Свертываемость крови изменяется под влиянием нервной системы. Свертывание ускоряется при болевых раздражениях, это препятствует кровопотере. При раздражении верхнего шейного симпатического узла время свертывания крови укорачивается, а при удалении его – удлиняется.
Свертывание крови может изменяться условнорефлекторно. Известно, что адреналин, выделение которого из надпочечников стимулируется нервной системой и увеличивается при болевых раздражениях и эмоциональных состояниях, повышает свертывание крови. Одновременно с этим адреналин суживает артерии и артериолы и тем способствует также уменьшению кровотечения при ранении кровеносных сосудов.
Болезни системы гемостаза – гемостазиопатии, которые можно разделить на 3 группы:
1) геморрагические;
2) тромбофилические;
3) смешанного характера (тромбогеморрагические).
К геморрагическим гемостазиопатиям относятся заболевания, связанные с патологией тромбоцитов, патологией сосудистой стенки, дефектом плазменных факторов.
Заболевания, связанные с патологией тромбоцитов:
а) Тромбоцитопении – снижение количества тромбоцитов. Могут быть врожденными и приобретенными. Снижение числа тромбоцитов наступает при нарушениях функций клеток – предшественников тромбоцитов, обусловленных генетическими дефектами, нарушением функций некоторых паренхиматозных органов или дефектами в питании. Примеры заболеваний: тромбоцитопеническая пурпура, гетероиммунные тромбоцитопении.
б) Тромбоцитемии – повышение числа тромбоцитов, что способствует гиперкоагуляции.
в) Тромбоцитопатии – качественные дефекты тромбоцитов. При этом нарушается форма ромбоцитов. Примеры тромбоцитопатий – тромбастения Гланцмана, аномалия Мея-Хеглина (следствие измененного созревания мегакариоцитов, тромбоцитов и нейтрофилов, а также аномалий этих клеток).
Заболевания, связанные с нарушением сосудистой стенки:
а) Геморрагические вазопатии – нарушения гемостаза, связанные с изменениями сосудистой стенки. Например, геморрагический васкулит, образуются мелкие кровоточащие сосудистые образования, носовые кровотечения, мелкоточечная сыпь, желудочно-кишечные кровотечения, кровоподтеки и др.
б) Геморрагические диатезы – группа заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью – появлением кровоизлияний на коже, в полости суставов, кровотечений из носа, дёсен, матки, почек, длительных кровотечений при небольших порезах, после удаления зубов и т.д.
Кровоизлияния и кровотечения возникают в результате нарушения процессов свертывания крови и проницаемости сосудистой стенки. Они могут быть наследственными и проявляются в детском возрасте или приобретенными, которые обусловлены тромбогеморрагическим синдромом, передозировкой антикоагулянтов или активаторов фибринолиза.
В зависимости от места нарушения процессов гемостаза:
а) Выделяют нарушения свертывания крови и фибринолиза – коагулопатии. Они могут быть наследственными или приобретенными. Наиболее распространенными заболеваниями этого типа являются гемофилии, обусловленные дефектом структуры фактора VIII (гемофилия А) или фактора IХ (гемофилия В).
2-я группа гемостазиопатий – тромбофилические гемостазиопатии, к ним относят тромбозы и эмболии.
Тромбозы – прижизненное образование тромбов в просвете сосуда, нарушающие гемодинамику и метаболизм тканей. Возникновению способствуют атеросклероз, ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, ревматизм и другие.
Эмболии – патологическое состояние, при котором просвет сосуда полностью или частично закрывается каким-то телом – эмболом, образовавшимся вдали от места закупорки. Чаще эмболом служит тромб или кусочек тромба. Иногда пузырек газа, капля жира, твердое тело (пуля), скопление опухолевых клеток.
В основе тромбогенеза – нарушение первичного и вторичного гемостаза. Непосредственными факторами тромбогенеза являются поврежденная или измененная сосудистая стенки, активация тромбоцитов и системы свертывания крови.
3-я группа гемостазиопатий: тромбогеморрагические гемостазиопатии, к ним относят заболевания приобретенного характера.
Сюда относят синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) – он представляет собой общепатологический процесс, вызванный проникновением в кровоток активаторов свертывания крови т агрегации тромбоцитов. Это ведет к тромбинемии, активации и истощению свертывающего, фибринолитического потенциалов, к развитию геморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и дисфункции органов, к интоксикации продуктами распада белков и других соединений. Течение процесса может быть острым или затяжным, рецидивирующим, хроническим.
Хронический ДВС-синдром часто осложняет злокачественные заболевания, хронический сепсис, хроническую сердечно-сосудистую и легочную недостаточность, лейкозы.
Острый ДВС-синдром может развиться при тяжелых инфекционно-септических заболеваниях, всех видах шока, хирургических вмешательствах, внутрисосудистом гемолизе, массивных кровопотерях, ожогах и др.
Фаза гиперкоагуляции характеризуется повышенной свертываемостью крови и агрегацией тромбоцитов, угнетается фибринолитическая активность крови, появляются растворимые комплексы мономеров фибрина и изменяются другие тесты, характеризующие гиперкоагуляцию.
Фаза гипокоагуляции характеризуется признаками потребления факторов свертывания крови и тромбоцитов (падает уровень фибриногена, снижается количество тромбоцитов, уменьшается протромбин, удлиняется время свертывания крови и другие тесты, характеризующие гипокоагуляцию).
Приложение № 3.
