Синтез АТФ при полном окислении пальмитиновой кислоты

β-Окисление	Количество молекул АТФ
7 NADH (от пальмитоил-КоА до ацетил-КоА), окисление каждой молекулы кофермента в ЦПЭ обеспечивает синтез 3 молекул АТФ
7 FADHa, окисление каждой молекулы кофермента в ЦПЭ обеспечивает синтез 2 молекул АТФ
Окисление каждой из 8 молекул ацетил-КоА в ЦТК обеспечивает синтез 12 молекул АТФ
Суммарное количество молекул АТФ, синтезированных при окислении одной молекулы пальмитоил-КоА

 

Во многих тканях окисление жирных кислот - важный источник энергии. Это ткани с высокой активностью ферментов ЦТК и дыхательной цепи - клетки красных скелетных мышц, сердечная мышца, почки. Эритроциты, в которых отсутствуют митохондрии, не могут окислять жирные кислоты. Жирные кислоты не служат источником энергии для мозга и других нервных тканей, так как жирные кислоты не проходят через гематоэнцефалический барьер, как и другие гидрофобные вещества. В экспериментах показано, что скорость обмена жирных кислот в нервной ткани существенно меньше, чем в других тканях.

 

Еще проще можно посчитать по формуле:

 

 

• n – количество С-атомов в жирной кислоте;

• n/2 – количество молекул ацетил-КоА, образованных в процессе β-окисления;

• 12 – количество АТФ, синтезирующихся при окислении ацетил-КоА в ЦТК;

• (n/2 – 1) – количество циклов β-окисления;

• 5 – количество молекул АТФ, образованных в каждом цикле за счёт двух реакций дегидрирования;

• 1 – затрата 1 молекулы АТФ на активацию жирной кислоты

 

Вопрос 27. Судьба ацетил-КоА

(Из лекции) здесь без подробностей. В след вопросах будет освещено:

1) В ЦТК – при этом образуется 12 молекул АТФ(см пред вопрос).

2) Жирные кислоты - Ацетил-КоА в цитоплазме служит исходным субстратом для их синтеза

3) Синтез кетоновых тел

4) Биосинтез холестерина.

 

Вопрос 28. Локализация ферментов b-окисления жирных кислот. Транспорт жир­ных кислот в митохондрии. Карнитин-ацилтрансфераза.

Как уже было сказано, биосинтез жирных кислот протекает в цитозоле, а окисление - в митохондриях.

Ферменты:

1) Ацил-КоА синтетазы (необходимы для активации жирных кислот) находятся как в цитозоле, так и в матриксе митохондрий. Эти ферменты отличаются по специфичности к жирным кислотам с различной длиной углеводородной цепи. Жирные кислоты с короткой и средней длиной цепи (от 4 до 12 атомов углерода) могут проникать в матрикс митохондрий путём диффузии. Активация этих жирных кислот происходит в матриксе митохондрий. Жирные кислоты с длинной цепью, которые преобладают в организме человека (от 12 до 20 атомов углерода), активируются ацил-КоА синтетазами, расположенными на внешней мембране митохондрий.

 

Транспорт жирных кислот с длинной углеводородной цепью в митохондриях

 

β-Окисление жирных кислот, происходит в матриксе митохондрий, поэтому после активации жирные кислоты должны транспортироваться внутрь митохондрий. Жирные кислоты с длинной углеводородной цепью переносятся через плотную внутреннюю мембрану митохондрий с помощью карнитина. Карнитин поступает с пищей или синтезируется из незаменимых аминокислот лизина и метионина. В реакциях синтеза карнитина участвует витамин С (аскорбиновая кислота).

 

В наружной мембране митохондрий находится фермент карнитинацилтрансфераза I (карнитин-пальмитоилтрансфераза I), катализирующий реакцию с образованием ацилкарнитина.

 

Образовавшийся ацилкарнитин проходит через межмембранное пространство к наружной стороне внутренней мембраны и транспортируется с помощью карнитинацилкарнитинтранс-локазы на внутреннюю поверхность внутренней мембраны митохондрий, где фермент карнитинацилтрансфераза II катализирует перенос ацила на внутримитохондриальный КоА (рис. 8-26). Таким образом, ацил-КоА становится доступным для ферментов β-окисления. Свободный карнитин возвращается на цитозольную сторону внутренней мембраны митохондрий той же транслоказой.

 

 

 

Рис. 8-26. Перенос жирных кислот с длинным углеводородным радикалом через мембраны митохондрий. Фермент карнитинацилтрансфераза I - регуляторный фермент β-окисления; ингибируется малонил-КоА - промежуточным метаболитом, образующимся при биосинтезе жирных кислот. * - карнитинацилкарнитинтранслоказа.

Теперь по формулам:

 

 

 

На внутренней поверхности внутренней мембраны находится фермент карнитинацил трансфераза II, катализирующий обратный перенос ацила с карнитина на внутримитохондриальный КоА. После этого ацил-КоА включается в реакции β-окисления.