| β-Окисление | Количество молекул АТФ |
| 7 NADH (от пальмитоил-КоА до ацетил-КоА), окисление каждой молекулы кофермента в ЦПЭ обеспечивает синтез 3 молекул АТФ | |
| 7 FADHa, окисление каждой молекулы кофермента в ЦПЭ обеспечивает синтез 2 молекул АТФ | |
| Окисление каждой из 8 молекул ацетил-КоА в ЦТК обеспечивает синтез 12 молекул АТФ | |
| Суммарное количество молекул АТФ, синтезированных при окислении одной молекулы пальмитоил-КоА |
Во многих тканях окисление жирных кислот - важный источник энергии. Это ткани с высокой активностью ферментов ЦТК и дыхательной цепи - клетки красных скелетных мышц, сердечная мышца, почки. Эритроциты, в которых отсутствуют митохондрии, не могут окислять жирные кислоты. Жирные кислоты не служат источником энергии для мозга и других нервных тканей, так как жирные кислоты не проходят через гематоэнцефалический барьер, как и другие гидрофобные вещества. В экспериментах показано, что скорость обмена жирных кислот в нервной ткани существенно меньше, чем в других тканях.
Еще проще можно посчитать по формуле:
• n – количество С-атомов в жирной кислоте;
• n/2 – количество молекул ацетил-КоА, образованных в процессе β-окисления;
• 12 – количество АТФ, синтезирующихся при окислении ацетил-КоА в ЦТК;
• (n/2 – 1) – количество циклов β-окисления;
• 5 – количество молекул АТФ, образованных в каждом цикле за счёт двух реакций дегидрирования;
• 1 – затрата 1 молекулы АТФ на активацию жирной кислоты
Вопрос 27. Судьба ацетил-КоА
(Из лекции) здесь без подробностей. В след вопросах будет освещено:
1) В ЦТК – при этом образуется 12 молекул АТФ(см пред вопрос).
2) Жирные кислоты - Ацетил-КоА в цитоплазме служит исходным субстратом для их синтеза
3) Синтез кетоновых тел
4) Биосинтез холестерина.
Вопрос 28. Локализация ферментов b-окисления жирных кислот. Транспорт жирных кислот в митохондрии. Карнитин-ацилтрансфераза.
Как уже было сказано, биосинтез жирных кислот протекает в цитозоле, а окисление - в митохондриях.
Ферменты:
1) Ацил-КоА синтетазы (необходимы для активации жирных кислот) находятся как в цитозоле, так и в матриксе митохондрий. Эти ферменты отличаются по специфичности к жирным кислотам с различной длиной углеводородной цепи. Жирные кислоты с короткой и средней длиной цепи (от 4 до 12 атомов углерода) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. Активация этих жирных кислот происходит в матриксе митохондрий. Жирные кислоты с длинной цепью, которые преобладают в организме человека (от 12 до 20 атомов углерода), активируются ацил-КоА синтетазами, расположенными на внешней мембране митохондрий.
Транспорт жирных кислот с длинной углеводородной цепью в митохондриях
β-Окисление жирных кислот, происходит в матриксе митохондрий, поэтому после активации жирные кислоты должны транспортироваться внутрь митохондрий. Жирные кислоты с длинной углеводородной цепью переносятся через плотную внутреннюю мембрану митохондрий с помощью карнитина. Карнитин поступает с пищей или синтезируется из незаменимых аминокислот лизина и метионина. В реакциях синтеза карнитина участвует витамин С (аскорбиновая кислота).
В наружной мембране митохондрий находится фермент карнитинацилтрансфераза I (карнитин-пальмитоилтрансфераза I), катализирующий реакцию с образованием ацилкарнитина.
Образовавшийся ацилкарнитин проходит через межмембранное пространство к наружной стороне внутренней мембраны и транспортируется с помощью карнитинацилкарнитинтранс-локазы на внутреннюю поверхность внутренней мембраны митохондрий, где фермент карнитинацилтрансфераза II катализирует перенос ацила на внутримитохондриальный КоА (рис. 8-26). Таким образом, ацил-КоА становится доступным для ферментов β-окисления. Свободный карнитин возвращается на цитозольную сторону внутренней мембраны митохондрий той же транслоказой.
Рис. 8-26. Перенос жирных кислот с длинным углеводородным радикалом через мембраны митохондрий. Фермент карнитинацилтрансфераза I - регуляторный фермент β-окисления; ингибируется малонил-КоА - промежуточным метаболитом, образующимся при биосинтезе жирных кислот. * - карнитинацилкарнитинтранслоказа.
Теперь по формулам:
На внутренней поверхности внутренней мембраны находится фермент карнитинацил трансфераза II, катализирующий обратный перенос ацила с карнитина на внутримитохондриальный КоА. После этого ацил-КоА включается в реакции β-окисления.
