Дефект межжелудочковой перегородки характеризуется грубым систолическим шумом вдоль левого края грудины с максимумом в IV-м межреберье, у левого края грудины, но обычно не проводящимся в левую подмышечную область, широкой зоной иррадиации в области сердца. Перкуторно отмечается увеличение размеров сердца вправо и влево; рентгенологически – увеличение правого и левого желудочков сердца, усиление легочного рисунка за счет переполнения малого круга кровообращения, на ЭКГ – гипертрофия обоих желудочков сердца.
Открытый артериальный проток проявляется непрерывным систолодиастолическим шумом во II–III-м межреберьях у левого края грудины.
У новорожденных прослушивается только систолический компонент шума и усиленный II тон на легочной артерии. Рентгенологически отмечаются увеличение размеров сердца преимущественно за счет его левых отделов, выбухание дуги легочной артерии и переполнение сосудов малого круга, на ЭКГ – гипертрофия левых отделов сердца или обоих желудочков.
Для дефекта межпредсердной перегородки характерен умеренный систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, акцентуированный II тон на легочной артерии. Перкуторно отмечаются расширение границ правого предсердия и желудочка, переполнение сосудов малого круга кровообращения, на ЭКГ – отклонение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка.
Тетрада Фалло проявляется цианозом, одышечно-цианотическими приступами, систолическим шумом вдоль левого края грудины. Интенсивность шума обратно пропорциональна тяжести порока, ослаблен II тон на легочной артерии. Рентгенологически отмечаются обеднение легочного рисунка, сердце небольших размеров в форме сапожка, дуга легочной артерии западает, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Транспозиция магистральных сосудов характеризуется общим цианозом с рождения; шума может не быть, или прослушивается систолический шум сопутствующего дефекта перегородки или стеноза легочной артерии. Рентгенологически отмечаются увеличение правых отделов сердца, часто сердце в виде яйца, лежащего на боку, сужение сосудистого пучка в прямой проекции, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Гипоплазия левого желудочка сердца диагностируется обычно в периоде новорожденности, так как больные редко живут больше одного месяца. Характеризуется резкой одышкой с частотой до 100 дыханий в 1 мин, серым оттенком кожи, акроцианозом.
Пульс резко ослаблен, сердечный толчок резко усилен, шумы над областью сердца могут не прослушиваться.
Рентгенологически отмечается переполнение малого круга кровообращения за счет венозного русла, тень сердца огромных размеров за счет правых отделов, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.
Стеноз легочной артерии проявляется грубым систолическим шумом с максимумом во II–III-м межреберьях вдоль левого края грудины, резким ослаблением или отсутствием II тона на легочной артерии. Могут появиться приступы цианоза в связи со сбросом крови из правых отделов через овальное окно. Перкуторно и рентгенологически отмечается значительное увеличение сердца за счет правых отделов, на ЭКГ – гипертрофия правого желудочка и правого предсердия.
Стеноз аорты характеризуется бледностью кожных покровов, слабым периферическим пульсом, систолическим шумом во II-м межреберье справа от грудины, усиленным верхушечным толчком. Перкуторно и рентгенологически отмечается увеличение сердца за счет левого желудочка, на ЭКГ – гипертрофия левого желудочка.
Коарктация аорты проявляется выраженной одышкой и обилием влажных хрипов в легких, характерными для этого порока у детей раннего возраста. Шум над областью сердца может не выслушиваться или выслушивается слева или справа от грудины во II-м межреберье. Иногда этот шум слышен только на спине. Основные признаки порока – резкое ослабление пульса и снижение артериального давления на ногах.
На руках пульс полный и высокий, артериальное давление на руках нормальное или повышено. Рентгенологически отмечаются увеличение размеров сердца за счет левых или правых отделов, усиление легочного рисунка, на ЭКГ – гипертрофия одного левого или обоих желудочков сердца.
