Нередкой патологией при прогрессивном параличе являются эпилептиформные припадки, в III стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.
Соматические нарушения. Довольно часто отмечается сочетание прогрессивного паралича с сифилитическим мез-аортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, легких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны общие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв, повышенная ломкость костей, выпадение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже повышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истощение. Понижается сопротивляемость организма, у больных с прогрессивным параличом легко возникают интеркуррентные заболевания и, в частности, гнойные процессы.
Серологические изменения. Как правило, реакции Вас-сермана, РИТ и РИФ и др. (см. главу 2) в спинномозговой жидкости резко положительные. Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Очень показательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпурно-красного коллоидного золота в первых 3—4 пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.
Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодуш-но-эйфорического настроения иногда могут внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эйфоричным и благодушным.
Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвинения или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера.
Цементная форма в настоящее время встречается чаще всего (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.
Ажитированная форма характеризуется резким психомоторным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания.
Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с самого начала преобладают припадки паралитического инсульта и эпилептиформные судорожные состояния. При преобладании судорожных припадков иногда говорят об эпи-лептиформной форме прогрессивного паралича.
Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний.
Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями.
Атипичные формы. К ним чаще всего относят т а б о-паралич (сочетание клинической картины прогрессивного паралича с табетическими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенности болевой, и т. д.) и π а-ралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики — апраксии, агнозии и т. д. — в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах головного мозга).
20.2. J.L Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте
В исключительных случаях встречается прогрессивный паралич юношеского возраста на основе заражения сифилисом в раннем детстве.
Обычно же, когда говорят о детском или юношеском (ювенильном) прогрессивном параличе, то имеют в виду заболевание, развившееся на почве врожденного сифилиса.
Прогрессивный паралич на основе врожденного сифилиса может начаться уже в 6—7 лет, но чаще болезнь дебютирует в возрасте 12—15 лет или несколько позже. Ювенильный прогрессивный паралич имеет ряд особенностей: здесь обычно отсутствует так называемая неврастеническая стадия, болезнь часто начинается остро, с эпилептиформных припадков, не бывает бредовых идей и спонтанных ремиссий, очень быстро нарастает общее слабоумие с особенно тяжелыми нарушениями речи вплоть до полной ее утраты, когда больные могут издавать лишь отдельные звуки. Возможно и постепенное начало заболевания. Клиника ювенильного паралича обычно соответствует дементной форме: больные становятся апатичными и бездеятельными, очень быстро теряют прежние знания и интересы, обнаруживают все более нарастающие расстройства памяти.
Иногда болезнь может начаться как бы среди полного здоровья, но чаще на фоне той или иной патологии: неда-развития внутренних органов, задержки общего физического развития, адипозогенитальной дистрофии и т. д. Могут отмечаться явления задержки психического развития.
При ювенильном прогрессивном параличе гораздо чаще, чем у взрослых, встречаются мозжечковые симптомы, симптомы атрофии зрительных нервов, полная арефлексия зрачков.
20.2.2. Этиология, патогенез и патологическая анатомия
Этиологическим фактором является бледная трепонема. Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана клинически и лабораторно. Японский исследователь Ногучи обнаружил бледные спирохеты в мозге больных прогрессивным параличом.
Патогенез прогрессивного паралича остается невыясненным. Заболевают только 5—10% лиц, страдающих сифи-
лисом. Существуют различные предположения о роли наследственной предрасположенности, влиянии дополнительных вредных факторов, существовании особых нейротроп-ных штаммов спирохет. Патогенез во многом определяется сложными изменениями реактивности организма. Весьма важную роль играет отсутствие или недостаточность лечения.
Прогрессивный паралич характеризуется следующими основными изменениями в мозге: а) дегенерацией и атрофией нервной ткани (клеток и волокон); б) воспалительными изменениями в оболочках и сосудах головного мозга; в) пролиферативной реакцией со стороны глии.
Не все эти процессы начинаются одновременно: в I стадии болезни отмечаются воспалительные явления (диффузный лептоменингоэнцефалит), на более поздних этапах появляются дистрофические нарушения.
20.2.3. Течение и прогноз
Нелеченый прогрессивный паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу.
Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так называемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофическим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитированной форме. Очень неблагоприятно протекает и припадочная форма.
Изредка встречается медленное, более или менее благоприятное течение. В этих случаях говорят о так называемом стационарном параличе (вне лечения встречается редко).
Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.
20.2.4. Профилактика и лечение
Для профилактики прогрессивного паралича основное значение имеет общее снижение заболеваемости сифилисом и раннее активное лечение его под строгим серологическим контролем. Очень важно устранение дополнительных вредных факторов, снижающих сопротивляемость организма (в частности, различных интоксикаций, особенно алкоголизма).
Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии: антибиотики (пеницшшины, эритромицин) и препараты висмута и йода (бийохинол, бисмоверол, йодид калия, йодид натрия) назначают повторными курсами с добавлением пи-ротерапии. Лечение гипертермическими методами чаще всего проводится с применением пирогенала.
В истории лечения больных прогрессивным параличом большое значение имела пиротерапия путем прививки малярии. До этого подобные больные были практически неизлечимы и, как правило, погибали. Маляриотерапия прогрессивного паралича (наряду со специфической) получила широкое распространение после исследований венгерского психиатра Вагнера фон Яурегга в 1917 г. В настоящее время она практически не применяется.
В течение пиротерапии необходим тщательный контроль за соматическим состоянием больных, особенно за деятельностью сердца, и во избежание сердечной слабости при каждом подъеме температуры тела назначать сердечные средства, лучше всего кордиамин.
20.2.5. Экспертиза
Трудовая экспертиза. В состоянии стойкой ремиссии больные могут вернуться к своей прежней деятельности, однако значительно чаще их приходится переводить на инвалидность III, II и I группы. По данным специального исследования (Т'. Н. Гордова), перевод больных на инвалидность должен осуществляться, только после проведения всех терапевтических мероприятий и при отсутствии заметного эффекта от них.
В улучшении компенсаторных возможностей больных очень большая роль принадлежит мероприятиям по социальной реадаптации (постоянное диспансерное наблюдение, помощь в работе, правильное отношение к больному в семье).
Судебная экспертиза. Если преступление совершено больным при нелеченой болезни, то испытуемый признается невменяемым. В случаях правонарушения, совершенного после лечения, вопрос о вменяемости или невменяемости решается в зависимости от характера лечебной ремиссии.
1 Лечебное действие малярии на сифилис было известно и народной медицине. Так, имеются сведения (Л. Грин), что среди части населения Африки был распространен обычай посылать заболевших сифилисом в малярийные болота.
Глава 21