Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга

Открытый артериальный проток: считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4 нед. после рождения. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию во время систола и диастолы, поскольку давление в аорте значительно выше (100/60 мм.рт.ст), чем в легочной артерии (30/10 мм.рт.ст.), переполнение малого круга и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка, в большой круг поступает уменьшенное количество крови. Клиника и диагностика: выявляются в конце первого года или на 2-3 году. Бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, цианоз нижней 1/2 тела при крике, натуживании, исчезающий после прекращения нагрузки, парастернальный сердечный горб. Пальпаторно - усиление верхушечного толчка, смещение его влево и книзу, он разлитой, приподнимающийся, систоло-диастолическое дрожание, максимально во 2 межреберьи слева, высокий быстрый пульс, систолическое АД несколько повышено, диастолическое резко снижено (до 30-40 мм.рт.ст.). Перкуссия - смещение границ влево. Аускультация - грубый систоло-диастолический шум (машинный), максимальный во 2 межреберьи слева, проводится в левую подключичную область и межлопаточное пространство, при задержке дызания ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, при выравнивании давления в большом и малом круге с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови. Кроме того при аускультации самого порока характерно резкий, усиленный второй тон над легочной артерией. ЭКГ - эл.ось сердца расположена нормально или отклонена влево, гипертрофия левого желудочка (увеличение амплитуды зубца R, появление зубца Q в отведениях V5, V6). ФКГ - высокоамплитудный ромбовидный систоло-диастолический шум (наростающий систолический шум, который перекрывает второй тон и постепенно убывает в диастоле), увеличение амплитуды второго тона. ЭхоКГ - увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. Рентген - увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, расширение восходящей части дуги аорты.
ДМПП: м.б первичные (пороки развития атриовентрикулярного канала) и вторичные (центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, множественные дефекты, полное отсутствие МПП). Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого (Р=8мм.рт.ст.) в правое (Р=2 мм.рт.ст.) предсердие. Клиника и диагностика: распознается при рождении и на 1 году 40%, остальные в 2-5 лет. Бледность, малиновый оттенок губ, ордышка при физической нагрузке, с возрастом - сердечный горб. Пальпация - верхушечный толчок ослаблен, неразлитой, иногда систолическое дрожание. Перкуссия - смещение границ влево, с возрастом и вправо за счет гипертрофии и дилятации. Аускультация - усиленный 1 тон в области 3-х створчатого клапана (на основании мечевидного отростка), над легочной артерией второй тон усилен и стойко расщеплен на 2 компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания (фиксированное расщаление), мягкий систолический шум в положении лежа во 2-3 межреберьи слева. С возрастом шум усиливается и присоединяется короткий мезодиастолический шум. ЭКГ - эл.ось расположена вертикально или смещена вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки, реже - замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гисса. ФКГ - амплитуда первого и второго тона увеличена, встречается 4 тон, во 2 межреберьи слева - веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 межреберьи - мезодиастолический шум. ЭхоКГ - увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Рентген - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, увеличение тени сердца.
ДМЖП - Малые дефекты в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже), высокие дефекту в мембранозной части, надгребешковые дефекты. Гемодинамика: сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда возвращается в левые отделы - переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков, изменения в сосудах легких. Клиника и диагностика: распознается в малом возрасте. Бледность, парастернальный сердечный горб, одышка, навязчивый кашель, потливость, мраморность кожных покровов. Пальпация - верхушечный толчек смещен влево, разлитой, усиленный, приподнимающийся, систолическое дрожание в 3-4 межреб.слева, при перегрузке правого желудочка - эпигастральная пульсация. Перкуссия - смещение границ в обе стороны, больше влево, аускультация - грубый систолический шум в 3-4 межреб.слева, проводится в левую подключичную область и на спину, второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен, над легочной артерией - протодиастолический шум (Грехема-Стила, обусловлен недостаточностью клапанов легочной артерии). В легких (в заднен-нижних отделах) застойные мелкопузырчатые хрипы. ЭКГ - нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочка, неполная блокада правой ножки, WPW-синдром. ФКГ - ромбовидный пансистолический шум в 3-4 межреберьи слева, мезодиастолический шум на верхушке, амплитуда легочного компонента легочного тона увеличена, второй тон на легочной артерии расширен и расщеплен, иногда появляется 3 тон. ЭхоКГ - увеличение полости левого и правого желудочка и левого предсердия. Рентген: усиление легочного рисунка, венозный застой, размеры сердца увеличены.
Лечение: консервативное - гипоксический криз

Коарктация аорты
Корктация аорты характеризуется ограниченным сужением просвета аорты в одном из ее сегментов (чаще в грудном отделе). Коарктация аорты, также как и стеноз аортального клапана приводит к застою крови в левом желудочке и сопровождается практическими такими же гемодинамическими нарушениями, какие были описаны выше в случае стеноза луковицы аорты.
Выраженность симптомов коарктации зависит от степени тяжести сужения просвета этого сосуда. Чем больше стеноз – тем более выраженные симптомы и последствия болезни.
Основные симптомы коарктации аорты связаны с развитием сердечной недостаточности, а также недостатком кровоснабжения ниже места сужения. У детей с коарктацией аорты, например, наблюдается недоразвитие нижней части туловища и ног.
Лечение коарктации аорты хирургическое и заключается в замене пораженного сегмента сосуда протезом.

Аортальный стеноз: одышка при неадекватной нагрузке, головокружения и обмороки, ангинозные боли, тяжесть в правом подреберье и отеки, бледность кожи, цианоз, pulsus parvus et tardus, систолическое дрожание над аортой при пальпации, перкуторное смещение границы сердца влево, некоторое снижение систолического и повышение диастолического АД. Аускультативно - грубый систолический шум над аортой с максимумом во 2 межреберье справа, нарастающе-убывающего характера, хорошо проводится на сонную артерию, ослабление 2 тона над аортой. Стадии аортального стеноза - полная компенсация (только аускультативные изменения), скрытая недостаточность кровообращения (появляются признаки гипертрофии левого желудочка), относительная коронарная недостаточность, выраженная левожелудочковая недостаточность, терминальная стадия.
Инструментальная диагностика: ЭКГ - гипертрофия и систолическая перегрузка левого желудочка, коронарная недостаточность (отрицательные зубцы Т в 1-2 и левых грудных отведениях). ФКГ - ромбовидный систолический шум. Рентген - увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты, обызвествление клапанов. Эхо-КГ - плотные кальцинированные створки, умньшение степени их раскрытия. Катетеризация и зондирование полостей сердца - измерение градиента давления на клапане.
Лечение: хирургическое протезирование аортального клапана. Медикаментозное лечение при выраженных дистрофических нарушениях - коррекция гемодинамических расстройств, устранение нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности (вазодилататоры, мочегонные).

42. Миллиарный туберкулез возникает при распространении микобактерий гематогенно, т.е. через кровяное русло, с развитием во многих органах так называемых гранулем, которые подвергаются впоследствии некрозу. Гранулемы одинаковы по форме и размерам и напоминают на вид просо, откуда и получила название эта форма туберкулеза. До внедрения в практику антибактериального лечения милиарный туберкулез чаще всего встречался у детей, зачастую приводил к менингиту и был основной причиной летальных исходов. В развивающихся странах и сейчас милиарный туберкулез остается нередким заболеванием среди детей. Почти 1/3 этих поражений встречается у детей в возрасте до 3 лет. Как правило, милиарный туберкулез возникает в течение первого года после инфицирования. Развитию заболевания способствуют наличие хронических заболеваний, проведенной иммуносупресивной терапии и СПИД.

Клинические проявления. Начало заболевания у детей может быть острым. Происходит повышение температуры тела, развиваются слабость, недомогание, похудание, нарушение аппетита. При осмотре можно обнаружить увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. В последующем нарастают дыхательные нарушения в форме одышки, учащения дыхания, кашля, рассеянных хрипов в легких. При развитии менингита присоединяются головные боли, заторможенность, ригидность мышц шеи.

Диагностика. Рентгенологическое исследование легких дает единственный достоверный ответ. Для уточнения диагноза необходимо обнаружение микобактерий туберкулеза. С этой целью производят посевы крови, мочи, желудочного содержимого и спинномозговой жидкости.

Лечение. Проводится лечение изониазидом, рифампицином в комбинации с этамбутолом или стрептомицином. Тяжелым больным с признаками дыхательной недостаточности рекомендуется лечение кортикостероидами.

Диссеминированный туберкулёз лёгких

У детей и подростков диссеминированный туберкулёз лёгких возникает редко, протекает в острой (милиарный туберкулёз лёгких) и подострой формах. Заболевание развивается вследствие обширного гематогенного распространения туберкулёзной инфекции. Начинается внезапно с фебрильной лихорадки. Быстро нарастают симптомы интоксикации, сухой кашель, одышка. Характерно несоответствие между выраженной дыхательной недостаточностью и минимальными изменениями в лёгких (по данным рентгенографии). Развиваются лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром. При рентгенографии лёгких выявляют мелкие многочисленные тени по всем лёгочным полям (картина «снежной бури»), что позволяет установить диагноз.

Д-КА Бактериоскопия и бактериологическое исследование мокроты малоинформативны - мокрота редко содержит микобактерии. Более чувствительные и специфичные методы лабораторной диагностики - ПЦР и ИФА. Туберкулиновые пробы часто отрицательны (туберкулиновая анергия). Диагноз можно подтвердить трансбронхиальной биопсией.

Лечение больных диссеминированным туберкулезом легких длительное (12 мес. и более). При остром и подостром процессе целесообразно назначать одновременно три противотуберкулезных средства (изониазид, рифампицин и стрептомицин или этамбутол) в сочетании с глюкокортикостероидами, витаминами группы В. Если через 4—6 мес. после начала химиотерапии отмечается выраженная положительная динамика, переходят на прием двух противотуберкулезных средств. При хроническом диссеминированном туберкулезе легких в течение 3—6 мес. изониазид и рифампицин комбинируют с этамбутолом, этионамидом или протионамидом; затем лечение проводят двумя противотуберкулезными средствами. В случае образования каверны, не заживающей под влиянием химиотерапии, после рассасывания очагов и отграничения деструктивного процесса в легком может применяться оперативное лечение. Прогноз при раннем выявлении и правильном лечении болезни благоприятный.

 

44.Туберкулёз внутригрудных лимфатических узлов.
ТВГЛУ – одна из наиболее частых клинических форм первичного туберкулеза с поражением внугрудных лимфоузлов, кот локализуится в сридостении, корне легкого и пристеночно.
Клиника (варианты):
1. инаперцептно (безсимптомно) – диагноз определяется после выявления виража реакции мАнту и после рентген обследования.
2. при наличии признаков интоксикации и выявлении на рентгено-(томо)-грамме увеличеных лимфоузлов корня легкого и/или средостения.
3. при соединении интоксикации и бронхо-пульмонального синдрома, кот проявляется кашлем. Тоже делится в зав-сти от выраженности воспалительных и некротических изменений
? малый
? инфильтративный
? опухолеподобный

Возможно острое начало с высокой температурой тела и другими симптомами интоксикации, высокой чувствительностью к туберкулину и аллергическими проявлениями (узловатая эритема, фликтенулезный кератоконъюнктивит и др.), патологическими сдвигами в крови (повышенная СОЭ, лимфопения, моноцитоз). Чаще всего болезнь развивается постепенно. Малые формы могут протекать скрыто.

Изменения на физикальные выявляются только при значительных поражениях внутригрудных лимфатических узлов. При значительном увеличении внутригрудных лимфатических узлов наблюдаются изменения дыхания на стороне поражения; усиление бронхофонии на позвоночнике ниже I грудного позвонка (симптом д'Эспина). В ряде случаев отмечается притупление перкуторного звука в паравертебральных областях, по обеим сторонам или с одной стороны грудины, а также ниже I грудного позвонка при перкуссии по позвоночнику (симптом Кораньи).
У детей грудного возраста отмечаются симптомы сдавления трахеи и крупных бронхов: звонкий битональный кашель, экспираторный стридор.

При диагностике туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов учитывают:
данные анамнеза (контакт с больным туберкулезом),
клинические признаки болезни (интоксикация, параспецифические проявления, физикальные изменения),
результаты рентгенографии и томографии органов грудной клетки (признаки увеличения лимфатических узлов корня легкого).
Важное значение имеет туберкулинодиагностика. О свежем заражении свидетельствует вираж туберкулиновой реакции. При длительном течении болезни туберкулиновые пробы положительные, нередко гиперергические. Бронхоскопия позволяет выявить характерные для туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов осложнения: туберкулез бронха, катаральный неспецифический эндобронхит. иф диагностика: саркоидоз, лимфагранулиматоз, центральный рак легких, лимфосаркома, лимфолейкоз
Лечение: туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов должно быть особенно интенсивным в первые 3 мес., когда назначается не менее трех противотуберкулезных средств. Наиболее эффективны комбинации стрептомицина, изониазида и рифампицина; изониазида, рифампицина и этамбутола. В последующем, в зависимости от динамики процесса, лечение проводится тремя или двумя препаратами. Средняя продолжительность химиотерапии составляет 9 мес., при осложненных процессах курс лечения продлевают до 12 мес. При хроничечском течении болезни наряду с противотуберкулезными средствами используют туберкулин, лидазу, иммуностимуляторы.

Казеозно-измененные лимфатические узлы с массивной кальцинацией при неэффективности консервативного лечения удаляют. При опухолеподобном варианте химиотерапия менее эффективна, хир лечение

 

45. Диффузная склеродермия, дерматомиозит, узелковый эндартериит.
Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями.
Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией.
Узелковый периартериит - диффузное заболевание соеденительной ткани с преемущественным вовлечением в процесс мелких и средних артерий, и характеризуется поражениями кожи в виде высыпаний, нередко гемморагиями.
Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ.
Клиника дерматомиозита ( ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон).
Узелковый периартериит -
Дифдиагностика: кальцинаты при ССД в области пальцев рук и периартикулярно, при дерматомиозите - в м-цах, при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики нижних отделов пищевода, при дерматомиозите -0 м-цами глоткаи и верхнего отдела пищевода.
Узелковый периартериит: общие с ДМ - распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мыгких тканей, мышечная симптоматика; отличия узелкового периартериита: преемущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома над слабостью, отсутствие поражения дыхательных и глоточных м-ц.
Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном.
Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК).

Системная красная волчанка
СКВ-хронич.полисистемное заболев.преимущественно у лиц женского пола,развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и иммунокомплексного воспаления.

Клиника: 1) высыпания в скуловой области в виде эритемы в форме бабочки, 2) дискоидное высыпание (эритематозная бляшка с кератозом), 3) фотосенсибилизация (высыпания на коже в результате необычной реакции на солнечное излучение), 4) язвы в полости рта или носа, 5) неэррозивный артрит 6) серрозит, 7) поражение почек (с протеинурией 0,5 г/сут и более или цилиндрурией) 8) судороги или психоз, 9) гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения (менее 1,5*10 в 9/л), тромбоцитопения, 10) иммунологические нарушения (положительный тест на LE клетки, АТ к ДНК и нативной ДНК, ложноположительная RW в течении 6 мес. и более), 11) антинуклеарные АТ, повышение их титра в РИФ.
4 и более признаков - достоверный диагноз.
Лечение: ГК (преднизолон 1-1,5 мг/кг*сут., при 3 ст. ативности - 60-40 мг, при 2 ст. - 30-40 мг) до достижения клинического эффекта. Потом снизить до поддерживающей - 2,5 -5 мг/сут, и принимать несколько лет.
Показания к назначению цитостатиков: высокая активность, нефротический и нефритический с-мы, недостаточная эффективность ГК, кортикостероидная зависимость. Циклофосфамид - 1-2 мг/кг 6-8 нед., длительно - поддерживающая доза.
Пульс-терапия (при тяжелых поражениях) - метилпреднизолон (1000 мг в/в 3 дня + 5 тыс. ЕД гепарина + супрастин).
Плазмоферез, гемосорбция.
При поражених кожи - планквенил (0,25 г 1-2 р/день).

Этиология: не установлена; роль вирусов, лекарств на фоне высокой активности эстрогенов, длительной инсоляции, переохлаждения, травмы + наследственная предрасположеность (HLA B8, DR2, DR3).
Патогенез: некотролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных АТ, образующих ИК, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, серрозная оболочка). АТ имеют направленность к целым ядрам.
Классификация: по характеру течения - острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена). Фазы - 1) активная; /степень активности: высокая (3), умеренная (2), минимальная (1)/. 2) неактивная (ремиссия).

46 Туберкулеза периферических лимфатических узлов:

 

Клиническая картина. протекает хронически и начинается с их увеличения в какой-либо одной группе или смежных группах. При таком течении обычно выражены явления специфической интоксикации, Многолетнее течение заболевания и стойкая интоксикация в большинстве случаев приводит к выраженным нарушениям деятельности сердечно-сосудистой и вегетативной нервной системы и белкового обмена. В начале заболевания лимфатические узлы увеличены до 0,5—1,5 см, мягкие, безболезненные при пальпации, не спаянные между собой и с окружающими тканями. Иногда же ткань лимфатического узла подвергается казеозному перерождению и гнойному расправлению, при этом в неспецифический воспалительный процесс вовлекается капсула лимфатического узла и формируется единый конгломерат, спаянный с кожей и окружающими тканями. В таких случаях при пальпации отмечаются болезненность и флюктуация. Кожа над конгломератом увеличенных лимфатических узлов гиперемируется и вскрывается, в результате чего формируется свищ, имеющий бледные отечные края.

По затихании процесса воспалительные изменения исчезают, свищи закрываются и на их месте формируются обезображивающие рубцы. Лимфатические узлы уменьшаются в размерах и вовлекаются в рубцы. Признаки туберкулезной интоксикации постепенно исчезают. Больные чувствуют себя практически здоровыми ДО нового обострения.

Для туберкулеза характерна сезонность обострений (весна и осень). Спровоцировать обострение могут переохлаждение, нервный стресс, интеркуррентные заболевания.

Атипично протекает туберкулез периферических лимфатических узлов у детей, беременных и стариков. Для них характерно острое начало заболевания, ярко выраженные симптомы туберкулезной интоксикации. Температура тела повышается до 38—39 °С, сопровождается слабостью, сильной головной болью. Увеличенные лимфатические узлы подвергаются казеозному перерождению и гнойному расплавлению, спаиваются с окружающими тканями и кожей, резко болезненны при пальпации, при которой определяется флюктуация, а затем открываются свищи. При остром течении туберкулеза период времени от начала заболевания до появления свищей составляет от 1 до 3 мес. Осложнения туберкулеза периферических лимфатических узлов — свищи, кровотечения, амилоидоз внутренних органов.

Для диагностики туберкулеза периферических лимфатических узлов начальную картину заболевания, длительность процесса, наличие рецидивов, туберкулеза другой локализации, контакта больного с источником туберкулезной инфекции. Необходимо обратить внимание на локализацию увеличенных лимфатических узлов, их размеры, консистенцию, спаянность между собой и с окружающей подкожной жировой клетчаткой, распространенность. Для туберкулеза характерны полиморфизм лимфатических узлов по консистенции, образование из них конгломерата. Необходимо учитывать также результаты лабораторного и рентгенологического исследований, туберкулиновых проб. Наиболее точные данные дают биопсия лимфатического узла, гистологическое и бактериологическое исследования.

лечения антибактериальная терапия. Лечение должно проводиться тремя основными препаратами. Терапия стрепто­мицином показана при всех формах туберкулезного процесса в лимфатических узлах, при остром и подостром его течении, а также при обострениях Внутримышечное введение стрептомицина при казеозной форме, особенно осложненной нагноением и свищами, реко­мендуется сочетать с местным применением стрептомицина путем обкалывания пораженных туберкулезом лимфатиче­ских узлов и введения стрептомицина в ткани вокруг узлов. При нагноении в лимфатических узлах следует производить эвакуацию гноя и введение лекарственных препаратов непо­средственно в лимфатический узел. Препараты ГИНК (изониазид, фтивазид, метазид, лару-сан, салюзид) применяются при всех формах туберкулезного лимфаденита, как при остром, так и при хроническом тече­нии. Лечение препаратами изоникотиновой кислоты рекомендуется сочетать с назначением ПАСК, этамбутола и рифадина. При длительном лечении следует чередовать применение как основных препаратов (стрептомицина, изониазида, ПАСК, рифадина), так и препаратов II ряда. Одновременно с антибактериальными препаратами нужно назначать вита­мины группы В (Вь В б) и аскорбиновую кислоту.

У больных с казеозной формой лимфаденита при изоли­рованном поражении туберкулезом лимфатических узлов можно применять хирургическое лечение, при котором уда­ляется по возможности весь пакет измененных лимфатических узлов.

Врожденные кардиты

Ранний врожденный кардит возникает до 7-го месяца внутриутробного развития. Обязательным морфологическим субстратом его является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда.

Поздний врожденный кардит развивается у плода позже 7-го месяца гестации без фиброэластоза и эластофиброза.

Ранний врождённый кардит проявляется малой массой тела при рождении или плохой её прибавкой в последующем, быстрой утомляемостью при кормлении, беспричинным беспокойством, потливостью, бледностью. Характерны кардиомегалия, "сердечный горб", глухие сердечные тоны при аускультации, прогрессирующая сердечная недостаточность (нередко тотальная с преобладанием левожелудочковой), рефрактерная к лечению. Часто возникают одышка в покое, кашель, афония, умеренный цианоз (иногда с малиновым оттенком), разнокалиберные влажные и свистящие хрипы в лёгких, увеличение печени, отёки или пастозность тканей. Аритмии (за исключением тахикардии) возникают редко. Появление систолического шума может быть связано с относительной или органической недостаточностью митрального клапана, но чаще шум отсутствует.

Поздний врождённый кардит характеризуется умеренной кардиомегалией, различными нарушениями ритма и проводимости вплоть до полной поперечной блокады сердца и трепетания предсердий, громкими сердечными тонами, менее выраженной (по сравнению с ранним врождённым кардитом) сердечной недостаточностью. Часто выявляют признаки поражения двух или трёх оболочек сердца. У некоторых больных возникают приступы внезапного беспокойства, одышки, тахикардии с усилением цианоза, судорог, что отражает сочетанное поражение сердца и ЦНС, обусловленное предшествующей

Лечение: при легких формах - длительная дигитализация (дигоксин 0,02-0,03 мг/кг в течении 36-48 часов), оксигенотерапия. При правожелудочковой недостаточности - мочегонные (лазикс 0,5 мг/кг*сут.), противовирусный иммуноглобулин и интурферон (в первые 36 часов). Тяжелые формы: инфузии допамина 5-8 мкг/кг*мин, добутамин 5-10 мкг/кг*мин. После стабилизации гемодинамики ч/з 2-3 сут. переходят к дигитализации. + Инфузионная терапия кристалоидами под контролем ЦВД (в пределах 12-15 см.водн.ст.), сосудорасширяющие препараты (нитропруссид натрия, каптоприл), лазикс 2-4 мг/кг на введение, ИВЛ. инфекцией, особенно вызванной вирусами Коксаки.

Неревматические кардиты.
Неревматические эндокардиты - одновременное поражение всех оболочек сердца.
Этиология - вирусы (Коксакки, ЭКХО, герпеса, гриппа, краснухи, ветрянки), бактериальные инфекции (дифтерия, брюшной тиф), паразитарные инвазии (токсоплазмоз, трихенелез), грибы (кандида), аллергические факторы (лекарства, сыворотки, вакцины).
Критерии диагностики:

Большие (4 б.)	Средние (2 балла)	Малые (1 балл)
Увеличение общих размеров сердца или его полостей. Снижение сократительной способности миокарда	Отсутствие признаков влияния ВНС на дечятельность сердца, обнаружение в крови сердечного АГ и антикардиальных АТ, повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов (ЛДГ, МДГ, КФК), комеплекс ЭКГ признаков гипертрофии отделов сердца и ишемии миокарда	Боли в области сердца, ослабление звучности первого тона, тахи- или брадикардия, ритм галопа, апикальный систолический шум, синоаурикулярная блокада, нарушение атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрижелудочковой проводимости, эктопический ритм, экстрасистолия, смещение ST, изменение зубца Т.

Диагноз кардита считается достоверным при сумме балов 5 и более (при наличии обязательно хотя-бы одного из признаков большой и средней значимости), вероятным - при сумме балов 3.
Лечение: этиотропная терапия, патогенетическая (НПВП - аспирин 0,15-0,2 г/год жизни или по 50 мг/кг, индометацин - 1-2 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг; при диффузном кардите - ГК - преднизолон 1-1,5 мг/кг; антикининовые - пармидин -0,25-0,75 г/сут; гепарин 120-150 ЕД/кг; поляризующая смесь - 10% глюказа 10-15 мг/кг + 1 ЕД инсулина/3г сахара + панангин 1 мл/год жизни + 2-5 мл 0,25% р-ра новокаина; для улучшения коронарного кровотока рибоксин - 1-2 табл. 2-3 р/день, фосфаден - по 1-2 табл. 2-3 р/день; сердечные гликозиды - дигоксин 0,03-0,05 мг/кг 3 р/день).

48.Работа в очаге туберкулезной инфекции по профилактике туберкулеза у детей и подростков.
У детей проводятся профилактика заражения, имеющая значение в раннем возрасте, и профилактика заболевания (специфическая).
Профилактика заражения заключается в оздоровлении очагов инфекции, проведении санпросвет работы, регулярном (2 раза в год) обследовании сотрудников детских учреждений в противотуб. диспансерах, организации оздоровительных мероприятий среди всего детского населения.
Основными методами специфической профилактики tbc у детей являются вакцинация (ревакцинация) БЦЖ и химиопрофилактика, организация специализированных детских учреждений санаторного типа (санаторные ясли-сады, школы) для инфицированных детей.
На учет в тубдиспансер: с виражом, нарастание тубпробы,гиперэргические р-ции, кто состоит в контакте с туб больным

 

49.ОПН
ОПН - неспецифический, полиэтиологический синдром, который возникает вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических ф-ций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преемущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани.
Классификация: формы: преренальная (функциональная), ренальная (органическая), постренальная (обтурационная). Стадии: начальная, олигоанурическая, полиурическая, восстановительная.
Преренальная - обусловлена причинами, которые вызывают дегидратацию, острую гиповолемию, гипотензию (кровотечения, ожоги, шоки, окклюзия почечной артерии).
Ренальная: характеризуется повреждениями стуктуры почек различной этиологии (почечных канальце, клубочков или сосудов). В основе патогенеза - острый некроз канальцев.
Постренальная - вследствие причин, затрудняющих отток мочи (камни, сгустки крови, опухоль, кристалы сульфаниламидов).
Клиника: начальная стадия - клиника основного заболевания + олигурия. По остроте развития есть 3 типа - 1) острейшее начало, моча высокой относительной плотности, протеинурия до 10 мг/л, гиалиновые цилиндры, эритроциты. 2) по типу ОРЗ с иктеричностью склер, 3) постепенное начало.
Олигоанурическая стадия - длится 3-10 дней, основные экстраренальные синдромы: 1) гипергидратации (наростание отеков), 2) синдром уремической интоксикации: азотемический компонент (запах аммиака, зуд, беспокойство, отказ от еды, гастроэнтерит, расстройство сна); ацидотический компонент (метаболический ацидоз); электролитные р-ва (слабость, тахикардия, гипотензия, псевдоменингеальные симптомы вплоть до судорог и глубокого угнетения дыхания), 3) повышение соджержания среднемолекулярных уремических токсинов (шоковое легкое, декомпенсация гемодинамики)
Полиурическая стадия - проявляется постепенным восстановлением водовыделительной ф-ции почек, общее состояние больных остается тяжелым (отеки, аппатия, заторможенность), относительная плотность мочи 1001-1005, длится до 10-15 нед.
Стадия выздоровления - продолжается 6-24 мес., длительно сохраняется низкая плотность в моче (1006-1002) с никтурией.
Лечение преренальной ОПН: направленное на восстановление ОЦК и перфузии почек (возмещение ОЦК - в/в 20 мл/кг физ р-ра или 5% альбумина в течении первого часа), если после восстановления ОЦК олигурия сохраняется - в/в маннитол - 20% 0,5 г/кг, если диурез не восстанавливается - продолжить регидратацию 5-10 мл/кг*час с ежечасной коррекцией; после восстановления ОЦК - проба с фуросемидорм (в/в 1 мг/кг) - увеличение диуреза более чем на 2 мл/кг*час свидетельствует о преренальной ОПН. Если сохраняется олигурия нужно исключить другие формы ОПН.
Лечение ренальной ОПН - коррекция питания и поддержание водно-электролитного баланса (дети старше 5 лет - 0,5 мл/кг*час жидкости с обязательным взвешиванием 2 р/сут.), ликвидация р-в гемостаза и поддержание кислотно-основного состояния (10 % Са глюконат 1 мл/кг в/в 3-4 р/сут., 8,4% сода - 1-2 мл/кг развести в глюкозе 10 % в соотношении 1:2; 20% р-р глюкозы с инсулином 2 мл/кг в/в кап.), активная детоксикация (гемосорбция, гемодиализ, перитонеальный диализ), профилактика и лечение осложнений ОПН.

 

ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества)
Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон).
Критерии диагностики: 1) Уровень скорости клубочковой фильтрации (СКФ)- менее 30 мл/мин на 1,73 м.кв;
2) уровень креатинина сыворотки - до 3-х лет выше 0,12 ммоль/л, 3-10 лет выше 0,15 ммоль/л, 10-16 лет выше 0,18 ммоль/л;
3) продолижтельность азотемии и снижениме СКФ больше 6 мес.
Клиника: задержка роста и развития (дефицит белка, витаминов, ацидоз, азотемия), астения, психоневрогенные расстройства, гипопротеинемия, гипертензия (повышенная продукция ренина), отеки, анемии, гемморагический синдром (под влиянием мочевины), остеодистрофия, азотемия, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипостенурия (низкая плотность мочи), ДВС синдром, ацидоз, иммунодефицит.
Стадии - 1) латентная (креатинит - норма - до 0,18 ммоль/л); 2 азотемическая: а) 0,19-0,44 ммоль/л, СКФ 20-50% от должной б) 0,45-0,71 ммоль/л, СКФ - 10-20 % от должной; 3) уремическая - 0,72-1,24, СКФ 10% и менее.
Особенности клиники от стадии (по нефрологии): 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно.
Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше). Пересадка почки.

 

ЛЕЧЕНИЕ ТУБЕРКУЛЕЗА

Дети, больные туберкулезом, должны лечиться в условиях стационара или санатория до полного выздоровления. Особое внимание должно быть уделено гигиеническим условиям и диетическому режиму, на фоне которых проводится противотуберкулезная терапия.

Противотуберкулезные препараты (основные, применяемые в детской практике):

1. Изониазид (тубазид) — гидразид изоникотиновой кислоты. Обладает высокой бактериостатической активностью по отношению к микобактериям туберкулеза, хорошо всасывается из желудочно-кишечного тракта, создавая устойчивую концентрацию в крови, и легко проникает сквозь тканевые барьеры. Является основным препаратом, применяющимся для лечения всех форм туберкулеза. Суточная доза 0,1—0,2 г/кг, назначают внутрь 1—2 раза в день.

Возможные побочные явления: головная боль, головокружение, тошнота, рвота, кожные аллергические реакции и др. Устраняются пиридоксином.

2. Фтивазид. Медленнее, чем изониазид, всасывается из желудочно-кишечного тракта, при этом создается меньшая концентрация в крови. Суточная доза 0,03—0,04 г/кг. Назначают внутрь 2—3 раза в день.

Побочное действие проявляется не часто (головная боль, тошнота, рвота, аллергические реакции и др.).

3. Салюзид растворимый. Применяется главным образом для местного введения в виде 5 % раствора.

4. Стрептомицина сульфат. Применяется для лечения острой туберкулезной инфекции, а также тяжелых генерализованных процессов. Вводят внутримышечно в суточной дозе 0,015—0,02 г/кг 1 раз в день.

5. Стрептомицин-хлоркальциевый комплекс. Применяется субарахноидально при тяжелых формах туберкулезного менингита в дозе 0,02—0,05 г/кг 1 раз в день.

6. Натрия парааминосалицилат (ПАСК-натрий). Туберкулостатическая активность ниже, чем у стрептомицина и производных изоникотиновой кислоты. Назначается в комбинации с ними для усиления бак-териостатического влияния и предупреждения развития лекарственной устойчивости внутрь по 0,15—0,2 г/кг 3—4 раза в день (не более 8—10 г в сутки).

Перечисленные средства называются препаратами 1 ряда и являются основными для лечения всех форм туберкулеза. Ниже перечисляются некоторые препараты II ряда, которые назначают при наличии лекарственной устойчивости или при недостаточной эффективности основных препаратов.

1. Этионамид. Менее активен, чем тубазид и стрептомицин. Назначается внутрь по 0,01—0,02 г/кг, но не более 0,75 г в сутки.

2. Протионамид. Химически близок к этионамиду. Назначается в тех же дозах. Реже вызывает побочные явления.

3. Этамбутол. Оказывает выраженное туберкулоста-тическое действие. Может влиять на остроту зрения. Назначается внутрь по 0,02—0,25 г/кг 1 раз в день (не более 1 г в сутки).

4. Рифампицин. Полусинтетический антибиотик широкого спектра действия. По туберкулостатической активности превосходит стрептомицин. Может оказывать гепатотоксическое действие. Назначается внутрь по 0,01—0,02 г/кг 2 раза в день (не более 0,45 г в сутки).

 

 

51.Острый и хронический пиелонефрит
Пиелонефрит - общее заболевание организма с преемущественным очаговым инфекционно-воспалительным поражением канальцев, интерстициальной ткани и чашечно-лоханочной системы почек, характеризующееся признаками инфекционного заболевания и нарушением функционального состояния почек по тубуло-интерстициальному типу.
Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем.
Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях.
Классификация: Формы - первичный и вторичный (при обменных и обструктивных нарушениях); острый и хронический (рецидивирующий и латентный). По активности: активная ст., частичная клинико-лабораторная реммисия, полная клинико-лабораторная реммисия. По функции почек: сохранная, нарушенная, ХПН.
Диагностика и клиника: хронический диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), в мочевом осадке лейкоцитурия нейтрофильного типа, бактериурия (более 100тыс. микробных тел/мл), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный.
Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ), диета №5. Медикаментозная терапия: АБ (амоксиклав 20-40 мг/кг 3-4 р*10-14 дней), после курса АБ назначают курс лечения антисептиками: пять-НОК - 200-400 мг/сут 4р*7-10 дней, ортофен (старше 6 лет по 2-3 мг/кг в 2-3 приема), унитиол (0,1 мл/кг в/м 7-10 дней), трентал (по 100 мг*2 р/сут.), фитотерапия (зверобой, лист брусники, крапива, кукурузные рыльца, лист толокнянки, хвощь полевой).
Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами.

Цистит

Цистит - это воспалительное заболевание слизистой и подслизистого слоя мочевого пузыря.

Для диагностики острого и хронического цистита у детей имеют значение:

• уточнение жалоб больного;
• изучение анамнеза заболевания и жизни, включая данные родословной;
• анализ характера клинических проявлений;
• характеристика мочевого синдрома;
• данные ультразвукового и рентгеноурологического обследования;
• результаты цистоскопического исследования.

· Клинические проявления цистита зависят от формы и характера течения заболевания. Острый цистит, как правило, начинается с расстройства мочеиспускания. Появляются императивные позывы к мочеиспусканию каждые 10-20-30 мин. Частота мочеиспускания зависит от тяжести воспалительного процесса. Расстройства мочеиспускания при остром цистите объясняются повышением рефлекторной возбудимости мочевого пузыря, сдавлением нервных окончаний. Дети старшего возраста отмечают боли в низу живота, в надлобковой области с иррадиацией в промежность, усиливающиеся при пальпации и наполнении мочевого пузыря. В конце акта мочеиспускания может наблюдаться странгурия, т. е. боль в основании мочевого пузыря, уретры или полового члена у мальчиков. Интенсивность болевого синдрома пропорциональна распространенности воспалительного процесса (сильные боли возникают при вовлечении в воспалительный процесс треугольника Льето). Иногда наблюдается недержание мочи. Нередко при сокращении детрузора выделяются капельки свежей крови (так называемая «терминальная» гематурия).

· У детей раннего возраста клиника острого цистита неспецифична. Типично острое начало, беспокойство, плач во время мочеиспускания, его учащение. В связи с ограниченными возможностями детей раннего возраста к локализации инфекционного процесса часто наблюдается распространение микробно-воспалительного процесса в верхние мочевые пути, появляются общие симптомы в виде токсикоза, лихорадки. Подобная симптоматика часто отсутствует у детей старшего возраста, у которых при цистите общее состояние нарушается незначительно. Как правило, отсутствуют признаки интоксикации, повышение температуры, что обусловлено особенностями кровоснабжения слизистого и подслизистого слоя мочевого пузыря.

· Вследствие спазма наружного уретрального сфинктера и мышц тазового дна у детей раннего и старшего возраста может наблюдаться рефлекторная задержка мочеиспускания, нередко ошибочно принимаемая врачами за острую почечную недостаточность (ОПН). В таких ситуациях исключить ОПН помогает отсутствие нарушения азотовыделительной функции почек. Дети старшего возраста жалуются на боли в области промежности, заднем проходе.

· Островоспалительные изменения в клиническом анализе крови при неосложненном цистите встречаются очень редко (в основном у детей раннего возраста), а при осложненном цистите они зависят от того, присоединился пиелонефрит или нет.

· Мочевой синдром при цистите характеризуется лейкоцитурией нейтрофильного характера (от 10-12 клеток до количества, покрывающего все поля зрения), эритроцитурией разной степени выраженности (чаще терминальной, вплоть до макрогематурии), наличием переходного эпителия и бактериурии. Как правило, у больных с хроническим циститом наблюдается высокая степень бактериурии.

· При геморрагическом цистите моча приобретает цвет «мясных помоев». В ряде случаев для уточнения источника лейкоцитурии проводится двухстаканная проба, определение «активных» лейкоцитов и «бактерий, покрытых антителами». С этой же целью показана консультация гинеколога. Протеинурия, как правило, при изолированном цистите отсутствует либо оказывается минимальной за счет присутствия в моче форменных элементов. При сочетании с пиелонефритом выраженность протеинурии зависит от степени поражения тубулярного эпителия. Характерным для цистита является большое количество слизи в моче; для острого цистита - присутствие в моче большого количества клеток плоского эпителия.

Диагностику ребенка с острым циститом целесообразно начинать с ультразвукового исследования, которое проводят на фоне «физиологически наполненного» мочевого пузыря. Оценивают состояние детрузора до и после микции. Для цистита характерным является обнаружение утолщения слизистой и значительного количества «эхонегативной» взвеси. При остром цистите рентгеноурологическое обследование не показано. Эндоскопия мочевого пузыря позволяет оценить степень и характер поражения слизистой. Данное обследование необходимо осуществлять в период стихания воспалительного процесса или ремиссии - при подозрении на хронический цистит. Детям раннего возраста цистоскопия проводится под наркозом. Функциональные исследования мочевого пузыря в острый период цистита не проводятся.

Дифференциальный диагноз острого цистита следует проводить с острым аппендицитом (при атипичном расположении аппендикулярного отростка) и парапроктитом. Дифференциальный диагноз проводится с острым пиелонефритом. При неосложненном цистите отсутствуют лихорадка, боли в поясничной области, симптомы интоксикации и нарушения функции почечных канальцев. Обнаружение в моче «бактерий, покрытых антителами» подтверждает диагноз пиелонефрита. Тест считается положительным, если при просмотре 20 полей зрения находят две и более специфические светящиеся бактерии.

Лечение Медикаментозное лечение острого цистита включает применение спазмолитических, уросептических и антибактериальных средств. При болевом синдроме показано применение но-шпы, белладонны, папаверина внутрь или наружно в свечах, баралгина.

Основой лечения острого цистита у детей является антибактериальная терапия, которую до получения результатов бактериологического исследования обычно проводят эмпирически

При остром цистите у детей возможно использование пероральных цефалоспоринов второго-третьего поколения - цефуроксима аксетила (зиннат), цефаклора (цеклор, альфацет, тарацеф, верцеф), цефтибутена (цедекс).

Для лечения острого неосложненного цистита эффективен монурал (фосфомицина трометамол), который обладает бактерицидным действием в отношении почти всех грамотрицательных (включая синегнойную палочку) и грамположительных бактерий, стафилококка (золотистого, эпидермального) и стрептококков (сапрофитного, фекального). Дополнительным методом лечения острого цистита у детей является фитотерапия. Фитотерапию проводят в острый период после уменьшения дизурических расстройств, в это время рекомендуется обильное питье в объеме до 1-1,5 л. Местно применяются «сидячие» ванны из трав: душица, лист березы, шалфей, ромашка, липовый цвет, сушеница болотная.