СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ

ССД – структурные изменения в строме и сосудах, обусловленные нарушением обмена веществ.

 

По виду нарушенного обмена:

Ø белковые;

Ø жировые;

Ø углеводные.

 

К белковым относятся:

Ø мукоидное набухание;

Ø фибриноидное набухание;

Ø гиалиноз;

Ø -амилоидоз.

 

Первые 3 вида – мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз – связаны друг с другом механизмом развития, являются стадиями одного процесса – дезорганизации (нарушения структуры) соединительной ткани.

Амилоидоз – изолированный, обособленный процесс, результат извращенного синтеза.

 

Мукоидное набухание (мucus – слизь, -id – похожий) – поверхностная, обратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит распад белково-полисахаридных комплексов.

В норме белок и ГАГ связаны в единый комплекс, а при мукоидном набухании связь между ними нарушается и белок отщепляется от ГАГ.

Кроме того, в ответ на повреждение СТ (в частности, ИК) фибробласты начинают усиленную выработку ГАГ, к-рые накапливаются в СТ.

ГАГ – отщепленные и вновь синтезированные – накапливаются в свободном состоянии.

ГАГ – это:

Ø гиалуроновая к-та;

Ø хондроитинсерная к-та;

Ø гепарансульфат.

ГАГ – это кислые продукты, к-ты.

Поэтому для участков мукоидного набухания характерна базофилия – т.е. способность окрашиваться основными красителями – гематоксилином – в голубоватый цвет.

Кроме базофилии, характерна метахромазия (metha – иной, другой; chromos – цвет). Метахромазия – это способность ткани окрашиваться в цвет, отличный от цвета красителя.

Метахромазия обнаруживается при гистохимическом исследовании – окрашивании соединительной ткани толуидиновым синим при различных значениях рН. При этом нормальная СТ окрашивается в голубой цвет, а участки мукоидного набухания – в разные оттенки розового цвета (от розово-сиреневого до пурпурового – α-, β-, γ-метахромазия).

Локализация: стенки артерий, клапаны сердца, эндо- и эпикард, капсула суставов.

Макро – изменений почти не видно: клапан слегка отечен, слегка утолщен, чуть менее прозрачен.

Микро: набухание основного межуточного вещества; клетки слегка раздвинуты; на большем расстоянии друг от друга.

Причины:

1. ревматические болезни:

a. системная красная волчанка (СКВ, systemic lupus erythematosus);

b. системная склеродермия (CCД) – утолщение, атрофия и склероз кожи;

c. ревматоидный артрит (РА);

d. нодозный полиартериит;

e. ревматизм и т.д.

2. гипертоническая болезнь;

3. гипоксия;

4. 1я стадия атеросклероза.

Исход: процесс обратим, если устранить причину – возврат к норме, но при ревматических заболеваниях – обычно переход в следующую стадию –

 

Фибриноидное набухание – глубокая, необратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит дальнейший, прогрессирующий распад и белка (полипептиды, аминокислоты), и ГАГ – резко повышается проницаемость Сс – из Сс выходит крупнодисперсный белок – фибриноген, к-рый превращается в фибрин, т.е. дезорганизованная СТ пропитывается фибрином.

Микро:

Ø исчезает базофилия и метахромазия, т.к. распались ГАГ;

Ø очаги фибриноида окрашиваются гематоксилином и эозином в интенсивно розовый цвет;

Ø положительны специальные окраски на фибрин (по Шуенинову).

Ø исчезает окраска на коллаген – пикрофуксином по ван Гизону окрашивается пикриновой к-той в зеленовато-желтоватый цвет, а в норме – функсином в интенсивно розовый).

Причины (почти те же): ревматические болезни; тяжелые формы гломерулонефрита (ГН); злокачественная гипертония; на поверхности дна язвы желудка – признак обострения; аллергические реакции.

Исходы: процесс необратим, возврата к норме не бывает; переход в фибриноидный некроз – местную смерть СТ; затем гиалиноз и склероз (разрастание рубцовой СТ).

Значение для организма: велико:

Ø при ревматизме – основа развития порока сердца → нарушение гемодинамики;

Ø при РА – неподвижность суставов (анкилоз);

Ø при ГБ – нарушение проходимости сосудов, нарушение кровоснабжения органов (острые – инфаркты разных органов и хронические – хроническая ишемия и атрофия органов);

Ø при ГН – поражение клубочков → ХПН → уремия.

Т.е. развивается патология, которая м.б. непосредственной причиной смерти.

 

Гиалиноз – отложение в СТ и стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного, розового (при окраске Г & Э) белка, который называется гиалин. По виду макроскопически напоминает гиалиновый хрящ, иногда виден как полупрозрачная, плотная, беловатая масса («глазурная селезенка»).

Гиалин – фибриллярный белок, состоящий из продуктов дезорганизации СТ, пропитанных белками плазмы, по составу может быть:

1. простой – из малоизмененных белков плазмы (доброкачественно текущая гипертоническая болезнь, атеросклероз, у здоровых людей в артериях селезенки);

2. липогиалин – содержит липиды и липопротеиды – при сахарном диабете;

3. сложный – содержит иммунные комплексы, фибрин, разрушенные стенки сосудов – при иммунопатологических процессах, например, ревматических заболеваниях.

Классификация гиалиноза:

По распространённости:

1. Местный (локальный);

2. Общий (распространенный).

По локализации:

1. Сосудистый

2. собственно СТ.

 

Общий гиалиноз.

Причины:

Ø ревматические заболевания – гиалиноз является исходом фибриноидных изменений (фибриноидного набухания и некроза);

Ø гипертоническая болезнь – при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц → гипоксия (проходит меньше крови) → в стенке сосуда развивается дистрофия по типу мукоидного набухания → повышение проницаемости → выход белков плазмы крови → плазматическое пропитывание стенки сосуда → уплотнение, гомогенизация белков плазмы → гиалиноз;

Ø сахарный диабет – нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме → поражаются мелкие сосуды (артериолы, мелкие артерии – микроангиопатия) – в стенке сосудов откладывается липогиалин.

 

Опасность поражения сосудов при ГБ и СД: стенка сосуда утолщается → просвет суживается → уменьшается проходимость для крови → недостаточное питание органа → хроническая ишемия (местное малокровие) → дистрофия паренхимы, атрофия и склероз; это основа полиорганной недостаточности, из-за системности процесса.

 

Местный гиалиноз – возникает в рубцах любой этиологии (после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда, или воспалительного экссудата).

Характеризуется тем, что коллагеновые волокна в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки – т.е. гиалинизуруются.

Исходы:

1. общий гиалиноз – необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается – устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам;

2. местный гиалиноз – иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! (кортикостероидные мази, Букки-терапия – мягкие Rӧ-лучи).

 

АМИЛОИДОЗ – отложение в СТ, стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного розового белка – амилоида.

Макро: похож на гиалин (твердый, полупрозрачный, белесоватый), но отличается тинкториальными свойствами (т.е. отношением к красителям). Амилоид (похожий на крахмал – amylum – крахмал) – из-за одинаковой реакции с йодом: Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (йодсодержащим) и цвет изменился на буро-красный цвет + серная к-та – грязно-зеленый цвет.

Микро: амилоид дает метахромазию такими красителями:

Ø метил-виолет – все голубое, амилоид – красный;

Ø йод-грюн – все зеленое, амилоид – красный;

Ø конго красный – все желтовато-розовое, амилоид – кирпично-красный.

 

Амилоид – очень сложный белок: при электронной микроскопии состоит из

1. фибриллярного компонента (F-компонента), который производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции. При генерализованом амилоидозе – это макрофаги, плазматические клетки, при локализованном – кератиноциы, клетки АPUD-системы; неоднороден:

a. АА-фибриллы;

b. AL-фибриллы – легкие цепи Ig;

c. АР-фибриллы +

2. ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) – определяют метахромазию амилоида;

3. другие гликопротеиды местной СТ;

4. белки плазмы крови.

 

По локализации:

1. периретикулярный (вокруг базальной мембраны, ретикулярных волокон);

2. периколлагеновый (вокруг коллагеновых волокон).

 

По происхождению:

1. первичный амилоидоз – встречается редко, причина неизвестна; периколлагеновый; локализация – сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы – идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig;

2. генетический (наследственный, периодическая болезнь) – периколлагеновый: у чистых рас (армяне, евреи) – амилоидоз, лихорадка, крапивница;

3. вторичный амилоидоз – самый частый – периретикулярный – чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах;

4. старческий амилоидоз – чаще периколлагеновый;

5. опухолевидный амилоидоз – часто местный, локальный (узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже).

 

Вторичный амилоидоз

Причины:

1. 75% – хронические формы ТВС (легочного, костно-суставного и др.);

2. хронические нагноительные процессы (хронический абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь);

3. ревматические болезни (РА, УП);

4. хронические инфекции – сифилис, лепра, бруцеллез.

 

Локализация при вторичном амилоидозе: печень, почки, селезенка, кишечник, надпочечники.

Макро: орган резко увеличен в объёме, хрящевидной плотности, бледный, малокровный, на поверхности разреза – сальный блеск, тонкая пластинка из органа полупрозрачная.

В селезенке м.б.:

отложение амилоида в белой пульпе (лимфоидных фолликулах), макро: полупрозрачные зерна – «саговая селезенка»;

отложение в красной пульпе (т.е. между синусоидами) – «сальная селезенка».

Исходы: необратимый процесс – амилоид не рассасывается.

Значение:

амилоид в строме и стенках сосудов → поражение паренхимы из-за малокровия и сдавления – дистрофия, атрофия, склероз → функциональная недостаточность органов.

Причины смерти: чаще всего – уремия, ХПН; редко – надпочечниковая недостаточность – падение АД; при амилоидозе кишечника – нарушение всасывания (поносы) → истощение – кахексия – смерть.