Он обусловлен выраженнымпреобладанием секреции одной группы кортикостероидов над остальными и представлен следующими видами:
1) гиперальдостеронизм (первичный и вторичный);
2) адреногенитальный синдром (гиперандрогенизм).
В то же время чистых парциальных форм практически не бывает.
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)
I. Причиной являются опухоли клубочковой зоны (альдостерома) или с эктопической локализацией (яичник, кишечник, щитовидная железа). Избыток минералокортикоидов не ингибирует продукцию АКТГ в отличие от глюкостером, поэтому атрофии здоровой части надпочечников не наступает.
II. Доброкачественная наследственная глюкокортикоид-подавляемая альдостерома.
III. Ятрогенное введение альдостерона и др.
При всех формах первичного гиперальдостеронизма продукция ренина в отличие от вторичных низкая. Гиперволемия через рецепторный механизм тормозит синтез ренина.
Вторичный гиперальдостеронизм
Развивается вследствие активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы и протекает с высоким уровнем ренина в плазме крови. Причинами вторичной избыточной секреции альдостерона являются:
1) Ишемия почек, вызванная поражением почечных артерий;
2) Гиповолемия;
3) Гипонатриемия и чрезмерная потеря натрия;
4) Первичная неопухолевая гиперплазия клеток юкстагломерулярного аппарата почки (синдром Барттера, избыток простагландинов Е2);
5) Рениномы (опухоли клеток юкстагломерулярного аппарата почки);
6) Беременность – эстрогены стимулируют синтез ренина и ангиотензиногена.
Клиника гиперальдостеронизма
Проявления гиперальдостеронизма складываются из типичных симптомов:
1) электролитно-водные нарушения – гипернатриемия и задержка воды (гиперволемия), гипокалиемия и потеря ионов водорода.
2) гипертензия. Она сопровождается ортостатическими колебаниями (из-за экскреции калия барорецепторы теряют чувствительность к изменениям систолического и диастолического артериального давления).
3) отсутствие отеков – компенсаторно усиливается продукция предсердных натрийуретических пептидов (атриопептиды). Этот механизм удаляет часть натрия и воды и тормозит образование отеков. Потери калия также сопровождаются полиурией главным образом в ночное время.
4) тяжелая гипокалиемия порождает мышечную слабость, нарушение поступления глюкозы с током калия в клетку (диабетогенное действие), «гипокалиемическую нефропатию» с полиурией.
5) алкалоз – сдвиг кислотно-основного равновесия в щелочную сторону (в дистальных извитых канальцах реабсорбция Na+ идет в обмен на выделение К+ и H+) сопровождается гипокальциемией с возможной тетанией.
Основным звеном патогенеза вторичного гиперальдостеронизма является очень высокая активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, которая протекает с выраженной гиперренинемией и гиперангиотензинемией, которые находятся в антагонистических отношениях с натрийуретическими пептидами. Поэтому формируется очень высокая гипернатриемия и системные отеки.
Гипокортицизм
Гипокортицизм- это состояние, характеризующееся недостаточной продукцией гормонов коры надпочечников или слабой их эффективностью. Известны тотальная и парциальная формы гипокортицизма. Тотальный гипокортицизм бывает: 1) первичным (поражение или дисфункция железы) и 2) вторичным (нарушение центральной регуляции или последствия хронического введения экзогенных кортикостероидов). Клинически первичные формы тотального гипокортицизма могут протекать остро (синдром Уотерхаузена-Фредериксена) и хронически (болезнь Аддисона).
Острая надпочечниковая недостаточность (Синдром Уотерхаузена-Фредериксена)
Этиология
Причинами, вызывающими остропротекающую (с разрушением надпочечников вследствие апоплексии) первичную надпочечниковую недостаточность (синдром Уотерхауса-Фридерексена) могут быть:
1. ДВС-синдром с поражением надпочечников неинфекционной природы (тромбоз, инфаркт, апоплексия, травмы, акушерская, хирургическая практика, ожоговая болезнь, ранения);
1. Генерализованная инфекция (сепсис, менингококк, грипп и другие);
1. Двухсторонняя адреналэктомия;
1. Удаление глюкостеромы (опухоли пучковой зоны) на фоне атрофии другого надпочечника;
1. Метастазирование опухоли в надпочечники;
1. Острые интоксикации;
1. Тяжелые стрессы.
Патогенез
Главное звено патогенеза – уменьшение или прекращение секреции гормонов надпочечников (острый гипокортицизм). Наблюдается декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации. Из-за отсутствия кортикостероидов почками выводятся ионы натрия и хлоридов, уменьшается их всасывание в кишечнике. В неадекватно высоких объемах теряется жидкость из внеклеточного пространства как за счет перехода в клетки, так и за счет экскреции с мочой и через кишечник. Потеря натрия сочетается с задержкой калия (гиперкалиемия), что ведет к нарушению возбудимости и сократительной способности миокарда. Дегидратация приводит к выраженной гипотензии, гиповолемии и шоку. Нарушается углеводный обмен: истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, развивается гипогликемические состояния и гипогликемическая кома. Недостаток глюкокортикоидов приводит к снижению уровня мочевины в крови (утрата катаболического эффекта глюкокортикоидов).
