показателю:
- нормохромные;
- гипохромные (ЦП < 0,8);
- гиперхромные (ЦП > 1,1).
По размеру эритроцитов:
- нормоцитраные;
- микроцитарные;
- макроцитарные.
По типу кроветворения:
- нормобластические;
- мегалобластические.
По способности костного мозга к кроветворению:
- регенераторные (ЦП=1) с повышенным эритропоэзом;
- арегенераторные (ЦП=0,2 и <) с временным или полным подавлением эритропоэза;
- гипорегенераторные (ЦП =0,5 и <);
- гиперрегераторные (ЦП=1,5 и >).
Анемии вследствие кровопотерь
Острая постгеморрагическая анемия
Этиология: массивная кровопотеря.
Патогенез: нарушения связаны с уменьшением объема циркулирующей крови и гипоксией.
Компенсаторные механизмы направлены на восстановление объема крови, на борьбу с гипоксией.
Картина крови: через 1-2 суток развивается нормохромная анемия. На 4-5 день – ретикулоцитоз, появляются полихроматофилы, нормобласты (нормоциты). Вследствие недостаточного насыщения эритроцитов гемоглобином анемия становится гипохромной, сопровождается лейкоцитозом со сдвигом влево.
Клиника: симптомы коллапса: резкая слабость, головокружение, бледность, сухость во рту, холодный пот, рвота, ↓ АД, ↑ Рs + слабого наполнения.
Лечение: остановка кровотечения, противошоковые мероприятия, трансфузионная терапия при АД < 90 мм рт.ст. и учащении пульса на 20 и > ударов в 1 минуту.
Кровопотеря < 1 л – плазмозаменители: полиглюкин, желатиноль, альбумин, физраствор, р-р Рингера, эритроцитарная масса + полиглюкин 1:2.
Кровопотеря > 1 л: донорская цитратная кровь (хранение не > 5 дней).
Профилактика: лечение основного заболевания.
Хроническая постгеморрагическая анемия
80% анемий – железодефицитные. Чаще болеют женщины.
Явный и скрытый дефицит железа отмечается у 60% жителей земного шара. В Европе частота железодефицитной анемии – 7-11%, скрытого дефицита железа – 20-25%.
В детском возрасте до 50% детей до 1 года имеют дефицит железа.
Этиология:
- хронические, необильные, скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, легочные, носовые, десневые и т.д.);
- недостаток поступления железа с пищей (чаще в слаборазвитых странах, у детей на искусственном вскармливании, у новорожденных при дефиците железа у беременной);
- усиленный расход железа в период роста, созревания, беременности, лактации;
- пониженное усвоение железа после резекции желудка, тонкого кишечника;
- нарушение утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях (часто в жарких странах);
- у девочек в период полового созревания в связи с повышенным расходом железа и угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз (ювенильный хлороз → «бледная немочь»).
Патогенез: нарушение синтеза гема и насыщения эритроцитов гемоглобином вследствие истинного перераспределительного дефицита железа в организме. Снижается концентрация сывороточного железа, повышается общая и, особенно, латентная железосвязывающая способность сыворотки крови с уменьшением % насыщения железом его переносчика – трансферина (сидерофилин).
Транспорт железа в костный мозг снижается, уменьшается его включение в клетки эритроцитарного ряда.
Картина крови:
- гипохромная анемия – ЦП=0,6 и ниже;
- число эритроцитов м.б. нормальным или снижается, но меньше, чем гемоглобин;
- анизоцитоз, пойкилоцитоз;
- нейтропения (т.к. уменьшается содержание железосодержащих ферментов в лейкоцитах);
- СОЭ ↑ незначительно;
- железо в сыворотке снижено до 2-2,5 мкмоль/л (N = 14-32 мкмоль/л).
Клиника (железодефицитной анемии):
В клинике ведущими являются 2 синдрома:
- анемический;
- сидеропенический.
Степени анемии:
- легкая – Нb 110-90 г/л;
- средняя – Нb 90-70 г/л;
- тяжелая – Нb < 70 г/л.
Клиника: слабость, часто резкая; головокружение, головная боль, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки; одышка; секутся, выпадают волосы; ломкость ногтей, их искривление, поперечная исчерченность, ложкообразная форма; извращение вкуса: тяга к мелу, ластику, глине, сырому мясу, льду; привлекают запахи сырости, известки, керосина, ацетона, гуталина; м.б. энурез ночной, недержание мочи; субфебрильная температура; бледность, легкая желтушность ладоней, подошв; атрофия слизистой языка, часто кариес!!!
Диагностика: ОАК (анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, цветовой показатель < 0,8, лейкопения, тромбоцитопения), БХАК (сывороточное железо), ФГДС (сидоропеническая дисфагия), УЗИ органов брюшной полости, ЭКГ.
Лечение:
Диета: мясо (говядина, телятина, курятина), говяжья печень, рыба, крупа (овсяная, гречневая), овощи, фрукты (яблоки, гранаты) и др.
Анализ крови проводится каждые 3 недели.
Препараты железа:
- per os: ферамид, феррокаль, ферронал, ранферон-12, лактат железа, сульфат железа, ферроплекс, ферроплект, феррум-лек, ферретаб, конферон, ферро-градумент, тардиферон, сорбифер-дурулес, тотема;
- парентерально: феррум-лек, фербитол, ферковен.
Течение: хроническое.
Профилактика: полноценная диета; подростки-девушки – препараты железа весной и осенью, в дни mensis; физкультура, спорт, свежий воздух, при отсутствии соляной кислоты в желудке – реr os.
Ликвидация причин хронической кровопотери.
-В12-фолиеводефицитная анемия
Группа наследственных и приобретенных анемий, общим признаком которых является появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов.
Чаще анемия вследствие дефицита витамина В12, реже – фолиевой кислоты.
Комбинированный дефицит встречается редко.
Заболевание чаще встречается во второй половине жизни, пик заболевания приходится на возраст старше 60-ти лет.
Классический вариант В12-дефицитной анемии – это болезнь Аддисона-Бирмера (злокачественная, пернициозная анемия) с триадой симптомов:
1/ нарушение кроветворения;
2/ атрофия слизистой ЖКТ;
3/ изменения со стороны нервной системы (фуникулярный миелоз, невриты, психозы).
Этиология:
Экзогенная недостаточность витамина В12 – редко.
Эндогенная недостаточность – результат уменьшения или отсутствия секреции гастромукопротеина парьетальными клетками желудка, что обусловлено:
а/ наследственным дефектом;
б/ иммунными механизмами – у 50% больных обнаружены антитела против внутреннего фактора или парьетальных клеток желудка;
в/ действием токсинов на слизистую желудка;
г/ гастроэктомией;
д/ раком желудка.
Кроме того, эндогенная недостаточность – это:
- результат нарушения всасывания витамина В12 в кишечнике (энтеропатии, резекция кишечника);
- повышенный расход витамина В12 (беременность, инвазия широкого лентеца).
Патогенез: Витамин В12 (внешний фактор Касла) поступает с пищей, синтезируется флорой толстого кишечника. Для его всасывания необходим гликопротеин (внутренний фактор Касла), вырабатываемый парьетальными клетками желудка (тела, дна). Комплекс «витамин В12 + гликопротеин» всасывается в средней и нижней части подвздошной кишки. Депо витамина В12 – печень.
Витамин В12 участвует в кроветворении и обмене жирных клеток. Без витамина В12 нарушается образование ДНК и нормальное эритробластическое кроветворение становится мегалобластическим.
Без витамина В12 синтезируются ненормальные жирные кислоты и накапливается токсичная метилмалоновая кислота, нарушающая образование миелина.
Картина крови:
- гиперхромная анемия (ЦП=1,0 и > до 1,2-1,5);
- количество эритроцитов падает в большей степени, чем гемоглобин;
- лейкопения с нейтропенией;
- тромбоцитопения.
В мазке крови:
- мегалобласты; до 80-90%
- мегалоциты;
- анизоцитоз, пойкилоцитоз;
- макроцитоз;
- эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кебота, базофильной зернистостью;
- полисегментированные нейтрофилы;
- ретикулоциты – ↓ или N;
- СОЭ увеличена.
Клиника: жалобы связаны с поражением кроветворной, пищеварительной, нервной систем.
Общие жалобы: слабость, утомляемость, одышка, сердцебиение, диспептические расстройства.
Внешне: полнота; одутловатость лица; бледно-желтушная кожа; субиктеричность склер; афты на языке, слизистой щек; «лакированный» язык; печень, селезенка увеличены.
Нервная система: парестезии; чувство «холода», «ползания мурашек», онемение конечностей»; «ватные ноги»; мышечная слабость; атрофия мышц; характерно сегментарное поражение конечностей; потеря вкусовых ощущений, обоняния, слуха; нарушение ФТО; психические расстройства(галлюцинации, бред, Ерт-приступы; кахексия в тяжелых случаях; параличи нижних конечностей; распространенный кариес.
Течение:
- рецидивирующее;
- возможен летальный исход.
При правильном лечении прогноз благоприятный.
Лечение:
Витамин В12 парентерально 400-500 γ ежедневно N 30-40 до нормализации показателей крови.
Поддерживающая терапия: 400-500 γ 1 раз/неделю – 2-3 месяца; затем 2 раза/месяц – 2-3 месяца; затем 250 γ ежемесячно пожизненно.
В нелеченных случаях после 2-3 рецидивов – летальный исход.
Фолиеводефицитная анемия
Дефицит фолиевой кислоты наблюдается при голодании, особенно у детей; при алкоголизме; при беременности; при энтеритах, энтеропатиях.
Клиника: как при В12-дефицитной анемии.
Дифференцировать очень трудно. Поэтому вместе с витамином В12 назначают фолиевую кислоту (10-15 мг/сутки – 6 недель).
Течение – циклическое; прогноз – благоприятный.
Профилактика: новорожденных кормить донорским молоком, смесями, но не козьим молоком.
