Хроническая почечная недостаточность (уремия)

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Методические рекомендации для студентов

III курса стоматологического факультета

для практических занятий по патологической анатомии

· Гломерулонефрит

· Пиелонефрит

· Нефросклероз

· Острая и хроническая почечная недостаточность

· Амилоидоз почек

· Нефротический синдром

· Опухоли почек

 

 

Волгоград, 2010.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

1. Цель занятия. Изучить этиологию, патогенез, морфологическую характеристику, осложнения и исходы болезней почек.

 

2. Требования к уровню студента по освоению дисциплины - патологическая анатомия. Студент должен знать:

1. Определение, этиологию, пато- и морфогенез острого, подострого и хронического гломерулонефритов.

2. Определение, этиологию, патогенез, патологическую анатомию, осложнения острого и хронического пиелонефрита.

3. Определение, классификацию, патологическую анатомию нефросклероза.

4. Определение, патологическую анатомию амилоидоза почек.

5. Определение, этиологию, патологическую анатомию острой и хронической почечной недостаточности.

6. Определение, этиологию, классификацию, патологическую анатомию, нефротического синдрома.

7. Определение, классификацию, патологическую анатомию опухолей печени.

 

 

Теоретические аспекты.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Выделяют две основные группы заболеваний почек, или нефропатий, - гломерулопатии и тубулопатии, которые могут быть как приобретенными, так и наследственными.

Гломерулопатии - это заболевания почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата, в основе лежат нарушения клубочковой фильтрации. К приобретенным гломерулопатиям относят гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз, а к наследственным - наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилоидоза.

Тубулопатии - заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев, характерны прежде всего нарушения концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций канальцев. Приобретенные тубулопатии представлены некротическим нефрозом, лежащим в основе острой почечной недостаточности, “миеломной почкой” и “подагрической почкой”, а наследственные - различными формами канальцевых ферментопатий.

Большую группу заболеваний почек составляют интерстициальный (межуточный) нефрит, пиелонефрит, почечнокаменная болезнь и нефросклероз, который нередко завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недостаточности. Особую группу составляют пороки развития почек, прежде всего поликистоз, а также опухоли почек.

 

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Гломерулонефрит - заболевание инфекционно-аллергической или неустановленной природы, в основе которого лежит двустороннее диффузное или очаговое негнойное воспаление клубочного аппарата почек (гломерулит) с характерными почечными и внепочечными симптомами. Почечные симптомы: олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы: артериальная гипертония, гипертрофия левого сердца, диспротеинемия, отеки, гиперазотемия и уремия.

В зависимости от сочетания симптомов в клинике различают: гематурическую, нефротическую, (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную формы гломерулонефрита.

Классификация гломерулонефрита учтивает: 1) нозологическую его принадлежность (первичный - как самостоятельное заболевание и вторичный - как проявление другой болезни; 2) этиологию (установленной этиологии - обычно это бактерии, вирусы, простейшие и неустановленной этиологии); 3) патогенез (иммунологически обусловленный и иммунологически не обусловленный); 4) течение (острое, подострое, хроническое); 5) морфологию (топография, характер и распространенность воспалительного процесса).

Этиология первичного гломерулонефрита. 1) бактериальный гломерулонуфрит; 2) абактериальный гломерулонефрит.

Основные возбудители бактериальных гломерулонефритов: b-гемолитический стептококк (его нефритогенные типы), стафилококк, пневмококк, вирусы, плазмодий малярии. Обычно бактериальный гломерулонефрит развивается после инфекционного заболевания, являясь выражением аллергической реакции организма на возбудителя инфекции. Чаще это ангина, скарлатина, острое респираторное заболевание, реже - пневмония, рожа, дифтерия, менингококковая инфекция, затяжной септический эндокардит, малярия, сепсис.

Абактериальный гломерулонефрит может вызывать,например, этанол - алкогольный гломерулонефрит.

Патогенез - основное значение имеет сенсибилизация организма бактериальным или небактериальным антигеном с локализацией проявлений гиперчувствительности в сосудистых клубочках почек.

Патологическая анатомия. По топографии различают интра- и экстракапиллярные формы, по характеру воспаления - экссудативные, пролиферативные (продуктивные) и смешанные.

Интракапиллярный гломерулонефрит - характерно развитие патологического процесса в сосудистом клубочке. Может быть экссудативным, когда мезангий и капиллярные петли клубочков инфильтрированы нейтрофилами. Может быть пролиферативным (продуктивным) - когда отмечается пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, клубочки при этом увеличиваются в размерах, становятся “лапчатыми”.

Экстракапиллярный гломерулонефрит - воспаление развивается в полости капсулы клубочка. Может быть экссудативным - серозным, фибринозным или геморрагическим, и пролиферативным - характерна пролиферация клеток капсулы клубочков (нефротелия и подоцитов) с образованием характерных полулуний.

По распространенности воспалительного процесса в клубочках выделяют диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Выделяют гломерулонефрит с тубулярным, тубуло-интерстициальным или тубуло-интерстициально-сосудистым компонентом.

 

Острый гломерулонефрит - обычно вызвается стрептококком, патогенез связан с циркулирующими иммунными комплексами. В начале заболевания: гиперемия клубочков, инфильтрация мезангия и капиллярных петель нейтрофилами. Позднее появляется пролиферация эндотелиальных и особенно мезангиальных клеток, а экссудативная реакция убывает, Выделяют экссудативную фазу, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную фазы.

Иногда: фибриноидный некроз капилляров клубочка и приносящей артериалоы с тромбозом капилляров и инфильтрацией нейтрофилами - некротический гломерулонефрит.

Макро- почки увеличены, набухшие, пирамиды темно-красные, кора серовато-коричневая с мелким красным крапом (пестрая почка). Изредка почки не изменены.

Процесс обратимый, однако иногда изменения сохраняются более года (острый затянувшийся гломерулонефрит), может переходит в хронический.

 

Подострый гломерулонефрит - развивается в связи с поражением клубочков почек циркулирующими иммунными комплексами, а также антителами. Течение быстрое (быстропрогрессирующий гл-т): рано наступает почечная недостаточность - злокач.гл-т. Это обычно - экстракап.продукт.гл-т. появляются “полулуния” вследствие пролиферации нефротелия клубочков, подоцитов и макрофагов, “полулуния” сдавливают клубочек. Капиллярные петил - фибриноидный некроз, фибриновые тромбы в просвете. Склероз, гиалиноз клубочков, атрофия канальцев, фиброз стромы почек.

Макро- почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый, с красным крапом, хорошо отграничек от темно-красного мозгового вещества (большая пестрая почка), либо корковый слой красный и сливается с полнокровными пирамидами (большая карсная почка).

 

Хронический гломерулонефрит - самост.заболевание. Течет длительно, латентно или с рецидивами, заканчивается почечной недостаточностью. Этиология неясна, патогенез чаще связан с циркулирующими иммунными комплексами. Представлен двумя типами - мезангиальным и фибропластическим.

Мезангиальный гл-т - пролиферация мезангиоцитов в ответ на отложения под эндотелием и в мезангии иммунный комплексов. Отмечается расширение мезангия сосудистого пучка клубочков и накопление в нем матрикса. Отростки мезангиоцитов выселяются на периферию капиллярных петель, в световом микроскопе - утолщение, двухконтурность или расщепление базальной мембраны капилляров. Различают мезангиопролиферативный и мезангиокапиллярный варианты.

Мезангиопролиферативный гл-т - пролиферация мезангиоцитов и расширение мезангия без существенных изменений стенок капилляров.

Мезангиокапиллярный гл-т - выраженная пролиферация мезангиоцитов, диффузное утолщение и расщепление мембран капилляров.

В канальцах - дистрофия и атрофия, в строе - клеточная инфильтрация и склероз.

Макро - почки плотные, бледные, с желтыми пятнами с корковом слое.

Фибропластический гл-т - собирательная форма, склероз и гиалиноз капиллярных петель и образование споек в полости капсулы завершают изменения, характерные для других морф.типов гл-тов. Бывает очаговый и диффузный фибрпл.гл-т. Канальцы - дистрофия и атрофия, строма - склероз, сосуды - склероз.

Макро- почки несколько уменьшены,, с намечающимися мелкими западениями на поверхности, плотные, серо-красные.

Хр.гл-т переходит во вторично сморщивание почек. Почки уменьшаются, плотные, поверхность мелкозернистая. Участи склероза и атрофии - западения чередуются с участками гипертрофии. На разрезах ткань сухая, малокровная, серого цвета, корковый слой тонкийю

Микро - атрофия клубочков и канальцев, замещение их соед.тканью - кломерулосклероз и гломерулогиалиноз, в отдельных клубочках - гипертрофия: капсулы утолщены, кап.петли склерозированы. Канальцы - просвет расширен, эпителий уплощен. Артериолы - склероз и гиалиноз.

Осложнения - острая почечная нед-ть, при хр.гл-те - ХПН с уремией, сердечно-сосуд.нед-ть, кровоизлияния в мозг.

Исход - острый гл-т - благоприятный, подо. и хр - неблагоприятный.

 

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация - первичный (идиопатический) и вторичный н.с.

Первичный н.с. - Липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный склероз.

Липоидный нефроз - дети и взрослые.

Характерны минимальные изменения гломурелярного фильтра (эл.микроскопия) - потеря подоцитами их малых отростков. Мембрана несколько утолщена, незначительное расширение мезангия. Канальцы главных отделов нефрона - расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры, холестерин, преобладает жировая дистрофия. Эпителий канальцев - дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация, регенерация эпителия. В просвете канальцев - гиалиновые, зернистые и восковидные цилиндры. Строма - отек, липиды, особенно холестерин, лапофаги, лимфоциты.

Макро - почки резко увеличены, дрыблые, капсула снимает легко, поверхность желтая и гладкая; кора широкая, желто-бледная и бледно-серая, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

При лечении стероидными гормонами течение благоприятное, однако возможно вторичное сморщивание почек.

Мембранозная нефропатия - хр.течение, нефр.с.

Диффузное утолщение стенок капилляров за счет новообразования вещества базальной мембраны подоцитами в ответ на отложения в стенке капилляров субэпителиально иммунных комплексов, при отсутствии или крайне слабой пролиферации мезангиоцитов. в свет.микроскопе - выросты мембраны в сторону подоцитов между отложениями иммунных комплексов - т.н. шипики на базальной мембране. Канальны - выраженная дистрофия эпителия.

Макро - почки увеличены, бледно-розовые или желтые, поверхность гладкая.

Исход - сморщивание почек и ХПН.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз - первичный и вторичный (связанный с липоидным нефрозом). В юкстамедуллярных клубочках - склероз и гиалиноз отдельных клубочков. Обнаружение липидов как в гиалиновых массах, так и в мезангиоцитах (превращаются в пенистые клетки).

Исход - ХПН.

 

АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Одно из проявлений общего амилоидозаю

Различают: латентную, протеинурическую, нефротическую и уремическую стадии.

Латентная стадия - амилоид в пирамидах, по ходу прямых сосудов и собирательных трубок.

Протеинурическая стадия - амилоид не только в пирамидах, но и в клубочках - небольшие отложения в мезангии и отдельных капиллярах, в артериолах. Склероз и амилоидоз пирамид и пограничного слоя резко выражены, атрофия нефронов, Канальцы - эпителий - гиалиново-капельная или гидропическая дистрофия, в просвете канальцев - цилиндры. Почки увеличены, плотные, поверхность бледно-серая или желто-серая, на разрезах корковый слой - широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, “сального” вида (большая сальная почка)

Нефротическая стадия - амилоид - во многих капиллярах большинства клубочков, в артериолах и артериях, по ходу собственной мембраны канальцев, но выраженный склероз коркового вещества отсутствует, в пирамидах и интермедиарной зоне - склероз и амилоидоз имеют диффузный характер. Канальцы расширены, забиты цилиндрами. В эпителии канальцев - много липидов (холестерина). Почки - большие, плотные, восковидные - большая белая амилоидная почка.

Уремическая стадия - нарастание амилоидоза и склероза, гибель большинства нефронов, их атрофия и склероз, Почки обычных размеров или несколько уменьшены, очень плотные, со множеством рубцовых западений на поверхности (амилоидно-сморщенные почки). Часто - гипертрофия левого желудочка (артериальная гипертензия).

Осложнения - инфекция, инфаркты, кровоизлияния, сердечная недостаточность. ОПН.

Смерть - от ХПН и уремии, ОПН, инфекция.

 

ТУБУЛОПАТИИ

Острая почечная недостаточность (ОПН)

ОПН - синдром, морфологически характеризующийся некрозом эпителия канальцев и глубокими нарушениями почечного крово- и лимфообращения.

Этиология - интоксикации и инфекции.

Патогенез - связан с механизмами шока.

Различают - начальную (шоковую), олигоанурическую стадию и стадию восстановления диуреза.

Макро - почки - увеличены, набухшие, отечные, капсула напряжена, легко снимается. Корковый слой широкий, белдно-серый, резко отграничен от темно-красных пирамид.

Начальная стадия - резкое венозное полнокровие интермедиарной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя, Отек интерстиция, эпителий канальцев - гиалиново-капельная, гидропическая и жировая дистрофия, в просветах канальцев - цилиндры, иногда кристаллы миоглобинаё.

Олигоанурическая стадия - некротические изменения канальцев главных отделов, изменения имеют очаговый характер и сопровождаются деструкцией базальных мембран преимущественно дистальных канальцев - тубулорексисом. Интерстиций - отек, лейкоциты, геморрагии, в посвете канальцев - цилиндры, разко выраженный венозный застой, на фоне которого - тромбоз вен.

Стадия восстановления диуреза - клубочники становятся полнокровными, отек и инфильтрация почки уменьшаются, Участи некроза эпителия канальцев чередуются с островками-регенератами из светлых эпителиальных клеток. При сохраненной мембране канальнев эпителий регенерирует полностью.

Осложения: сегментарный или или тотальный некроз коркового вещества почек.

Исход - выздоровление при лечении гемодиализом, смерть от уремии.

 

Хроническая почечная недостаточность (уремия)

Хроническая почечная недостаточность характеруется повышением концентрации в крови азотистых шлаков (азотемическая уремия) и такими признаками, как анемия, тошнота, рвота, желудочно-кишечные кровотечения и кожный зуд; часто наблюдаются полиурия и никтурия.

Клинические проявления ХПН развиваются в результате нарушения нормальной функции почек. Накопление азотистых шлаков развиваются в результате снижения фильтрации крови в почках; анемия - в результате снижения продукции почками эритропоэтинов, а также из-за гематурии и гемолиза; часто развивается остеодистрофия, напоминающая поражение костей при рахите (развивается в результате нарушения метаболизма витамина D в пораженных почках, что приводит к снижению всасывания кальция в кишечнике и является причиной стимуляции паращитовидных желез). Процесс осложняется также задержкой фосфатов в организме. По мере фиброзирования почки продукция ренина повышается, что приводит к развитию гипертензии.

Патологическая анатомия. При вскрытии трупа умершего от уремии ощущается запах мочи. Кожа - серо-землистой окраски в результате накопления урохрома. Иногда, особенно на лице, она может быть как бы припудрена беловатым налетом (хлориды, кристаллы мочевины и мочевой кислоты). Иногда - кровоизлияния и сыпь как проявления геморрагического диатеза. Часто - уремический ларингит, трахеит, пневмония (обычно фибринозно-некротические или фибринозно-геморрагические). Также - фарингит, гастрит, энтероколит катарального, фибринозного или фибринозно-геморрагического характера. В печени – жировая дистрофия. Селезенка увеличена, похожа на септическую. Очень часто - серозный, серозно-фибринозный или фибринозный перикардит, уремический миокардит, реже - бородавчатый эндокардит. Возможно - уремический плеврит и перитонит.

Головной мозг при уремии бледный и отечный, иногда - с очагами размягчения и кровоизлияний.

 

Пиелонефрит - это инфекционное заболевание, при котором инфекция может попадать в почки гематогенным (нисходящим) или уриногенным (восходящим) путем. Наиболее частые возбудители - бактерии. Инфекции мочевых путей занимают второе место после инфекций дыхательных путей. Для развития пиелонефрита необходим пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

В детском возрасте чаще болеют мальчики, т.к. у них чаще встречаются различные аномалии строения мочевыводящих путей. С пубертатного периода до средних лет чаще болеют женщины (связано с более частыми травмами мочеиспускательного канала и беременностью). После 40 лет чаще болеют мужчины из-за развития различных заболеваний предстательной железы. Кроме того предрасполагающими факторами являются: инструментальные обследования и манипуляции (например, катетеризация и цистоскопия) и сахарный диабет.

Острый пиелонефрит развивается при инфицировании пиогенными микроорганизмами. Клинические проявления: высокая лихорадка, озноба и боли в пояснице. Дизурические проявления наблюдаются при инфекции нижних отделов мочевыводящей системы. В моче - легкая протеинурия (до 1 г/л), лейкоциты, лейкоцитарные (белые) цилиндры и бактерии. Диагноз подтверждают бактериологическим исследованием (более 100000 микроорганизмов в 1 мл мочи – диагностический признак). Острый пиелонефрит встречается во всех возрастах, однако наиболее часто после начала половой жизни и во время беременности.

Этиология и патогенез. Пути инфицирования почек:1) гематогенный (нисходящий) путь и 2) уриногенный (восходящий) путь. Гематогенный занос инфекции - довольно редко ( при инфекционном эндокардите или бактериемии из других источников; возбудители - бактерии, грибы и вирусы).

Восходящий путь распространения инфекции – наиболее частый, особенно при наличии рефлюкса с нижних отделов мочевыводящей системы. Наиболее частые возбудители: грам-негативные бактерии (Escherichia coli, Proteus и Enterobacter), являющиеся нормальными обитателями кишечника человека. При возникновении заболевания после катетеризации – могут быть Klebsiella, Proteus, Enterococcus faecalis, Pseudomonas aeruginosa и др. У взрослых женщин довольно часто - асимптоматическая бактериурия (5%) (обычно Escherichia coli), а при беременности этот процент увеличивается до 20%.

Факторы, способствующие развитию острого пиелонефрита:

Короткая уретра у женщин;

2. Стаз мочи любой этиологии.

3. Структурные нарушения мочевого тракта, предрасполагающие к стазу мочи или приводящие к сообщению с инфицированными местами, например фистулы между мочевым трактом и кишечником, кожей и влагалищем.

4. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс.