Диагностика синдрома Марфана. Лечение синдрома Марфана

Лечение синдрома Марфана

Детям с синдромом Марфана показана комплексная терапия, включающая широкий спектр лекарственных препаратов - средства, влияющие на сердечнососудистую систему, стимуляторы ЦНС, энерготропные препараты и антиоксиданты по схеме «Комплекс терапевтических воздействий, применяемый для лечения больных с синдромом Марфана»

Бета-адреноблокаторы - обзидан, атенолол - 10 мг/сут, длительность 6-12 и более месяцев.

Энерготропные и антиоксидантные препараты:
1. рибоксин - 1 таб. (0,2) 2 раза в день в течение 1 мес, 3 курса в год;
2. витамины В1 В2- 10 мг/сут, 10 дней ежемесячно;
3. аскорбиновая кислота до 500 мг/сут, в течение 1 мес, 3-4 курса в год;
4. токоферол (вит Е) до 100 мг/сут, в течение 3-4-месячных курсов в год;
5. элькар - 200-400 мг/сут, 3 мес, 2-3 курса в год;
6. димефосфон - 30 мг/кг - 1 мес, 3-4 курса в год, • коэнзимQ10 - 30 мг 2-3 раза в сут, 3 мес, 2-3 курса в год,
7. лимонтар - 5 мг/кг/сут, 10 дней, 4 курса в год,
8. ноотропные препараты пирацетам -200-400 мг 2 раза в сут в течение 2 мес, 3 курса в год

Наряду с медикаментозными средствами, детям с синдромом Марфана необходим также комплекс дополнительных лечебных воздействий, включающий магнитотерапию на суставы (курс 10 сеансов, 3 курса в год), электросон (курс 10 сеансов - дважды в год), лечебную физкультуру с преимущественным воздействием на опорно-двигательный аппарат (курс 14 дней, 4 курса в год), санаторий для больных с нарушениями функций костей и суставов или сердечно-сосудистой системы (курс лечения 24 дня - 1 раз в год) но показаниям, проводится оперативное лечение торакопластика, аневризмэктомия, пластика аорты, экстракция хрусталика, тонзилэктомия и аденотомия. Осуществляется также регулярная санация (не менее двух раз в год) хронических очагов инфекции полости рта и зубов.

Под воздействием комплексной терапии у 78-80% детей с синдромом Марфана отмечаются улучшение или стабилизация основного патологического процесса.

Клиническими критериями эффективности проводимого лечения служат повышение толерантности к физическим нагрузкам, нарастание мышечной силы, стабилизация диаметра аорты (по данным эхокардиографии) и тенденция к нормализации показателей функции внешнего дыхания, улучшение мелкой моторики, повышение эмоционального тонуса, увеличение объема произвольной памяти и концентрации внимания, повышение школьной успеваемости. Положительная биохимическая динамика проявляется в снижении уровня молочной и пировиноградной кислот.

При наблюдении за больными с синдромом Марфана необходимо выполнять следующие требования к режиму труда, отдыха и реабилитации:

1. детям с синдромом Марфана разрешаются занятия физкультурой только по ослабленной программе (спецгруппы и групы ЛФК);
2. категорически запрещаются занятия в спортивных секциях, участие в соревнованиях, сельскохозяйственных работах, походах на длительные дистанции по пересеченной и горной местности, ношение тяжестей (не более 3 кг);
3. категорически запрещены специальности, связанные с профессиональной вредностью: контакты с химическими веществами, лаками, красками, работа в условиях высоких температур и воздействия радиации, а также профессии, сопряженные с вибрацией, требующие высокой остроты зрения, больших физических и эмоциональных затрат;
4. при выборе места жительства больным противопоказаны жаркий климат и зоны повышенной радиации;
5. беременным женщинам с синдромом Марфана необходимо один раз в 2 мес проводить эхокардиографию. При диаметре аорты 45 мм и выше следует безотлагательно решать вопрос о целесообразности дальнейшего сохранения беременности;
6. родоразрешение женщин с синдромом Марфана необходимо осуществлять с помощью кесарева сечения в специализированных родильных домах для рожениц с патологией сердечно-сосудистой системы.

Лечение синдрома Марфана