Миокардиодистрофии у детей: классификация, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение, наблюдение

Под термином «неревматические поражения сердца» (НПС) в современной детской кардиологии понимаются заболевания миокарда воспалительного и невоспалительного характера (за исключением аномалий сердца и крупных сосудов) – миокардиодистрофии, неревматические миокардиты, кардиомиопатии.

Миокардиодистрофия (МКД) – невоспалительное поражение миокарда, которое характеризуется нарушением биохимических процессов в сердечной мышце при различных экстракардиальных заболеваниях.

Патогенез. Причинами обменных нарушения в сердечной мышце (МКД) наиболее часто служат различные интоксикации, которые развиваются при острых инфекционных заболеваниях, обострении очагов хронической инфекции, различных отравлениях, особенно у детей дошкольного и школьного возраста.

Миокард детей раннего возраста очень чувствителен к действию инфекционных возбудителей в связи с тем, что у них (особенно в первые месяцы жизни) имеется избыточное развитие капиллярного русла, низкая дифференцировка мышечной ткани (тонкие неразделенные миофибриллы), бедность миокарда соединительной тканью. Любые изменения гомеостаза (гипоксия, электролитные и обменные расстройства) и появление в крови токсических веществ приводят при этом к выраженному диффузному повреждению миокарда с развитием клинической картины МКД.

Дисметаболические МКД также часто встречаются у детей школьного возраста и могут быть следствием физического перенапряжения, нехватки витаминов, ферментов и других обменных веществ в организме.

Нейровегетативные и гормональные МКД у детей развиваются при нарушении метаболических процессов в миокарде в критические периоды интенсивного роста, нейроэндокринной перестройки, полового созревания.

МКД могут быть результатом хронического аллергического процесса, гиперфункции (физической и психической перегрузки), одновременного воздействия нескольких из вышеперечисленных факторов.

Клиническая картина. Миокардиодистрофии различного генеза являются самым распространенным невоспалительным приобретенным поражением миокарда.

Заболевание носит полиэтилогический характер и в зависимости от воздействия тех или иных причинно значимых факторов встречается у детей разного возраста. В связи с этим клиническая картина МКД у детей характеризуется множеством субъективных ощущений больного.

Наиболее частыми жалобами при МКД являются кратковременные боли в области сердца колющего, приступообразного, иногда ноющего (более продолжительного) характера, неприятные ощущения в виде «чувства тяжести» в области сердца, неполноты вдоха, сердцебиения, перебоев сердечных сокращений. В то же время многие дети, особенно младшего возраста, кардиальных жалоб не предъявляют и их субъективные ощущения отражают основную патологию, вызвавшую дистрофию миокарда.

Общее состояние, как правило, не страдает. При осмотре у некоторых детей отмечается бледность кожных покровов, снижение тургора тканей, тени под глазами. Выявляются признаки основного инфекционного заболевания, такие как увеличение периферических лимфоузлов, гипертрофия миндалин с наложениями, болезненность в эпигастрии и правом подреберье и другие.

Область сердца не изменена, пульсаций сосудов шеи, их набухания, усиления верхушечного толчка у большинства детей с МКД не бывает. Границы сердечной тупости лишь у некоторых детей могут быть смещены влево. Тоны сердца звучные или слегка приглушенные, иногда регистрируется акцент II тона во 2-ом межреберье слева. Тоны сердца в большинстве случаев ритмичные, экстрасистолия у детей с МКД встречается редко. На верхушке и в точке Боткина-Эрба возможно появление нежного (реже дующего) систолического шума, лучше определяемого в горизонтальном положении и уменьшающегося после физической нагрузки. Возникновение шума связывают как с вегетативным дисбалансом, так и с нарушением функционального состояния миокарда.

Выраженные явления застойной сердечной недостаточности у детей с МКД, как правило, не наблюдаются. Признаки скрытой СН у детей с МКД выявляются при инструментальном исследовании.

Формулировка диагноза МКД у детей должна отражать характер течения дистрофического процесса и состояние гемодинамики. Пример диагноза: хронический тонзиллит, тонзилогенная миокардиодистрофия, стойкое течение, СН0.

Лабораторные исследования, используемые при диагностике НПС, включают в себя проведение как общеклинических, так и специальных тестов:

Общеклинические тесты	Специальные тесты
Развернутый анализ крови	Миоглобин крови
Белок и его сывороточные фракции	Лактатдегидрогеназа и ее фракции в крови
ДФА, сиаловые кислоты, серомукоид	Креатинфосфокиназа и ее изоферменты в крови
Трансаминазы сыворотки крови	Цитохром С, активность a-ГФДГ
Электролиты сыворотки крови	Кардиальный антиген, кардиальные ИК в крови
Осадочные пробы печени	Кардиальный тропонин Т в крови
Иммунная система крови	Вирусологические исследования

Информативность общеклинических лабораторных тестов при НПС незначительная – особых сдвигов гемограммы при вирусном миокардите, МКД и КМП не наблюдается.

Электрокардиография (ЭКГ) позволяет получить необходимую информацию о различных поражениях сократительного миокарда и проводящей системы сердца.

МКД чаще всего характеризуются стойкой деформацией зубцов Р, R,Т, уплощением амплитуды Р и Т, смещением сегмента S-T ниже изолинии, нарушением метаболических процессов и блокадой ножек пучка Гиса.

Наиболее характерными для МКД являются признаки нарушения процессов реполяризации – снижение, уплощение, иногда инверсия и деформация зубца Т в отведениях I и II, грудных отведениях V4-6 в сочетании со смещением сегмента S-T более чем на 1,5 мм выше или 0,5 мм ниже изолинии. Нередко регистрируются экстрасистолии. Данные ЭКГ отличаются относительной стойкостью при лечении основного заболевания (дифференциация от НРМ).

Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, допплеркардиография) в настоящее время является основным методом исследования морфофункционального состояния сердечно-сосудистой системы у детей. У детей с МКД различного генеза показатели ЭхоКГ в большинстве случаев меняются незначительно. Функциональная неполноценность миокарда у этих детей выявляется при проведении ЭхоКГ с физической нагрузкой.

Фонокардиография при МКД и НРМ выявляет снижение амплитуды тонов, расщепление и раздвоение как I, так и II тонов сердца. Нередко регистрируется среднеамплитудный мезосистолический шум на верхушке и в V точке. У детей с хроническим НРМ регистрируется систолический шум различной локализации и интенсивности.

Принципы лечения НПС у детей. Лечебно-реабилитационные мероприятия при НПС у детей проводятся поэтапно в стационаре (клинический этап) и в амбулаторных условиях (поликлинический этап).

Задачи стационарного этапа определяются тяжестью состояния детей и включают проведение терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания, сердечной недостаточности и возможных осложнений.

Поликлинический этап включает в себя наблюдение за клиническим состоянием больных, контроль и коррекцию терапевтических мероприятий, назначенных в стационаре, проведение общеукрепляющих и реабилитационных процедур.

Стационарное лечение миокардиодистрофии предусматривает в первую очередь санацию очагов хронической инфекции, устранение самой дистрофии миокарда и проведение общеукрепляющих мероприятий.

Для санации очагов хронической инфекции назначаются антибиотики широкого спектра действия (с учетом чувствительности причинной микрофлоры). Для устранения дистрофии миокарда назначают препараты, улучшающие и восстанавливающие обмен веществ в сердечной мышце – витамины группы В, С, кокарбоксилаза, никотиновая кислота, АТФ, рибоксин, оротат калия, аспаркам, панагин. Курс терапии витаминами и ККБ 7-10 дней, рибоксином и препаратами калия до 1 месяца и более.

В стационаре детям с МКД назначают полноценную диету из легкоусвояемых продуктов, симптоматические средства, физиолечение. На поликлиническом этапе лекарственная терапия максимально ограничивается и широко применяются природные оздоровляющие факторы (санаторно-курортное лечение) и ЛФК.

Прогноз и исходы. Прогноз при МКД благоприятный – при своевременном назначении адекватной терапии и реабилитации в условиях поликлиники все дети с дистрофическими изменениями миокарда выздоравливают полностью. В то же время, обострение очагов хронической инфекции и отсутствие реабилитационных мероприятий могут привести к более глубоким изменениям миокарда с развитием СН.

Литература. 1. Мазурин А.В., Воронцов И.М. – Пропедевтика детских болезней. – Москва, 2000. 2. Шабалов Н.П. – Детские болезни. – СПб, Питер, 2000. 3. Белоконь Н.А., Кубергер М.Б. – Болезни сердца и сосудов у детей. – Москва, 1987. 4. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. – Врожденные пороки сердца у детей. – Москва, 1991. 5. Муратов А.А., Кудаяров Д.К., Фуртикова А.Б. – Диагностика и лечение неревматических поражений сердца у детей. – Бишкек, 2002. 6. Белоконь Н.А. – Неревматические кардиты у детей, Москва, 1984. 7. Таточенко В.К. – Педиатрия (руководство для врачей и студентов). – Москва, 1997. 8. Насонова В.А., Бунчук Н.В. – Ревматические болезни. – Москва, 1997. 9. Студеникин М.Я., Сербин В.И. – Сердечная недостаточность у детей. – Москва, 1984. 10. Надеждина Е.А., Зардалишвили В.Ш. – Современные аспекты артериальной гипотензии у детей. – Москва, 1987. 11. Гусель В.А., Маркова И.В. – Справочник педиатра по клинической фармакологии. – Москва, 1989. 12. Справочник-путеводитель практикующего врача. 2000 болезней от А до Я. – Москва, 1999. 13. Саатова Г.М., Муратов А.А., Фуртикова А.Б., Мусуркулова Б.А. и др. – Ревматическая лихорадка у детей (Методические рекомендации). – Бишкек, 2005. 14. Short Textbook of Paediatrics for Medical Undergraduate and Postgraduate Studies. 2nd Edition. Anis Moosani. Karachi, 2002.