Глобулины-Группа разнообразных белков плазмы крови с молекулярной массой до 100 кДа, слабокислые или нейтральные. Они слабо гидратированы, по сравнению с альбуминами меньше устойчивы в растворе и легче осаждаются, что используется в клинической диагностике в "осадочных" пробах (тимоловая, Вельтмана). Часто содержат углеводные компоненты.При электрофорезе глобулины сыворотки крови разделяются, как минимум, на 4 фракции – α1, α2, β и γ.
Гистоны
Гистоны – внутриядерные белки массой около 24 кДа. Обладают выраженными основными свойствами, поэтому при физиологических значениях рН заряжены положительно и связываются с дезоксирибонуклеиновой кислотой (ДНК), образуя дезоксирибонуклеопротеины. Существуют 5 типов гистонов – очень богатый лизином (29%) гистон Н1, другие гистоны Н2а, H2b, НЗ, Н4 богаты лизином и аргинином (в сумме до 25%).
Радикалы аминокислот в составе гистонов могут быть метилированы, ацетилированы или фосфорилированы. Это изменяет суммарный заряд и другие свойства белков.
Две функции гистонов:
1. Регуляция активности генома, а именно – они препятствуют транскрипции.
2. Структурная – стабилизируют пространственную структуру ДНК.
Гистоны в комплексе с ДНК образуют нуклеосомы – октаэдрические структуры, составленные из гистонов Н2а, H2b, НЗ, Н4. Между нуклеосомами располагается гистон H1, также связанный с молекулой ДНК. ДНК обвивает нуклеосому 2,5 раза и переходит к гистону H1, после чего обвивает следующую нуклеосому. Благодаря такой укладке достигается уменьшение размеров ДНК в 7 раз.
Эмзимопатии- функционирование ферментов в клетке. Различают первичные(наследственные) и вторичные(приобретенные).Приобретённые эмзимопатии наблюдаются при всех болезнях.
При первичных энзинопатиях дефектные ферменты наследуются, в основном, по аутосомно- рецессивному типу. Первичные энзимопатии обычно относят к метаболическим болезням, так как происходит нарушение определённых метаболических путей.
Примеры:
Первичные-альбинизм,алкаптонурия,болезнь Гирке?????
Вторичные-??????
а-Амилаза катализирует гидролиз а-1,4-D-глюкангидролиза, КФ 3.2.1.1.) катализирует гидролиз а-1,4- гликозидных связей крахмала и гликогена до мальтозы и декстринов.
Крахмал + Н2О (а-амилаза, над стрелочкой) Мальтоза+ Декстрины
Количество оставшегося крахмала, пропорциональное каталитической активности фермента, определяют по цветной реакции с йодом.
Нормальные величины:
Сыворотка крови 16-30 г/л-ч
Моча 28-160 г/л-ч
Клинико-диагностическое значение
У здорового человека в крови содержится амилаза 2 изоферментных типов: панкреатическая- Р-тип(около 30%) и слюнная – S-тип(около 70%), которые попадают в кровь в результате естественного старения и отмирания клеток слюнных желез и поджелудочной железы. Фермент имеет относительно низкую молекулярную массу (около 48000 Д), фильтруется в почечных клубочках и присутствует в моче. Соотношение изоферментов в моче иное, чем в крови: Р-тип- 70%, S-тип- до 30%.
Витамин А (ретинол, антиксерофтальмический)
Источники
С пищевыми продуктами в организм поступает как витамин А, так и каротины – вещества, схожие с ним по строению.
- витамин А содержат рыбий жир (19 мг%), печень морских рыб (до 14 мг%), печень крупного рогатого скота и свиньи, жирномолочные продукты (сливочное масло, сливки, сметана), желток яиц (0,6 мг%),
- каротиноиды имеются в моркови, красном перце, томатах (красные овощи), в пальмовом масле (80 мг%), облепиховом масле (40 мг%).
Суточная потребность
1,0-2.5 мг или 5000 ЕД.
Метаболизм
Всасывается только 1/6 часть потребленных каротиноидов. После всасывания некоторые каротиноиды в печени и кишечнике превращаются в ретинол, при этом из β-каротина образуется 2 молекулы витамина А.
Строение витамина А и его активных групп
Строение β-каротина
Строение
Ретиноиды представляют собой ароматическое кольцо с метильными заместителями и изопреновой цепью. В организме спиртовая группа ретинола окисляется в свои активные формы: альдегидную (ретиналь) или карбоксильную (ретиноевая кислота) группы.
Биохимические функции
1. Антиоксидантная функция. Благодаря наличию двойных связей в изопреновой цепи витамин осуществляет нейтрализацию свободных кислородных радикалов, особенно существенно эта функция проявляется у каротиноидов.
2. Регуляция экспрессии генов. Ретиноевая кислота стимулирует экспрессию генов многих рецепторов к факторам роста. Иными словами, повышает чувствительность клеток к ростовым стимулам. Благодаря этому она:
- регулирует нормальный рост и дифференцировку клеток эмбриона и молодого организма,
- регулирует деление и дифференцировку быстро делящихся тканей – хряща, костной ткани, сперматогенного эпителия, плаценты, эпителия кожи, слизистых, иммунной системы.
