Традиционно считалось, что умственная отсталость — результат органического поражения головного мозга. Наряду с этим известно, что органическая недостаточность головного мозга обнаруживается преимущественно у тяжело умственно отсталых детей, тогда как у детей с легкими степенями умственной отсталости выявляется редко. С. Гаррард и Дж. Ричмонд (1975) обнаружили ее наличие только у 20—25% умственно отсталых детей. Это означает, что патогенез различных форм умственной отсталости неоднозначен.Г. Е. Сухарева (1965) указывает, что в патогенезе имеют значение не только качество и интенсивность действующей вредности, но и так называемый «хроногенный фактор», то есть важно, на каком этапе онтогенеза происходит повреждающее действие вредности, приводящее к дизонтогенезу.
Обычно пороки развития подразделяют на гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии. Тяжесть поражения зародыша и плода, а соответственно, и клиническая картина, во многом зависят от сроков поражения. На ранних этапах обычно встречаются тяжелые и грубые поражения, часто не совместимые с жизнью. Во второй половине беременности грубые поражения плода являются редкостью, но патогенез умственной отсталости более сложный, так как к нарушениям развития нередко присоединяются местные воспалительные процессы с последующими очаговыми некрозами, спайками, рубцами и другими повреждениями мозга и мозговых оболочек.
Современное состояние учения об умственной отсталости далеко не всегда позволяет с достаточной долей определенности устанавливать ее причину и патогенез, особенно в конкретных случаях. Несомненно, механизмы ретардации и асинхронии не исчерпывают всей сложности патогенеза умственной отсталости. Более того, Г. И. Каплан и Б. Дж. Сэдок (1994) термин «умственная отсталость» рассматривают просто как синоним ретардации и считают, что умственная отсталость является «поведенческим синдромом», не имеющим единой этиологии, механизма, динамики или прогноза, и отражает всего лишь точку зрения и установку общества по отношению к таким детям.
В последние 30-40 лет происходили серьезные изменения позиций в учении об умственной отсталости. Наряду с признанием этиопатогенетической роли органического поражения головного мозга все больше выявлялась роль соииокультуральных факторов и такого фактора, как адаптация детей к окружающей среде. Особенно эти изменения коснулись понимания легких степеней умственной отсталости, хотя патогенез этих степеней умственной отсталости во многом еще не ясен, не раскрыта зависимость между интеллектом и нарушением структур мозга.
Термин «умственная отсталость» является достаточно обобщенным понятием, включающим стойкие нарушения интеллекта, то есть разные клинические формы интеллектуального недоразвития — как резидуальные, так и прогредиентные, обусловленные прогрессирующими заболеваниями ЦНС. Среди клинических форм умственной отсталости выделяют олигофрению и деменцию.Термин «олигофрения» также включает несколько групп стойких интеллектуальных нарушений, обусловленных, прежде всего, внутриутробным недоразвитием головного мозга или стойким нарушением его формирования в раннем постнатальном онтогенезе (на первых трех годах жизни).
Таким образом, олигофрения представляет собой проявления ранней диз-онтогении головного мозга с преимущественным недоразвитием более поздно формирующихся мозговых структур и, прежде всего, лобной коры головного мозга (Е. М. Мастюкова, 1997).В раннем возрасте разграничение деменции и олигофрении представляет большие сложности. Это связано с тем, что любое заболевание или повреждение мозга, приводящее к утрате ранее приобретенных навыков и распаду сформированных интеллектуальных функций, обязательно сопровождается отставанием психического развития в целом. Поэтому в раннем возрасте часто трудно разграничить приобретенную и врожденную интеллектуальную недостаточность. В связи с этим приобретенный интеллектуальный дефект, связанный с прогрессирующими органическими заболеваниями мозга, с эпилепсией, шизофренией, начавшимися в первые годы жизни ребенка, имеет сложную структуру, включающую отдельные черты как деменции, так и олигофрении. При преобладании последних говорят об олигофреноподобных состояниях.При возникновении деменции у детей старше трех лет ее отграничение от олигофрении становится более надежным.Для разграничения этих форм интеллектуальных нарушений важно иметь в виду, что при деменции, в отличие от олигофрении, имеет место период нормального интеллектуального развития. Кроме того, структура интеллектуальной недостаточности при деменции имеет свои характерные особенности, которые заключаются в неравномерной недостаточности различных познавательных функций.
При деменции может наблюдаться несоответствие между запасом знаний и крайне ограниченными возможностями их реализации.
Характерными признаками деменции являются выраженные нарушения умственной работоспособности, памяти, внимания, регуляции поведения, мотивации. Кроме того, характерны личностные и эмоциональные расстройства: дети часто некритичны, расторможены.В раннем возрасте деменция проявляется в виде утраты поздно приобретенных навыков. Например, если деменция возникает у ребенка трех лет, то прежде всего теряется речь, пропадают начальные навыки самообслуживанияи опрятности, затем могут утрачиваться и ранее приобретенные навыки (в частности, навык ходьбы), чувство привязанности к близким и т. п.Одна из актуальных проблем изучения умственной отсталости у детей в настоящее время — сопоставление клинических проявлений интеллектуального дефекта с фенотипическими особенностями ребенка, неврологическими и соматическими отклонениями, оценкой эмоционально-поведенческих особенностей, речевых и двигательных дефектов. Это позволяет дифференцировать различные формы олигофрении и выделять так называемые синдромальные формы как генетической, так и экзогенной этиологии.
Основоположником такого подхода в изучении олигофрении была М. С. Пев-знер (1959), которая впервые предложила патогенетическую классификацию олигофрении, убедительно показав соотношение этиопатогенеза и клинических проявлений интеллектуального дефекта. Большой вклад М. С. Певзнер внесла в изучение так называемой недифференцированной олигофрении, продемонстрировав роль в ее этиологии как генетических, так и экзогенных факторов.
Умственная отсталость - это стойкое необратимое нарушение психического развития (интеллектуального в 1 очередь), связанного с органическим недоразвитием мозга либо его ранним повреждением. По мнению Выготского, Лурии, Лебединской, Певзнер, Сухаревой к признакам умственной отсталости относится:
1. Органическая обусловленность нарушений психического развития
2. Стойкость нарушений, их необратимость к норме.
3. Нарушение преимущественно познавательной сферы.
В последние годы произошли существенные изменения в понимании умственной отсталости, ее причин, диагностики и т.д. Умственная отсталость включает в себя 2 основные формы: 1. Олигофрения 2. Деменция
Олигофрения проявляется на ранних этапах онтогенеза (до 1,5-2 лет), а деменция на более поздних этапах (после 3-х лет). Олигофрена преобладают. Многие из них практически здоровы, у них не отмечается психических заболеваний, с ранних этапов их развитиепротекает замедленно и нормы не достигает. Нарушено внимание, восприятие, память, мышление.
Деменция - умственная отсталость, возникающая в результате повреждения нормально сформированного мозга (после 3-х лет). В результате травм головного мозга, заболеваний цнс (менингита, энцефалита) происходит распад уже сформировавшихся психических функций. Чаще наблюдаются более резкие нарушения внимания, памяти, чем познавательных процессов. С возрастом у этих лиц патологические симптомы могут уменьшаться.
Умственная отсталость имеет разную этиологию. Все причины умственной отсталости можно разделить на 2 группы:
Эндогенные (внутренние
а) различные наследственные заболевания родителей (по наследству на генетическом уровне передается от 50 до 70% форм умственной отсталости)
б) хромосомные нарушения (15% всех случаев) - синдром Дауна.
в) нарушение обмена веществ (15%).
Экзогенные (внешние)
A) хронические заболевания матери
Б) инфекционные болезни в период беременности
B) интоксикация при беременности
Г) прием различных препаратов Д) курение,алкоголь, наркотики.
По современной международной классификации (МКБ - 10) на основе психометрических исследований и подсчета коэффициента интеллекта все формы умственной отсталости можно разделить на 4 степени глубины интеллектуального дефекта:
1. Легкая умственная отсталость (40-69 баллов) - дебильность. Встречается чаще всего. Такие дети отстают в физическом развитии. Нарушения познавательной деятельности становятся явными с налом обучения (в саду или школе). Они нуждаются в специальных образовательных условиях. Это осуществляет школа 8 вида. После окончания школы эти лица могут благополучно трудиться на производстве по полученной профессии и вести самостоятельную жизнь. Они дееспособны, несут воинскую повинность, наследуют имущество, участвуют в выборах и т.д.
2. Умеренная умственная отсталость (35-^9). Эти дети, обучаясь в школе 8 вида, выделяются в особую группу. Не все из них могут освоить учебную программу.
3. Тяжелая умственная отсталость (20-34). Имбицильность. Выявляется в ранние периоды развития. Значительно позже начинают ходить. Речь появляется к концу дошкольного возраста и представляет собой отдельные слова, редко фразы. Грубо нарушены ощущение, восприятие, внимание, память. Обучаются по особым программам счету, грамоте и другим предметам. После окончания школы могут выполнять простейший обслуживающий труд (склеивание коробок, конвертов и т.д.). Прекрасно справляются с сельскохозяйственным трудом, который доставляет им радость.
4. Глубокая умственная отсталость (ниже 20). Идиотия. Снижены пороги чувствительности, грубо нарушена моторика, пространственная ориентировка. Часто эти нарушения так велики, что вынуждают лиц с идиотией к лежачему образу жизни. Многие из них не в состоянии овладеть элементарными навыками самообслуживания, хотя некоторые могут научиться частично обслуживать себя. Недоступно осмысление окружающего. Речь развивается крайне медленно и часто остается на уровне звукоподражаний. Однако такие люди все-таки способны к развитию. Их можно обучить навыкам общения - речевым или безречевым, расширить их представление об окружающем мире. Чаще всего они определяются в интернаты, где за ними осуществляется уход.
